Frontotemporalinė demencija

Frontotemporalinė demencija (FTD) yra reta demencijos forma, panaši į Alzheimerio ligą, išskyrus tai, kad ji linkusi paveikti tik tam tikras smegenų sritis.

Žmonėms, sergantiems FTD, nervų ląstelėse, pažeistose smegenų vietose, yra nenormalių medžiagų (vadinamų raizginiais, Picko kūnais, Picko ląstelėmis ir tau baltymų).

Tiksli nenormalių medžiagų priežastis nežinoma. Aptikta daug įvairių nenormalių genų, kurie gali sukelti FTD. Kai kurie FTD atvejai perduodami per šeimas.

FTD yra reta. Tai gali pasireikšti žmonėms nuo 20 metų. Tačiau paprastai tai prasideda nuo 40 iki 60 metų. Vidutinis amžius, kai jis prasideda, yra 54 metai.

Liga sunkėja lėtai. Audiniai smegenų dalyse laikui bėgant mažėja. Tokie simptomai kaip elgesio pokyčiai, kalbos pasunkėjimas ir mąstymo problemos atsiranda lėtai ir blogėja.

Ankstyvi asmenybės pokyčiai gali padėti gydytojams atskirti FTD, išskyrus Alzheimerio ligą. (Atminties praradimas dažnai yra pagrindinis ir ankstyviausias Alzheimerio ligos simptomas.)

FTD turintys žmonės įvairiose socialinėse aplinkose elgiasi neteisingai. Elgesio pokyčiai ir toliau blogėja ir dažnai yra vienas iš labiausiai nerimą keliančių ligos simptomų. Kai kuriems asmenims yra sunkiau priimti sprendimus, atlikti sudėtingas užduotis ar kalbą (sunku rasti ar suprasti žodžius ar rašyti).

Bendrieji simptomai yra:

ELGESIO POKYČIAI:

• Nesugeba išlaikyti darbo
• Priverstinis elgesys
• Impulsyvus ar netinkamas elgesys
• Nesugebėjimas veikti ar bendrauti socialinėse ar asmeninėse situacijose
• Asmeninės higienos problemos
• Pasikartojantis elgesys
• Pasitraukimas iš socialinės sąveikos

EMOCINIAI POKYČIAI

• Staigus nuotaikos pasikeitimas
• Sumažėjęs susidomėjimas kasdiene gyvenimo veikla
• Neatpažinimas elgesio pokyčių
• Nesugebėjimas parodyti emocinės šilumos, rūpesčio, empatijos, užuojautos
• Netinkama nuotaika
• Nesirūpina įvykiais ar aplinka

KALBOS POKYČIAI

• Negali kalbėti (mutizmas)
• Sumažėjęs gebėjimas skaityti ar rašyti
• Sunku rasti žodį
• Sunkumas kalbėti ar suprasti kalbą (afazija)
• Kartoti viską, kas jiems kalbėta (echolalija)
• Mažėjantis žodynas
• Silpni, nekoordinuoti kalbos garsai

NERVINĖS SISTEMOS PROBLEMOS

• Padidėjęs raumenų tonusas (standumas)
• Atminties praradimas blogėja
• Judėjimo / koordinacijos sunkumai (apraksija)
• Silpnumas

KITOS PROBLEMOS

• Šlapimo nelaikymas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas paklaus apie ligos istoriją ir simptomus.

Gali būti paskirti bandymai, padedantys atmesti kitas demencijos priežastis, įskaitant demenciją dėl medžiagų apykaitos priežasčių. FTD diagnozuojama remiantis simptomais ir tyrimų rezultatais, įskaitant:

• Proto ir elgesio vertinimas (neuropsichologinis vertinimas)
• Smegenų MRT
• Elektroencefalograma (EEG)
• Smegenų ir nervų sistemos tyrimas (neurologinis tyrimas)
• Skysčio aplink centrinę nervų sistemą (smegenų skysčio) tyrimas atlikus juosmens punkciją
• Galvos tomografija
• Jutimo, mąstymo ir samprotavimo (kognityvinės funkcijos) ir motorinės funkcijos testai
• Naujesni metodai, tikrinantys smegenų metabolizmą ar baltymų nuosėdas, ateityje gali padėti tiksliau diagnozuoti
• Smegenų pozitronų emisijos tomografijos (PET) tyrimas

Smegenų biopsija yra vienintelis tyrimas, galintis patvirtinti diagnozę.

Specifinio FTD gydymo nėra. Vaistai gali padėti valdyti nuotaikos pokyčius.

Kartais žmonės, sergantys FTD, vartoja tuos pačius vaistus, vartojamus kitų rūšių demencijai gydyti.

Kai kuriais atvejais sustabdžius ar keičiant painiavą ar nereikalingus vaistus, gali pagerėti mąstymas ir kitos psichinės funkcijos. Vaistai apima:

• Analgetikai
• Anticholinerginiai vaistai
• Centrinę nervų sistemą slopinantys vaistai
• Cimetidinas
• Lidokainas

Svarbu gydyti bet kokius sutrikimus, kurie gali sukelti painiavą. Jie apima:

• Mažakraujystė
• Deguonies (hipoksijos) lygio sumažėjimas
• Širdies nepakankamumas
• Didelis anglies dioksido lygis
• Infekcijos
• Inkstų nepakankamumas
• Kepenų nepakankamumas
• Mitybos sutrikimai
• Skydliaukės sutrikimai
• Nuotaikos sutrikimai, tokie kaip depresija

Vaistų gali prireikti agresyviam, pavojingam ar susijaudinusiam elgesiui kontroliuoti.

Elgesio modifikavimas gali padėti kai kuriems žmonėms kontroliuoti nepriimtiną ar pavojingą elgesį. Tai susideda iš atlygio už tinkamą ar teigiamą elgesį ir netinkamo elgesio ignoravimo (kai tai padaryti yra saugu).

Pokalbių terapija (psichoterapija) ne visada veikia. Taip yra todėl, kad tai gali sukelti dar daugiau painiavos ar dezorientacijos.

Orientacija į realybę, kuri sustiprina aplinkos ir kitus ženklus, gali padėti sumažinti dezorientaciją.

Atsižvelgiant į ligos simptomus ir sunkumą, gali prireikti asmeninės higienos ir savęs priežiūros stebėjimo bei pagalbos. Galų gale gali prireikti 24 valandų priežiūros ir priežiūros namuose ar specialioje įstaigoje. Šeimos konsultacijos gali padėti asmeniui susidoroti su pokyčiais, reikalingais namuose.

Priežiūra gali apimti:

• Suaugusiųjų apsaugos paslaugos
• Bendrijos ištekliai
• Namų kūrėjai
• Lankantys slaugytojai ar pagalbininkai
• Savanorių paslaugos

Žmonėms, sergantiems FTD, ir jų šeimai gali tekti kreiptis į teisinę konsultaciją ankstyvoje ligos stadijoje. Išankstinės priežiūros direktyva, įgaliojimas ir kiti teisiniai veiksmai gali padėti priimti sprendimus dėl asmens, turinčio FTD, priežiūros.

Galite palengvinti FTD stresą prisijungdami prie palaikymo grupės. Dalijimasis su kitais, turinčiais bendrą patirtį ir problemų, gali padėti nesijausti vienišam. Daugiau informacijos ir paramą FTD sergantiems žmonėms ir jų šeimoms galite rasti:

Frontotemporalinės degeneracijos asociacija - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Greitai ir stabiliai sutrikimas blogėja. Ligos pradžioje žmogus tampa visiškai neįgalus.

FTD dažniausiai sukelia mirtį per 8–10 metų, dažniausiai nuo infekcijos, arba kartais dėl to, kad kūno sistemos genda.

Jei psichinė funkcija pablogėja, paskambinkite savo paslaugų teikėjui arba eikite į greitosios pagalbos skyrių.

Žinomos prevencijos nėra.

Semantinė demencija; Demencija - semantinė; Frontotemporalinė demencija; FTD; Arnoldo Piko liga; Pick liga; 3R tauopatija

• Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema
• Smegenys
• Smegenys ir nervų sistema

Bangas J, Spina S, Milleris BL. Frontotemporalinė demencija. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerio liga ir kitos demencijos. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 95 skyrius.