Aplastinė anemija

Aplastinė anemija yra būklė, kai kaulų čiulpai nesudaro pakankamai kraujo ląstelių. Kaulų čiulpai yra minkšti audiniai kaulų centre, atsakingi už kraujo ląstelių ir trombocitų gamybą.

Aplastinė anemija atsiranda dėl kraujo kamieninių ląstelių pažeidimo. Kamieninės ląstelės yra nesubrendusios kaulų čiulpų ląstelės, dėl kurių atsiranda visų tipų kraujo ląstelės (raudonieji, baltieji ir trombocitai). Dėl kamieninių ląstelių pažeidimo sumažėja šių kraujo ląstelių tipų skaičius.

Aplastinę anemiją gali sukelti:

• Tam tikrų vaistų vartojimas arba nuodingų cheminių medžiagų (pvz., Levomicetino, benzeno) poveikis
• Radiacijos ar chemoterapijos poveikis
• Autoimuniniai sutrikimai
• Nėštumas
• Virusai

Kartais priežastis nežinoma. Šiuo atveju sutrikimas vadinamas idiopatine aplastine anemija.

Simptomai atsiranda dėl nepakankamos raudonųjų, baltųjų ir trombocitų gamybos. Simptomai gali būti sunkūs nuo pat pradžių arba laikui bėgant palaipsniui blogėti.

Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija) gali sukelti:

• Nuovargis
• Blyškumas (blyškumas)
• Greitas širdies ritmas
• Dusulys su mankšta
• Silpnumas
• Apsvaigimas atsistojus

Mažas baltųjų ląstelių skaičius (leukopenija) sukelia padidėjusią infekcijos riziką.

Mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija) gali sukelti kraujavimą. Simptomai yra:

• Kraujuojančios dantenos
• Lengvos mėlynės
• Iš nosies kraujuoja
• Bėrimas, nedideli raudoni odos ženklai (petechijos)
• Dažnos ar sunkios infekcijos (rečiau)

Kraujo tyrimai parodys:

• Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (anemija)
• Mažas baltųjų kraujo kūnelių skaičius (leukopenija)
• Mažas retikulocitų skaičius (retikulocitai yra jauniausi raudonieji kraujo kūneliai)
• Mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija)

Kaulų čiulpų biopsijoje nustatoma mažiau nei įprastai kraujo ląstelių ir padidėjęs riebalų kiekis.

Lengviems aplazinės anemijos atvejams, neturintiems simptomų, gali nereikėti gydymo.

Kai kraujo ląstelių skaičius mažėja ir simptomai atsiranda, kraujas ir trombocitai perpilami. Laikui bėgant perpylimai gali nebeveikti, todėl kraujo ląstelių skaičius bus labai mažas. Tai yra gyvybei pavojinga būklė.

Jaunesniems žmonėms gali būti rekomenduojama kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija. Labiau tikėtina, kad jis bus rekomenduojamas tiems 50 metų ir jaunesniems, tačiau vyresni nei 50 metų žmonės gali būti persodinti, jei yra pakankamai sveiki. Šis gydymas geriausiai tinka, kai donoras yra visiškai suderintas brolis ar sesuo. Tai vadinama sutapusiu brolio / sesers donoru ..

Vyresnio amžiaus žmonėms ir tiems, kurie neturi tinkamo donoro donoro, skiriami vaistai imuninei sistemai slopinti. Šie vaistai gali leisti kaulų čiulpams dar kartą gaminti sveikas kraujo ląsteles. Bet liga gali grįžti (atsinaujinti). Kaulų čiulpų transplantacija su nesusijusiu donoru gali būti išbandyta, jei šie vaistai nepadeda arba jei liga atsinaujina.

Negydoma sunki aplazinė anemija sukelia greitą mirtį. Kaulų čiulpų transplantacija gali būti labai sėkminga jauniems žmonėms. Transplantacija taip pat naudojama vyresnio amžiaus žmonėms arba kai liga atsinaujina nustojus veikti vaistams.

Komplikacijos gali būti:

• Sunkios infekcijos ar kraujavimas
• Kaulų čiulpų transplantacijos komplikacijos
• Reakcijos į vaistus
• Hemochromatozė (per daug geležies kaupiasi kūno audiniuose dėl daugybės raudonųjų ląstelių perpylimų)

Jei kraujavimas atsiranda be priežasties arba jei kraujavimą sunku sustabdyti, paskambinkite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui arba eikite į greitosios pagalbos skyrių. Skambinkite, jei pastebite dažnas infekcijas ar neįprastą nuovargį.

Hipoplastinė anemija; Kaulų čiulpų nepakankamumas - aplastinė anemija

• Kaulų čiulpų transplantacija - išskyros

• Kaulų čiulpų siekis

Bagby GC. Aplastinė anemija ir susijusios kaulų čiulpų nepakankamumo būsenos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 156 skyrius.

Culligan D, Watson HG. Kraujas ir kaulų čiulpai. In: Kryžiaus SS, red. Underwoodo patologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 23 skyrius.

Jaunasis NS, Maciejewski JP. Aplastinė anemija. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 30 skyrius.