Plaučių arterioveninė fistulė

Plaučių arterioveninė fistulė yra nenormalus ryšys tarp arterijos ir venos plaučiuose. Dėl to kraujas praeina per plaučius negaudamas pakankamai deguonies.

Plaučių arterioveninės fistulės dažniausiai būna nenormalaus plaučių kraujagyslių vystymosi rezultatas. Dažniausiai pasitaiko žmonių, sergančių paveldima hemoragine telangiektazija (HHT). Šių žmonių kraujagyslės dažnai būna nenormalios daugelyje kitų kūno vietų.

Fistulės taip pat gali būti kepenų ligos ar plaučių pažeidimo komplikacija, nors šios priežastys yra daug rečiau pasitaikančios.

Daugelis žmonių neturi simptomų. Kai pasireiškia simptomai, jie gali apimti:

• Kruvinas skreplis
• Kvėpavimo pasunkėjimas
• Sportavimo sunkumai
• Kraujavimas iš nosies
• Dusulys su krūviu
• Krūtinės skausmas
• Mėlyna oda (cianozė)
• Pirštų klubavimas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas jus apžiūrės. Egzaminas gali parodyti:

• Nenormalios kraujagyslės (telangiektazijos) ant odos ar gleivinių
• Nenormalus garsas, vadinamas ūžesiu, kai ant nenormalios kraujagyslės uždedamas stetoskopas
• Mažas deguonies kiekis matuojant pulso oksimetru

Galimi bandymai apima:

• Arterinio kraujo dujos su deguonimi ir be jo (paprastai gydymas deguonimi nepagerina arterinio kraujo dujų tiek, kiek tikėtasi)
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Krūtinės ląstos tomografija
• Echokardiograma su burbulų tyrimu, siekiant patikrinti širdies funkciją ir įvertinti, ar nėra šunto
• Plaučių funkcijos tyrimai
• Perfuzinis radionuklidinis plaučių nuskaitymas, skirtas matuoti kvėpavimą ir kraujotaką (perfuziją) visose plaučių srityse
• Plaučių arteriograma plaučių arterijoms apžiūrėti

Nedaugeliui žmonių, neturinčių jokių simptomų, gydymas gali būti nereikalingas. Daugumai žmonių, sergančių fistulėmis, gydymas yra fistulės užblokavimas arteriogramos metu (embolizacija).

Kai kuriems žmonėms gali prireikti operacijos, kad pašalintų nenormalius indus ir netoliese esantį plaučių audinį.

Kai arteriovenines fistules sukelia kepenų liga, gydymas yra kepenų transplantacija.

Žmonių, sergančių HHT, perspektyva nėra tokia gera, kaip neturintiems HHT. Žmonėms, neturintiems HHT, nenormalių kraujagyslių pašalinimo operacija paprastai turi gerą rezultatą, ir būklė greičiausiai negrįš.

Žmonėms, sergantiems kepenų liga kaip priežastimi, prognozė priklauso nuo kepenų ligos.

Komplikacijos gali būti:

• Kraujavimas plaučiuose
• Insultas dėl kraujo krešulio, kuris keliauja iš plaučių į rankas, kojas ar smegenis (paradoksali venų embolija)
• Infekcija smegenyse ar širdies vožtuve, ypač pacientams, sergantiems HHT

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei dažnai kraujuojate iš nosies arba sunku kvėpuoti, ypač jei turite asmeninę ar šeimos istoriją HHT.

Kadangi HHT dažnai yra genetinė, prevencija paprastai neįmanoma. Kai kuriais atvejais gali padėti genetikos konsultacijos.

Arteriovenozinė anomalija - plaučių

Shovlin CL, Jackson JE. Plaučių kraujagyslių anomalijos. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ir kt., Red. Murray ir Nadelio kvėpavimo medicinos vadovėlis. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 61 skyrius.

Stowellas J, Gilmanas, MD, „Walker CM“. Įgimtos krūtinės ląstos anomalijos. In: Shepard JO, red. Krūtinės ląstos vaizdas: rekvizitai. 3-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 8 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.