Paroksizminė šalta hemoglobinurija (PCH)

Paroksizminė šalta hemoglobinurija (PCH) yra retas kraujo sutrikimas, kai organizmo imuninė sistema gamina antikūnus, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius. Tai atsiranda, kai asmuo yra veikiamas šaltos temperatūros.

PCH pasireiškia tik peršalus, jis daugiausia veikia rankas ir kojas. Antikūnai prisijungia (jungiasi) prie raudonųjų kraujo kūnelių. Tai leidžia sukibti ir kitiems kraujo baltymams (vadinamiems komplementais). Antikūnai sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, jiems judant kūnu. Kai ląstelės sunaikinamos, deguonį pernešanti raudonųjų kraujo kūnelių dalis hemoglobinas išsiskiria į kraują ir patenka į šlapimą.

PCH buvo siejamas su antriniu sifiliu, tretiniu sifiliu ir kitomis virusinėmis ar bakterinėmis infekcijomis. Kartais priežastis nežinoma.

Sutrikimas yra retas.

Simptomai gali būti:

• Šaltkrėtis
• Karščiavimas
• Nugaros skausmas
• Kojų skausmas
• Pilvo skausmas
• Galvos skausmas
• Bendras diskomfortas, neramumas ar bloga savijauta (negalavimas)
• Kraujas šlapime (raudonas šlapimas)

Laboratoriniai tyrimai gali padėti diagnozuoti šią būklę.

• Bilirubino kiekis kraujyje ir šlapime yra didelis.
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) rodo anemiją.
• Kumbso testas yra neigiamas.
• Donatho-Landsteinerio testas yra teigiamas.
• Laktato dehidrogenazės lygis yra didelis.

Gydyti pagrindinę būklę gali padėti. Pavyzdžiui, jei PCH sukelia sifilis, simptomai gali pagerėti gydant sifilį.

Kai kuriais atvejais naudojami vaistai, slopinantys imuninę sistemą.

Šia liga sergantys žmonės dažnai greitai pasveiksta ir neturi simptomų tarp epizodų. Daugeliu atvejų priepuoliai baigiasi iškart, kai pažeistos ląstelės nustoja judėti kūnu.

Komplikacijos gali būti:

• Tęsiami išpuoliai
• Inkstų nepakankamumas
• Sunki mažakraujystė

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite šio sutrikimo simptomų. Teikėjas gali atmesti kitas simptomų priežastis ir nuspręsti, ar jums reikia gydymo.

Žmonės, kuriems diagnozuota ši liga, gali užkirsti kelią būsimiems išpuoliams, nesilaikydami šalčio.

PCH

• Kraujo ląstelės

Michelis M. Autoimuninės ir intravaskulinės hemolizinės anemijos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 151 skyrius.

Laimėk N, Richards SJ. Įgytos hemolizinės anemijos. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, red. Dacie ir Lewis praktinė hematologija. 12-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 13 skyrius.