Xeroderma pigmentosum: kas tai yra, simptomai, priežastis ir gydymas

Turinys

• Kseroderma pigmentosum simptomai
• Pagrindinė priežastis
• Kaip atliekamas gydymas

Xeroderma pigmentosum yra reta ir paveldima genetinė liga, kuriai būdingas padidėjęs odos jautrumas UV saulės spinduliams, dėl kurio oda sausėja, o kūne yra daugybė strazdanų ir baltų dėmių, ypač tose vietose, kur didžiausias saulės poveikis. , įskaitant lūpas.

Dėl didelio odos jautrumo žmonėms, kuriems diagnozuota xeroderma pigmentosum, yra didesnė tikimybė susirgti priešvėžiniais pakitimais ar odos vėžiu, todėl svarbu kiekvieną dieną naudoti apsaugos nuo saulės priemones, viršijančias 50 SPF ir tinkamus drabužius. Ši genetinė liga nėra galutinai išgydoma, tačiau gydymas gali užkirsti kelią komplikacijų atsiradimui ir jos reikia laikytis visą gyvenimą.

Kseroderma pigmentosum simptomai

Xeroderma pigmentosum požymiai ir simptomai bei sunkumas gali skirtis priklausomai nuo paveikto geno ir mutacijos tipo. Pagrindiniai simptomai, susiję su šia liga, yra šie:

• Daugybė strazdanų ant veido ir viso kūno tampa dar tamsesni, veikiami saulės;
• Sunkūs nudegimai po kelių minučių saulės poveikio;
• Ant saulės veikiamos odos atsiranda pūslelių;
• Tamsios ar šviesios dėmės ant odos;
• Plutos susidarymas ant odos;
• Sausa oda su svarstyklėmis;
• Padidėjęs jautrumas akims.

Kseroderma pigmentosum požymiai ir simptomai dažniausiai pasireiškia vaikystėje iki 10 metų. Svarbu, kad dermatologas būtų konsultuojamasi vos atsiradus pirmiesiems požymiams ir simptomams, kad gydymą būtų galima pradėti netrukus, nes po 10 metų žmogui įprasta pradėti atsirasti su odos vėžiu susijusių požymių ir simptomų, dėl kurių gydymas komplikuotesnis. Sužinokite, kaip nustatyti odos vėžio simptomus.

Pagrindinė priežastis

Pagrindinė xeroderma pigmentosum priežastis yra genų, atsakingų už DNR atstatymą po ultravioletinių spindulių, mutacija. Taigi dėl šios mutacijos DNR negali būti tinkamai suremontuota, dėl to pakinta odos jautrumas ir atsiranda ligos požymiai ir simptomai.

Kaip atliekamas gydymas

Gydant kseroderma pigmentosum, dermatologas turėtų vadovautis atsižvelgdamas į pažeidimo tipą, kurį pateikia asmuo. Priešpiktybinių pažeidimų atveju gydytojas gali rekomenduoti vietinį gydymą, geriamojo vitamino D pakaitalą ir kai kurias priemones, kad būtų išvengta pažeidimų progresavimo, pavyzdžiui, kasdien naudoti kremą nuo saulės ir dėvėti drabužius su ilgomis ir ilgomis rankovėmis su rankovėmis, naudoti akinius nuo saulės. pavyzdžiui, su UV apsaugos koeficientu.

Tačiau esant pažeidimams, turintiems piktybinių savybių, galbūt nurodančių odos vėžį, gali prireikti atlikti operaciją, kad būtų pašalinti laikui bėgant atsirandantys pažeidimai, be specialaus gydymo, kuris taip pat gali apimti chemoterapiją ir (arba) radioterapiją po operacijos. . Suprasti, kaip atliekamas odos vėžio gydymas.