Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius

Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius (PSP) yra judėjimo sutrikimas, atsirandantis dėl tam tikrų smegenų nervinių ląstelių pažeidimo.

PSP yra būklė, sukelianti simptomus, panašius į Parkinsono ligos simptomus.

Tai susiję su daugelio smegenų ląstelių pažeidimu. Pažeista daug sričių, įskaitant smegenų kamieno dalį, kurioje yra ląstelės, kontroliuojančios akių judėjimą. Taip pat nukenčia smegenų sritis, kuri kontroliuoja stabilumą vaikščiojant. Taip pat pažeidžiamos priekinės smegenų skiltys, lemiančios asmenybės pokyčius.

Smegenų ląstelių pažeidimo priežastis nežinoma. Laikui bėgant PSP blogėja.

Žmonės, turintys PSP, smegenų audiniuose turi nuosėdų, panašių į Alzheimerio liga sergančių žmonių. Daugumoje smegenų sričių ir kai kuriose nugaros smegenyse prarandamas audinys.

Šis sutrikimas dažniausiai pastebimas vyresniems nei 60 metų žmonėms ir šiek tiek dažniau vyrams.

Simptomai gali būti šie:

• Pusiausvyros praradimas, pakartotiniai kritimai
• Plaukimasis į priekį judant arba greitai einant
• Atsitrenkimas į daiktus ar žmones
• Veido išraiškos pokyčiai
• Giliai išklotas veidas
• Akių ir regėjimo problemos, pvz., Skirtingo dydžio vyzdžiai, akių judesių pasunkėjimas (supranuklearinė oftalmoplegija), akių kontrolės trūkumas, problemos, kai akys atviros
• Rijimo pasunkėjimas
• Drebulys, žandikaulio ar veido trūkčiojimai ar spazmai
• Lengva ar vidutinio sunkumo silpnaprotystė
• Asmenybė keičiasi
• Lėti ar standūs judesiai
• Kalbos sunkumai, tokie kaip mažas balso garsumas, nemokėjimas aiškiai pasakyti žodžių, lėta kalba
• Kaklo, kūno vidurio, rankų ir kojų standumas ir standus judėjimas

Nervų sistemos egzaminas (neurologinis tyrimas) gali parodyti:

• Demencija, kuri vis blogėja
• Sunkumas vaikščioti
• Riboti akių judesiai, ypač judesiai aukštyn ir žemyn
• Normalus regėjimas, klausa, jausmas ir judesio kontrolė
• Standūs ir nekoordinuoti judesiai, tokie kaip Parkinsono liga

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali atlikti šiuos tyrimus, kad pašalintų kitas ligas:

• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) gali parodyti smegenų kamieno susitraukimą (kolibrio ženklas)
• PET skenuojant smegenis bus matomi smegenų priekinės dalies pokyčiai

Gydymo tikslas yra kontroliuoti simptomus. PSP nėra žinomas vaistas.

Galima išbandyti tokius vaistus kaip levodopa. Šie vaistai pakelia smegenų cheminės medžiagos, vadinamos dopaminu, lygį. Dopaminas dalyvauja kontroliuojant judėjimą. Vaistai gali susilpninti kai kuriuos simptomus, pavyzdžiui, standžias galūnes ar tam tikrą laiką lėtus judesius. Bet jie paprastai nėra tokie veiksmingi, kaip Parkinsono liga.

Daugeliui žmonių, sergančių PSP, ilgainiui reikės priežiūros ir stebėjimo visą parą, nes jie praranda smegenų funkcijas.

Gydymas kartais tam tikrą laiką gali sumažinti simptomus, tačiau būklė pablogės. Smegenų funkcija laikui bėgant silpnės. Mirtis dažniausiai įvyksta per 5–7 metus.

Šiai būklei gydyti tiriami naujesni vaistai.

PSP komplikacijos apima:

• Kraujo krešulys venose (giliųjų venų trombozė) dėl riboto judėjimo
• Žala nukritus
• Regėjimo nebuvimas
• Smegenų funkcijų praradimas laikui bėgant
• Pneumonija dėl rijimo problemų
• Netinkama mityba (nepakankama mityba)
• Šalutinis vaistų poveikis

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei dažnai krentate ir turite standų kaklą / kūną bei regėjimo problemų.

Taip pat paskambinkite, jei mylimam žmogui buvo diagnozuotas PSP ir būklė taip pablogėjo, kad nebegalite rūpintis namuose esančiu asmeniu.

Demencija - nuchalinė distonija; Richardson-Steele-Olszewski sindromas; Palsy - progresuojantis viršbranduolinis

• Centrinė nervų sistema ir periferinė nervų sistema

Jankovičiaus J. Parkinsono liga ir kiti judėjimo sutrikimai. In: Daroffas RB, Jankovičius J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradley neurologija klinikinėje praktikoje. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 96 skyrius.

Ling H. Klinikinis požiūris į progresuojantį viršbranduolinį paralyžių. J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3–13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Nacionalinio neurologinių sutrikimų instituto svetainė. Progresuojantis viršbranduolinis paralyžius faktų suvestinė. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Atnaujinta 2020 m. Kovo 17 d. Žiūrėta 2020 m. Rugpjūčio 19 d.