Skaidulinė displazija

Skaidulinė displazija yra kaulų liga, sunaikinanti ir pakeičianti normalų kaulą skaiduliniu kauliniu audiniu. Gali būti pažeistas vienas ar keli kaulai.

Pluoštinė displazija dažniausiai pasireiškia vaikystėje. Daugumai žmonių simptomai pasireiškia sulaukus 30 metų. Liga dažniau pasireiškia moterims.

Skaidulinė displazija yra susijusi su problema, susijusia su genais (genų mutacija), kurie kontroliuoja kaulus gaminančias ląsteles. Mutacija atsiranda, kai kūdikis vystosi gimdoje. Sąlyga nėra perduodama iš tėvų vaikui.

Simptomai gali būti šie:

• Kaulų skausmas
• Kaulų opos (pažeidimai)
• Endokrininės (hormonų) liaukos problemos
• Lūžiai ar kaulų deformacijos
• Neįprasta odos spalva (pigmentacija), pasireiškianti esant McCune-Albright sindromui

Kaulų pažeidimai gali sustoti, kai vaikas pasiekia brendimą.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinę apžiūrą. Atliekami kaulų rentgeno spinduliai. Gali būti rekomenduojamas MRT tyrimas.

Nuo pluoštinės displazijos išgydyti negalima. Kaulų lūžiai ar deformacijos gydomos pagal poreikį. Reikės gydyti hormonų problemas.

Perspektyva priklauso nuo būklės sunkumo ir pasireiškiančių simptomų.

Priklausomai nuo paveiktų kaulų, gali kilti sveikatos problemų:

• Jei pažeidžiamas kaukolės kaulas, gali sutrikti rega ar klausa
• Jei pažeidžiamas kojos kaulas, gali būti sunku vaikščioti ir atsirasti sąnarių problemų, tokių kaip artritas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikui yra šios būklės simptomų, tokių kaip pakartotiniai kaulų lūžiai ir nepaaiškinama kaulų deformacija.

Ortopedijos, endokrinologijos ir genetikos specialistai gali būti įtraukti į jūsų vaiko diagnozę ir priežiūrą.

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią pluoštinei displazijai. Gydymu siekiama užkirsti kelią komplikacijoms, tokioms kaip pasikartojantys kaulų lūžiai, kad padėtų būklę padaryti ne tokią sunkią.

Uždegiminė pluoštinė hiperplazija; Idiopatinė pluoštinė hiperplazija; McCune-Albright sindromas

• Priekinės skeleto anatomija

Czerniak B. Pluoštinė displazija ir su ja susiję pažeidimai. In: Czerniak B, red. Dorfmano ir Czerniako kaulų navikai. 2-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 8 skyrius.

Heck RK, žaislinis kompiuteris. Gerybiniai kaulų navikai ir neoplastinės būklės, imituojančios kaulų navikus. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, red. „Campbell“ operatyvinė ortopedija. 13-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 25 skyrius.

Prekybininkas SN, Nadolis JB. Sisteminės ligos otologinės apraiškos. In: Flint PW, Haughey BH, Lundas V ir kt., Red. Cummings otolaringologija: galvos ir kaklo chirurgija. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m .: 149 skyrius.

Shiflett JM, Perezas AJ, tėvas AD. Vaikų kaukolės pažeidimai: dermoidai, langerhanso ląstelių histiocitozė, pluoštinė displazija ir lipomos. In: Winn HR, red. Youmans ir Winn neurologinė chirurgija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m .: 219 skyrius.