Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) yra autoimuninis odos sutrikimas. Tai apima pūslių susidarymą ir opas (erozijas) odoje ir gleivinėse.

Imuninė sistema gamina antikūnus prieš specifinius baltymus odoje ir gleivinėse. Šie antikūnai nutraukia ryšius tarp odos ląstelių. Tai veda prie lizdinės plokštelės susidarymo. Tiksli priežastis nežinoma.

Retais atvejais pemfigus sukelia kai kurie vaistai, įskaitant:

• Vaistas, vadinamas penicilaminu, kuris pašalina tam tikras medžiagas iš kraujo (chelatinis agentas)
• Kraujospūdį mažinantys vaistai, vadinami AKF inhibitoriais
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)

Pemfigus nedažnas. Dažniausiai tai pasireiškia vidutinio ar vyresnio amžiaus žmonėms.

Apie 50% žmonių, sergančių šia liga, pirmiausia susidaro skausmingos pūslelės ir opos burnoje. Po to atsiranda odos pūslės. Odos opos gali atsirasti ir praeiti.

Odos opos gali būti apibūdinamos taip:

• Nusausinimas
• Dvelkia
• Pluta
• Nulupamas arba lengvai atsiskiria

Jie gali būti:

• Burnoje ir gerklėje
• Ant galvos, bagažinės ar kitų odos vietų

Oda lengvai atsiskiria, kai nepažeistos odos paviršius trinamas į šonus medvilniniu tamponu ar pirštu. Tai vadinama teigiamu Nikolskio ženklu.

Norint patvirtinti diagnozę, dažnai atliekama odos biopsija ir kraujo tyrimai.

Sunkiais pemfigus atvejais gali tekti valdyti žaizdas, panašiai kaip gydant sunkius nudegimus. Žmonėms, sergantiems PV, gali tekti likti ligoninėje ir gauti pagalbą deginimo skyriuje arba intensyviosios terapijos skyriuje.

Gydymas yra skirtas sumažinti simptomus, įskaitant skausmą. Taip pat siekiama užkirsti kelią komplikacijoms, ypač infekcijoms.

Gydymas gali apimti:

• Antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai, skirti kontroliuoti ar užkirsti kelią infekcijoms
• Skysčiai ir elektrolitai, vartojami per veną (IV), jei yra sunkių burnos opų
• IV maitinimas, jei yra sunkių burnos opų
• Nutirpiančios (anestezijos) burnos pastilės, skirtos sumažinti burnos opos skausmą
• Vaistai nuo skausmo, jei nepakanka vietinio skausmo malšinimo

Pemfigus kontroliuoti reikalinga viso kūno (sisteminė) terapija, kurią reikia pradėti kuo anksčiau. Sisteminis gydymas apima:

• Priešuždegiminis vaistas, vadinamas dapsonu
• Kortikosteroidai
• Vaistai, kurių sudėtyje yra aukso
• Vaistai, slopinantys imuninę sistemą (pvz., Azatioprinas, metotreksatas, ciklosporinas, ciklofosfamidas, mikofenolato mofetilas arba rituksimabas).

Antibiotikai gali būti naudojami infekcijai gydyti ar užkirsti kelią. Retkarčiais vartojamas į veną leidžiamas imunoglobulinas (IVIg).

Siekiant sumažinti antikūnų kiekį kraujyje, kartu su sisteminiais vaistais gali būti naudojama plazmaferezė. Plazmaferezė yra procesas, kurio metu antikūnų turinti plazma pašalinama iš kraujo ir pakeičiama į veną leidžiamais skysčiais arba paaukota plazma.

Opų ir pūslelių gydymas apima raminančius ar džiovinančius losjonus, drėgnus tvarsčius ar panašias priemones.

Negydant, ši būklė gali kelti pavojų gyvybei. Sunki infekcija yra dažniausia mirties priežastis.

Gydant, sutrikimas paprastai būna lėtinis. Šalutinis gydymo poveikis gali būti sunkus arba neįgalus.

PV komplikacijos apima:

• Antrinės odos infekcijos
• Sunki dehidratacija
• Šalutinis vaistų poveikis
• Infekcijos plitimas per kraują (sepsis)

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turėtų ištirti nepaaiškinamas pūsles.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei gydėtės PV ir atsiranda bet kuris iš šių simptomų:

• Šaltkrėtis
• Karščiavimas
• Bendras blogas jausmas
• Sąnarių skausmai
• Skauda raumenis
• Naujos pūslelės ar opos

• Pemphigus vulgaris ant nugaros
• Pemphigus vulgaris - burnos pažeidimai

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, red. Dermatologija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 29 skyrius.

„Dinulos JGH“. Vezikulinės ir pūslinės ligos. In: Dinulos JGH, red. Habifo klinikinė dermatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2021 m.: 16 skyrius.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Lėtinės pūslinės dermatozės. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, red. Andriaus odos ligos. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 21 skyrius.

Patterson JW. Vezikulobulloinės reakcijos modelis. In: Patterson JW, red. Weedono odos patologija. 5-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2021 m .: 7 skyrius.