Poterio sindromas

Poterio sindromas ir Poterio fenotipas reiškia išvadų grupę, susijusią su vaisiaus vandenų trūkumu ir negimusio kūdikio inkstų nepakankamumu.

Esant Poterio sindromui, pagrindinė problema yra inkstų nepakankamumas. Inkstai nesugeba tinkamai vystytis, nes kūdikis auga gimdoje. Inkstai paprastai gamina vaisiaus vandenis (šlapimo pavidalu).

Poterio fenotipas reiškia tipišką veido išvaizdą, pasireiškiančią naujagimiui, kai nėra vaisiaus vandenų. Vaisiaus vandenų trūkumas vadinamas oligohidramnionu. Be vaisiaus vandenų kūdikis nėra amortizuojamas nuo gimdos sienelių. Gimdos sienelės slėgis sukelia neįprastą veido išvaizdą, įskaitant plačiai atskirtas akis.

Poterio fenotipas taip pat gali sukelti nenormalias galūnes arba galūnes, kurios laikomos nenormaliose padėtyse ar kontraktūrose.

Oligohidramnionas taip pat sustabdo plaučių vystymąsi, todėl gimę plaučiai neveikia tinkamai.

Simptomai yra:

• Plačiai atskirtos akys su epikantalinėmis raukšlėmis, plačiu nosies tilteliu, žemai įsitaisiusiomis ausimis ir smakru
• Šlapimo išsiskyrimo nebuvimas
• Kvėpavimo pasunkėjimas

Nėštumo ultragarsas gali parodyti vaisiaus vandenų trūkumą, vaisiaus inkstų nebuvimą arba labai nenormalius negimusio kūdikio inkstus.

Šie tyrimai gali būti naudojami siekiant padėti diagnozuoti naujagimio būklę:

• Pilvo rentgenograma
• Plaučių rentgenograma

Kol bus nustatyta diagnozė, gali būti bandoma gaivinti gimdymo metu. Gydymas bus atliekamas dėl bet kokių šlapimo takų obstrukcijų.

Tai labai rimta būklė. Dažniausiai tai yra mirtina. Trumpalaikis rezultatas priklauso nuo plaučių įsitraukimo sunkumo. Ilgalaikis rezultatas priklauso nuo inkstų įsitraukimo sunkumo.

Žinomos prevencijos nėra.

Poterio fenotipas

• Vaisiaus vandenys
• Platus nosies tiltas

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrologija. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli ir Daviso vaikų fizinės diagnostikos atlasas. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 14 skyrius.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Įgimtos ir vystymosi anomalijos šlapimo takuose. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelsono pagrindai pediatrijoje. 8-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 168 skyrius.

Mitchellas AL. Įgimtos anomalijos. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff ir Martin naujagimių-perinatalinių medicina. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 30 skyrius.