Akromegalija

Akromegalija yra būklė, kai organizme yra per daug augimo hormono (GH).

Akromegalija yra reta būklė. Jis atsiranda, kai hipofizė gamina per daug augimo hormono. Hipofizė yra maža endokrininė liauka, pritvirtinta prie smegenų dugno. Jis kontroliuoja, gamina ir išskiria kelis hormonus, įskaitant augimo hormoną.

Paprastai nevėžinis (gerybinis) hipofizės navikas išskiria per daug augimo hormono. Retais atvejais hipofizės navikai gali būti paveldimi.

Vaikams per didelis GH sukelia gigantizmą, o ne akromegaliją.

Akromegalijos simptomai gali būti šie:

• Kūno kvapas
• Kraujas išmatose
• Riešo kanalo sindromas
• Sumažėjusi raumenų jėga (silpnumas)
• Sumažėjęs periferinis regėjimas
• Lengvas nuovargis
• Pernelyg aukštas (kai GH gamyba prasideda vaikystėje)
• Per didelis prakaitavimas
• Galvos skausmas
• Širdies padidėjimas, kuris gali sukelti alpimą
• Užkimimas
• Žandikaulio skausmas
• Sąnarių skausmas, ribotas sąnario judėjimas, kaulų zonų patinimas aplink sąnarį
• Dideli veido kaulai, didelis žandikaulis ir liežuvis, plačiai išdėstyti dantys
• Didelės pėdos (batų dydžio pasikeitimas), didelės rankos (žiedo ar pirštinės dydžio pasikeitimas)
• Didelės odos liaukos (riebalinės liaukos), kurios sukelia riebią odą, sustorėja oda, odos žymos (ataugos)
• Miego apnėja
• Išplėsti rankų ar kojų pirštai, patinimas, paraudimas ir skausmas

Kiti šios ligos simptomai:

• Gaubtinės žarnos polipai
• Perteklinis moterų plaukų augimas (hirsutizmas)
• Aukštas kraujo spaudimas
• 2 tipo cukrinis diabetas
• Skydliaukės padidėjimas
• Svorio priaugimas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir paklaus jūsų simptomų.

Norėdami patvirtinti akromegalijos diagnozę ir patikrinti, ar nėra komplikacijų, gali būti paskirti šie tyrimai:

• Kraujo gliukozė
• Augimo hormono ir augimo hormono slopinimo testas
• Į insuliną panašus augimo faktorius 1 (IGF-1)
• Prolaktinas
• Stuburo rentgenas
• Smegenų, įskaitant hipofizę, MRT
• Echokardiograma
• Kolonoskopija
• Miego tyrimas

Gali būti paskirti kiti tyrimai, siekiant patikrinti, ar likusi hipofizės dalis veikia normaliai.

Chirurgija, skirta pašalinti hipofizės naviką, sukeliančią šią būklę, dažnai ištaiso nenormalų GH. Kartais navikas yra per didelis, kad jį būtų galima visiškai pašalinti, o akromegalija neišgydoma. Tokiu atveju vaistai ir radiacija (radioterapija) gali būti naudojami akromegalijai gydyti.

Kai kurie žmonės, kurių navikai yra pernelyg komplikuoti, kad būtų pašalinti chirurginiu būdu, vietoj operacijos gydomi vaistais. Šie vaistai gali blokuoti GH gamybą iš hipofizės arba užkirsti kelią GH veikimui kitose kūno vietose.

Po gydymo turėsite reguliariai kreiptis į savo paslaugų teikėją, kad įsitikintumėte, jog hipofizė veikia normaliai ir kad akromegalija negrįžta. Rekomenduojama kasmet vertinti.

Šie šaltiniai gali suteikti papildomos informacijos apie akromegaliją:

• Nacionalinis diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų institutas - www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Nacionalinė retųjų ligų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Hipofizės operacija yra sėkminga daugumai žmonių, atsižvelgiant į naviko dydį ir neurochirurgo patirtį su hipofizės navikais.

Negydant simptomai pablogės. Gali atsirasti tokios būklės kaip aukštas kraujospūdis, diabetas ir širdies ligos.

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

• Jūs turite akromegalijos simptomų
• Gydant jūsų simptomai nepagerėja

Akromegalijos išvengti negalima. Ankstyvas gydymas gali užkirsti kelią ligos pablogėjimui ir padėti išvengti komplikacijų.

Somatotrofinė adenoma; Augimo hormono perteklius; Augimo hormono sekrecija hipofizės adenoma; Hipofizės milžinas (vaikystėje)

• Endokrininės liaukos

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S ir kt. Akromegalija: endokrininės visuomenės klinikinės praktikos gairės. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Klein I. Endokrininiai sutrikimai ir širdies bei kraujagyslių ligos. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 81 skyrius.

Melmedas S. Akromegalija. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM ir kt., Red. Endokrinologija: suaugusiesiems ir vaikams. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 12 skyrius.