Plaučių venų okliuzinė liga

Plaučių venų okliuzinė liga (PVOD) yra labai reta liga. Tai sukelia aukštą kraujospūdį plaučių arterijose (plaučių hipertenzija).

Daugeliu atvejų PVOD priežastis nežinoma. Aukštas kraujospūdis pasireiškia plaučių arterijose. Šios plaučių arterijos yra tiesiogiai sujungtos su dešine širdies puse.

Būklė gali būti susijusi su virusine infekcija. Tai gali pasireikšti kaip tam tikrų ligų, tokių kaip vilkligė ar kaulų čiulpų transplantacija, komplikacija.

Šis sutrikimas dažniausiai pasireiškia tarp vaikų ir jaunų suaugusiųjų. Kai liga sunkėja, ji sukelia:

• Susiaurėjusios plaučių venos
• Plaučių arterijos hipertenzija
• Spūstys ir plaučių patinimas

Galimi PVOD rizikos veiksniai yra šie:

• Šeimos ligos būklė
• Rūkymas
• Poveikis tokioms medžiagoms kaip trichloretilenas ar chemoterapiniai vaistai
• Sisteminė sklerozė (autoimuninis odos sutrikimas)

Simptomai gali būti šie:

• Dusulys
• Sausas kosulys
• Krūvio nuovargis
• Alpimas
• Kosėja kraujas
• Sunku kvėpuoti gulint plokščia

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas jus apžiūrės ir paklaus apie jūsų ligos istoriją ir simptomus.

Egzaminas gali atskleisti:

• Padidėjęs kaklo venų slėgis
• Pirštų klubavimas
• Melsva odos spalva dėl deguonies trūkumo (cianozė)
• Kojų patinimas

Jūsų paslaugų teikėjas gali girdėti nenormalius širdies garsus, klausydamas krūtinės ir plaučių stetoskopu.

Gali būti atliekami šie bandymai:

• Arterinio kraujo dujos
• Kraujo oksimetrija
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Krūtinės ląstos KT
• Širdies kateterizacija
• Plaučių funkcijos tyrimai
• Echokardiograma
• Plaučių biopsija

Šiuo metu nėra žinoma apie veiksmingą medicininį gydymą. Kai kuriems žmonėms šie vaistai gali būti naudingi:

• Kraujagysles plečiantys vaistai (kraujagysles plečiantys vaistai)
• Vaistai, kontroliuojantys imuninės sistemos atsaką (pvz., Azatioprinas ar steroidai)

Gali prireikti plaučių transplantacijos.

Kūdikių rezultatas dažnai būna labai prastas - išgyvenamumas yra vos kelios savaitės. Suaugusiųjų išgyvenimas gali trukti nuo kelių iki kelerių metų.

PVOD komplikacijos gali būti:

• Kvėpavimo pasunkėjimas, kuris blogėja, įskaitant naktį (miego apnėja)
• Plaučių hipertenzija
• Dešinysis širdies nepakankamumas (cor pulmonale)

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite šio sutrikimo simptomų.

Plaučių kraujagyslių okliuzinė liga

• Kvėpavimo sistema

Chin K, Channelick RN. Plaučių hipertenzija. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ir kt., Red. Murray ir Nadelio kvėpavimo medicinos vadovėlis. 6-asis leidimasFiladelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 58 skyrius.

Churgas A, Wrightas JL. Plaučių hipertenzija. In: Leslie KO, Wick MR, red. Praktinė plaučių patologija: diagnostinis metodas. 3-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 12 skyrius.

Mclaughlin VV, Humbert M. Plaučių hipertenzija. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 85 skyrius.