Dermatomiozitas

Dermatomiozitas yra raumenų liga, apimanti uždegimą ir odos bėrimą. Polimiozitas yra panaši uždegiminė būklė, kuri taip pat apima raumenų silpnumą, patinimą, švelnumą ir audinių pažeidimą, bet nėra odos bėrimo. Abi yra didesnės ligos grupės, vadinamos uždegimine miopatija, dalis.

Dermatomiozito priežastis nežinoma. Ekspertai mano, kad tai gali būti dėl virusinės raumenų infekcijos ar organizmo imuninės sistemos problemų. Tai taip pat gali pasireikšti žmonėms, sergantiems vėžiu pilvo, plaučių ar kitose kūno dalyse.

Kiekvienas gali išsivystyti šią būklę. Dažniausiai tai pasireiškia vaikams nuo 5 iki 15 metų, o suaugusiems - nuo 40 iki 60 metų. Moterims tai pasireiškia dažniau nei vyrams.

Simptomai gali būti:

• Raumenų silpnumas, sustingimas ar skausmas
• Rijimo problemos
• Violetinė viršutinių vokų spalva
• Purpuriškai raudonas odos bėrimas
• Dusulys

Raumenų silpnumas gali staiga atsirasti arba lėtai vystytis savaitėmis ar mėnesiais. Jums gali kilti problemų pakeliant rankas virš galvos, atsistojus iš sėdimos vietos ir lipant laiptais.

Bėrimas gali atsirasti ant jūsų veido, kumštelių, kaklo, pečių, viršutinės krūtinės dalies ir nugaros.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą. Testai gali apimti:

• Kraujo tyrimas, siekiant patikrinti raumenų fermentų, vadinamų kreatino fosfokinazės ir aldolazės, kiekį
• Kraujo tyrimai dėl autoimuninių ligų
• EKG
• Elektromografija (EMG)
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• Raumenų biopsija
• Odos biopsija
• Kiti atrankiniai vėžio tyrimai
• Krūtinės ląstos rentgeno ir KT tyrimas
• Plaučių funkcijos tyrimai
• Nurijimo tyrimas
• Miozitui būdingi ir susiję autoantikūnai

Pagrindinis gydymas yra kortikosteroidų vartojimas. Gerėjant raumenų jėgai, vaisto dozė lėtai mažėja. Tai trunka apie 4–6 savaites. Po to galite vartoti mažą kortikosteroidų dozę.

Kortikosteroidams pakeisti gali būti naudojami vaistai imuninei sistemai slopinti. Šie vaistai gali būti azatioprinas, metotreksatas arba mikofenolatas.

Gydymas, kurį galima išbandyti, kai liga, kuri išlieka aktyvi, nepaisant šių vaistų, yra:

• Į veną gama globulinas
• Biologiniai vaistai

Kai jūsų raumenys sustiprės, jūsų paslaugų teikėjas gali liepti lėtai sumažinti dozes. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, turi vartoti vaistą, vadinamą prednizonu, visą savo gyvenimą.

Jei vėžys sukelia šią būklę, pašalinus naviką, raumenų silpnumas ir bėrimas gali pagerėti.

Kai kuriems žmonėms, pavyzdžiui, vaikams, simptomai gali visiškai išnykti.

Būklė gali būti mirtina suaugusiems dėl:

• Stiprus raumenų silpnumas
• Netinkama mityba
• Plaučių uždegimas
• Plaučių nepakankamumas

Pagrindinės šios ligos mirties priežastys yra vėžys ir plaučių ligos.

Žmonės, sergantys plaučių liga ir turintys antikūnų prieš MDA-5, turi blogą prognozę, nepaisant dabartinio gydymo.

Komplikacijos gali būti:

• Plaučių liga
• Ūminis inkstų nepakankamumas
• Vėžys (piktybinis navikas)
• Širdies uždegimas
• Sąnarių skausmas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite raumenų silpnumą ar kitų šios būklės simptomų.

• Dermatomiozitas - Gottron papule
• Dermatomiozitas - Gottrono papulės ant rankos
• Dermatomiozitas - heliotropiniai vokai
• Dermatomiozitas ant kojų
• Dermatomiozitas - Gottron papule
• Paronichija - kandidatinė
• Dermatomiozitas - heliotropo bėrimas ant veido

Aggarwal R, „Rider LG“, „Ruperto N“ ir kt. 2016 m. Amerikos reumatologijos koledžas / Europos lyga prieš reumatą Minimalaus, vidutinio sunkumo ir pagrindinio klinikinio atsako kriterijai suaugusiųjų dermatomiozozės ir polimiozito atveju: Tarptautinė miozito vertinimo ir klinikinių tyrimų grupė / Vaikų reumatologijos tarptautinių tyrimų organizacijos iniciatyva. Artritas reumatolis. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Uždegiminės raumenų ligos. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Uždegiminės raumenų ir kitų miopatijų ligos. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 85 skyrius.

Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos svetainė. Dermatomiozitas. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Žiūrėta 2019 m. Balandžio 1 d.