Ribojanti kardiomiopatija

Ribojanti kardiomiopatija reiškia pokyčius, kaip veikia širdies raumuo. Dėl šių pokyčių širdis blogai užpildoma (dažniau) arba blogai suspaudžiama (rečiau). Kartais kyla abi problemos.

Ribojančios kardiomiopatijos atveju širdies raumuo yra normalaus dydžio arba šiek tiek padidėjęs. Dažniausiai jis taip pat pumpuoja normaliai. Tačiau tuo metu, kai kraujas grįžta iš kūno, diastolė paprastai neatsipalaiduoja.

Nors pagrindinė problema yra nenormalus širdies užpildymas, ligai progresuojant, širdis gali stipriai nepumpuoti kraujo. Nenormali širdies funkcija gali paveikti plaučius, kepenis ir kitas kūno sistemas. Ribojanti kardiomiopatija gali paveikti vieną ar abi apatines širdies kameras (skilvelius). Ribojanti kardiomiopatija yra reta būklė. Dažniausios priežastys yra amiloidozė ir širdies randai dėl nežinomos priežasties. Tai taip pat gali atsirasti po širdies persodinimo.

Kitos ribojančios kardiomiopatijos priežastys yra:

• Širdies amiloidozė
• Karcinoidinė širdies liga
• Širdies gleivinės ligos (endokardas), tokios kaip endomiokardo fibrozė ir Loefflerio sindromas (retai)
• Geležies perteklius (hemochromatozė)
• Sarkoidozė
• Randai po radiacijos ar chemoterapijos
• Sklerodermija
• Širdies navikai

Dažniausiai pasireiškia širdies nepakankamumo simptomai. Šie simptomai laikui bėgant dažnai vystosi lėtai.Tačiau simptomai kartais prasideda labai staigiai ir būna sunkūs.

Dažni simptomai yra:

• Kosulys
• Kvėpavimo problemos, atsirandančios naktį, su veikla ar gulint plokščia
• Nuovargis ir nesugebėjimas sportuoti
• Apetito praradimas
• Pilvo patinimas
• Kojų ir kulkšnių patinimas
• Netolygus ar greitas pulsas

Kiti simptomai gali būti:

• Krūtinės skausmas
• Nesugebėjimas susikaupti
• Mažas šlapimo išsiskyrimas
• Reikia šlapintis naktį (suaugusiesiems)

Fizinis egzaminas gali parodyti:

• Padidėjusios (išsiplėtusios) ar išsipūtusios kaklo venos
• Padidėjusios kepenys
• Plaučiai traškėja ir nenormalūs ar tolimi širdies garsai krūtinėje girdimi per stetoskopą
• Skysčio atsarginė kopija į rankas ir kojas
• Širdies nepakankamumo požymiai

Ribojamosios kardiomiopatijos testai apima:

• Širdies kateterizacija ir koronarinė angiografija
• Krūtinės ląstos tomografija
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• EKG (elektrokardiograma)
• Echokardiograma ir Doplerio tyrimas
• Širdies MRT
• Branduolinis širdies tyrimas (MUGA, RNV)
• Serumo geležies tyrimai
• Serumo ir šlapimo baltymų tyrimai

Ribojanti kardiomiopatija gali atrodyti panaši į konstrikcinį perikarditą. Širdies kateterizacija gali padėti patvirtinti diagnozę. Retai gali prireikti širdies biopsijos.

Kardiomiopatiją sukelianti būklė gydoma, kai ją galima rasti.

Yra žinoma, kad nedaug gydymo būdų yra naudingi ribojančiai kardiomiopatijai. Pagrindinis gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Šie simptomai gali būti kontroliuojami ar išvengiama problemų:

• Kraują skystinantys vaistai
• Chemoterapija (kai kuriose situacijose)
• Diuretikai skysčiams pašalinti ir kvėpavimui pagerinti
• Vaistai, skirti užkirsti kelią nenormaliam širdies ritmui ar jį kontroliuoti
• Steroidai ar chemoterapija dėl kai kurių priežasčių

Širdies transplantacija gali būti svarstoma, jei širdies veikla yra labai bloga ir simptomai yra sunkūs.

Žmonėms, sergantiems šia liga, dažnai išsivysto širdies nepakankamumas. Taip pat gali kilti širdies ritmo problemų ar „nesandarių“ širdies vožtuvų.

Žmonės, turintys ribojančią kardiomiopatiją, gali būti širdies persodinimo kandidatai. Perspektyva priklauso nuo būklės priežasties, tačiau ji dažniausiai būna prasta. Išgyvenimas po diagnozės gali viršyti 10 metų.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite ribojančios kardiomiopatijos simptomų.

Kardiomiopatija - ribojanti; Infiltracinė kardiomiopatija; Idiopatinė miokardo fibrozė

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Širdis - vaizdas iš priekio

Falk RH, Hershberger RE. Išsiplėtusios, ribojančios ir infiltracinės kardiomiopatijos. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 77 skyrius.

McKenna WJ, Elliottas. Miokardo ir endokardo ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 54 skyrius.