Kepenų ir smegenų degeneracija

Hepatocerebrinė degeneracija yra smegenų sutrikimas, pasireiškiantis žmonėms, turintiems kepenų pažeidimų.

Ši būklė gali pasireikšti bet kuriuo atveju įgijus kepenų nepakankamumą, įskaitant sunkų hepatitą.

Dėl kepenų pažeidimo organizme gali kauptis amoniakas ir kitos toksinės medžiagos. Tai atsitinka, kai kepenys neveikia tinkamai. Jis nesuardo ir nepašalina šių cheminių medžiagų. Toksiškos medžiagos gali pakenkti smegenų audiniui.

Konkrečios smegenų sritys, tokios kaip pamatinės ganglijos, dažniau susižeidžia dėl kepenų nepakankamumo. Bazinės ganglijos padeda kontroliuoti judėjimą. Ši sąlyga yra „ne Vilsonijos“ tipo. Tai reiškia, kad kepenų pažeidimą sukelia ne vario nuosėdos kepenyse. Tai yra pagrindinis Wilsono ligos bruožas.

Simptomai gali būti:

• Sunkumas vaikščioti
• Sutrikusi intelektinė funkcija
• Gelta
• Raumenų spazmas (mioklonusas)
• Standumas
• Rankų, galvos drebėjimas (drebulys)
• Trūkčiojimas
• Nekontroliuojami kūno judesiai (chorėja)
• Netvirtas vaikščiojimas (ataksija)

Ženklai apima:

• Koma
• Skystis pilvo srityje, sukeliantis patinimą (ascitas)
• Virškinimo trakto kraujavimas iš išsiplėtusių venų maisto vamzdyje (stemplės varikozės)

Nervų sistemos (neurologinis) egzaminas gali parodyti:

• Demencija
• Nevalingi judesiai
• Ėjimo nestabilumas

Laboratoriniai tyrimai gali parodyti aukštą amoniako kiekį kraujyje ir nenormalią kepenų funkciją.

Kiti bandymai gali apimti:

• Galvos MRT
• EEG (gali rodyti bendrą smegenų bangų sulėtėjimą)
• KT galvos tyrimas

Gydymas padeda sumažinti toksines chemines medžiagas, kurios susidaro dėl kepenų nepakankamumo. Tai gali būti antibiotikai arba vaistas, pvz., Laktuliozė, mažinantis amoniako kiekį kraujyje.

Gydymas, vadinamas šakotosios grandinės aminorūgščių terapija, taip pat gali:

• Pagerinkite simptomus
• Atvirkštinis smegenų pažeidimas

Nėra specifinio neurologinio sindromo gydymo, nes jį sukelia negrįžtamas kepenų pažeidimas. Kepenų transplantacija gali išgydyti kepenų ligą. Tačiau ši operacija negali pakeisti smegenų pažeidimo simptomų.

Tai ilgalaikė (lėtinė) būklė, galinti sukelti negrįžtamus nervų sistemos (neurologinius) simptomus.

Asmuo gali ir toliau blogėti ir mirti be kepenų transplantacijos. Jei transplantacija atliekama anksti, neurologinis sindromas gali būti grįžtamasis.

Komplikacijos apima:

• Kepenų koma
• Sunkus smegenų pažeidimas

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite kokių nors kepenų ligos simptomų.

Neįmanoma išvengti visų kepenų ligų formų. Tačiau alkoholinio ir virusinio hepatito galima išvengti.

Norėdami sumažinti alkoholio ar virusinio hepatito riziką:

• Venkite rizikingo elgesio, pvz., IV narkotikų vartojimo ar neapsaugoto sekso.
• Negerkite arba gerkite tik saikingai.

Lėtinė įgyta (ne Vilsonijos) hepatocerebrinė degeneracija; Kepenų encefalopatija; Portosistinė encefalopatija

• Kepenų anatomija

Garcia-Tsao G. Cirozė ir jos pasekmės. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m .: 153 skyrius.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Klinikinė judesių sutrikimų apžvalga.In: Winn HR, red. Youmans ir Winn neurologinė chirurgija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 84 skyrius.