Lamberto-Eatono sindromas

Lamberto-Eatono sindromas (LES) yra retas sutrikimas, kai netinkamas nervų ir raumenų bendravimas lemia raumenų silpnumą.

LES yra autoimuninis sutrikimas. Tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema klaidingai nukreipta į sveikas kūno ląsteles ir audinius. Su LES imuninės sistemos gaminami antikūnai atakuoja nervines ląsteles. Dėl to nervų ląstelės negali išskirti pakankamai cheminės medžiagos, vadinamos acetilcholinu. Ši cheminė medžiaga perduoda impulsus tarp nervų ir raumenų. Rezultatas yra raumenų silpnumas.

LES gali atsirasti dėl vėžio, pavyzdžiui, mažų ląstelių plaučių vėžio, ar autoimuninių sutrikimų, tokių kaip vitiligo, dėl kurio prarandamas odos pigmentas.

LES vyrus dažniau nei moteris. Dažniausiai pasitaikantis amžius yra apie 60 metų. LES retai pasitaiko vaikams.

Judėjimo silpnumas ar praradimas, kuris gali būti daugiau ar mažiau sunkus, įskaitant:

• Sunkumai lipant laiptais, vaikščiojant ar keliant daiktus
• Raumenų skausmas
• Galvos nuleidimas
• Būtinybė naudoti rankas atsistoti iš sėdimos ar gulimos padėties
• Problemos kalbant
• Kramtymo ar rijimo problemos, kurios gali apimti knebėjimą ar užspringimą
• Regėjimo pokyčiai, tokie kaip neryškus matymas, dvigubas matymas ir problemos, kai išlaikomas pastovus žvilgsnis

LES paprastai yra silpnas. Labiausiai paveikti kojų raumenys. Po fizinio krūvio silpnumas gali pagerėti, tačiau nuolatinis krūvis kai kuriais atvejais sukelia nuovargį.

Dažnai pasireiškia simptomai, susiję su kitomis nervų sistemos dalimis:

• Kinta kraujospūdis
• Galvos svaigimas stovint
• Sausa burna
• Erekcijos disfunkcija
• Sausos akys
• Vidurių užkietėjimas
• Sumažėjęs prakaitavimas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir teirausis apie simptomus. Egzaminas gali parodyti:

• Sumažėję refleksai
• Galimas raumenų audinio praradimas
• Silpnumas ar paralyžius, kuris šiek tiek pagerėja veikiant

Testai, padedantys diagnozuoti ir patvirtinti LES, gali apimti:

• Kraujo tyrimai, siekiant nustatyti antikūnus, kurie puola nervus
• Elektromiografija (EMG) raumenų skaidulų sveikatai patikrinti
• Nervų laidumo greitis (NCV), siekiant patikrinti elektrinio aktyvumo greitį palei nervus

KT nuskaitymas ir krūtinės bei pilvo MRT, po to rūkantiems gali būti atliekama bronchoskopija, kad būtų išvengta vėžio. PET skenavimas taip pat gali būti atliekamas įtarus plaučių naviką.

Pagrindiniai gydymo tikslai yra šie:

• Nustatykite ir gydykite visus pagrindinius sutrikimus, tokius kaip plaučių vėžys
• Gydykite, kad pašalintumėte silpnumą

Plazmos mainai arba plazmaferezė yra gydymas, padedantis pašalinti iš organizmo visus kenksmingus baltymus (antikūnus), kurie trukdo nervų funkcijai. Tai apima kraujo plazmos, kurioje yra antikūnų, pašalinimą. Kiti baltymai (pvz., Albuminas) arba paaukota plazma įleidžiami į organizmą.

Kita procedūra apima intraveninio imunoglobulino (IVIg) naudojimą dideliam naudingų antikūnų kiekiui užpilti tiesiai į kraują.

Vaistai, kuriuos taip pat galima išbandyti, yra šie:

• Vaistai, slopinantys imuninės sistemos reakciją
• Anticholinesterazės vaistai, gerinantys raumenų tonusą (nors vartojant atskirai, jie nėra labai veiksmingi)
• Vaistai, didinantys acetilcholino išsiskyrimą iš nervų ląstelių

LES simptomai gali pagerėti gydant pagrindinę ligą, slopinant imuninę sistemą arba pašalinant antikūnus. Tačiau paraneoplastinė LES gali ne taip gerai reaguoti į gydymą. (Paraneoplastiniai LES simptomai atsiranda dėl pakitusio imuninės sistemos atsako į naviką). Mirtis atsiranda dėl pagrindinio piktybinio naviko.

LES komplikacijos gali būti:

• Kvėpavimo pasunkėjimas, įskaitant kvėpavimo nepakankamumą (rečiau)
• Rijimo pasunkėjimas
• Infekcijos, tokios kaip plaučių uždegimas
• Traumos nuo kritimo ir koordinavimo problemos

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei pasireiškia LES simptomai.

Miasteninis sindromas; Eaton-Lambert sindromas; Lambert-Eaton miasteninis sindromas; LEMS; LES

• Paviršiniai priekiniai raumenys

Evoli A, Vincent A. Neuromuskulinės transmisijos sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 394 skyrius.

Samana JIS. Akių vokų ir veido nervų sutrikimai. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, red. Liu, Volpe ir Galettos neuro-oftalmologija. 3-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 14 skyrius.

Sandersas DB, „Guptill JT“. Neuromuskulinio perdavimo sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 109 skyrius.