Syringomyelia

Syringomyelia yra į cistą panašus smegenų skysčio (CSF) rinkinys, kuris susidaro nugaros smegenyse. Laikui bėgant, jis pažeidžia nugaros smegenis.

Skystimi užpildyta cista vadinama syrinx. Stuburo skysčio kaupimąsi gali sukelti:

• Gimimo defektai (ypač Chiari apsigimimai, kai smegenų dalis stumia žemyn į nugaros smegenis kaukolės pagrinde)
• Nugaros smegenų trauma
• Nugaros smegenų navikai

Skystimi užpildyta cista paprastai prasideda kaklo srityje. Jis lėtai plečiasi, daro spaudimą nugaros smegenims ir lėtai daro žalą.

Paprastai syringomyelia prasideda nuo 25 iki 40 metų. Vyrai yra labiau paveikti nei moterys.

Jei būklė atsirado dėl apsigimimų, simptomų gali nebūti iki 30–40 metų. Syringomyelia simptomai paprastai pasireiškia lėtai ir blogėja per daugelį metų. Traumos atveju simptomai gali prasidėti jau nuo 2 iki 3 mėnesių amžiaus. Jei yra simptomų, jie gali apimti:

• Galvos skausmas
• Skoliozė (vaikams)
• Raumenų masės sumažėjimas (išsekimas, atrofija), dažnai rankose ir rankose
• Refleksų praradimas viršutinėse galūnėse
• Padidėję apatinių galūnių refleksai
• Kojų ar plaštakos ir rankos raumenų spazmai ar įtempimas
• Raumenų funkcijos praradimas, gebėjimo naudotis rankomis ar kojomis praradimas
• Nutirpimas, kuris sumažina skausmo ar temperatūros pojūtį; sumažina gebėjimą jausti, kai liečiama oda; atsiranda kakle, pečiuose, viršutinėse rankose ir bagažinėje panašaus į peleriną modelio; ir ilgainiui blogėja
• Skausmas žemyn rankose, kakle ar vidurinėje nugaros dalyje arba kojose
• Rankų ar kojų silpnumas (sumažėjusi raumenų jėga)
• Neskausmingas rankos nudegimas ar sužalojimas
• Vaikams sunku vaikščioti ar vaikščioti pirštais
• Nekontroliuojami akių judesiai (nistagmas)
• Būklė, veikianti akies ir veido nervus (Hornerio sindromas)

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus apie simptomus, daugiausia dėmesio skiriant nervų sistemai. Galimi bandymai apima:

• Galvos ir stuburo MRT
• Stuburo KT tyrimas su mielograma (gali būti atliekamas, kai neįmanoma atlikti MRT)

Nėra žinomo veiksmingo syringomyelia gydymo. Gydymo tikslai yra sustabdyti nugaros smegenų pažeidimo blogėjimą ir pagerinti funkciją.

Norint sumažinti stuburo smegenų slėgį, gali prireikti operacijos. Norint pagerinti raumenų funkciją, gali prireikti fizinės ir darbo terapijos.

Gali prireikti ventrikuloperitoninio manevravimo arba syringosubarachnoidinio manevravimo. Tai procedūra, kurios metu įvedamas kateteris (plonas, lankstus vamzdelis) skysčio sankaupoms nutekėti.

Negydant, sutrikimas gali pasunkėti labai lėtai. Laikui bėgant tai gali sukelti sunkią negalią.

Chirurgija paprastai sustabdo būklės pablogėjimą. Nervų sistemos funkcija pagerės maždaug 30% operuojamų žmonių.

Negydant būklė gali sukelti:

• Nervų sistemos funkcijos praradimas
• Nuolatinė negalia

Galimos operacijos komplikacijos yra:

• Infekcija
• Kitos operacijos komplikacijos

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite syringomyelia simptomų.

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią šiai būklei, išskyrus nugaros smegenų sužalojimų vengimą. Gydymas iškart sulėtina ligos sutrikimą.

Syrinx

• Centrinė nervų sistema

Batzdorfas U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, red. Kaklo stuburo vadovėlis. Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 29 skyrius.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, red. Rothmano-Simeone'o ir Herkowitzo „Stuburas“. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 94 skyrius.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Suaugusiųjų syringomyelia. In: Winn HR, red. Youmans ir Winn neurologinė chirurgija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 301 skyrius.