Kaip nustatyti ir gydyti Caroli sindromą

Turinys

• Caroli sindromo simptomai
• Caroli sindromo gydymas

Caroli sindromas yra reta ir paveldima liga, pažeidžianti kepenis, kuri gavo savo pavadinimą, nes 1958 m. Ją atrado prancūzų gydytojas Jacques'as Caroli. Tai liga, kuriai būdingas tulžį pernešančių kanalų išsiplėtimas, sukeliantis skausmą dėl uždegimas tuos pačius kanalus. Tai gali sukelti cistas ir infekciją, be to, yra susijusi su įgimta kepenų fibroze, kuri yra dar rimtesnė ligos forma.

Caroli sindromo simptomai

Šis sindromas gali išlikti be jokių simptomų daugiau nei 20 metų, tačiau kai jie pradeda pasirodyti, jie gali būti:

• Skausmas dešinėje pilvo pusėje;
• Karščiavimas;
• Apibendrintas deginimas;
• Kepenų augimas;
• Geltona oda ir akys.

Liga gali pasireikšti bet kuriuo gyvenimo momentu ir gali paveikti kelis šeimos narius, tačiau ji paveldima recesyviai, o tai reiškia, kad ir tėvas, ir motina turi turėti pakitusį geną, kad vaikas gimtų su šiuo sindromu, todėl tai labai retai.

Diagnozę galima nustatyti atliekant tyrimus, rodančius intrahepatinių tulžies latakų kaklelio išsiplėtimą, pvz., Pilvo ertmės ultragarsą, kompiuterinę tomografiją, endoskopinę retrogradinę cholangiopankreatografiją ir perkutaninę transchopaninę cholangiografiją.

Caroli sindromo gydymas

Gydymas apima antibiotikų vartojimą, cistų pašalinimo operaciją, jei liga pažeidžia tik vieną kepenų skiltį, o kai kuriais atvejais gali prireikti kepenų transplantacijos. Paprastai žmogų po diagnozės nustatymo visą gyvenimą reikia stebėti.

Norint pagerinti žmogaus gyvenimo kokybę, rekomenduojama dietologui sekti dietą, kad būtų galima pritaikyti mitybą, vengti vartoti daug kepenų reikalaujančius maisto produktus, kuriuose gausu toksinų ir riebalų.