Kraniosinostozė

Kraniosinostozė yra apsigimimas, kai viena ar kelios siūlės ant kūdikio galvos užsidaro anksčiau nei įprastai.

Kūdikio ar mažo vaiko kaukolė susideda iš kaulinių plokščių, kurios vis dar auga. Ribos, ties kuriomis šios plokštės susikerta, vadinamos siūlėmis arba siūlų linijomis. Siūlai leidžia augti kaukolei. Jie paprastai užsidaro („susilieja“), kol vaikui sukanka 2 ar 3 metai.

Ankstyvas siūlės uždarymas sukelia kūdikiui nenormalios formos galvą. Tai gali apriboti smegenų augimą.

Kraniosinostozės priežastis nėra žinoma. Genai gali vaidinti svarbų vaidmenį, tačiau paprastai šeimos būklės nėra. Dažniau tai gali sukelti išorinis kūdikio galvos spaudimas prieš gimimą. Manoma, kad nenormalus kaukolės pagrindo ir aplink kaukolės kaulus esančių membranų vystymasis daro įtaką kaulų judėjimui ir padėčiai jiems augant.

Tais atvejais, kai tai perduodama šeimoms, tai gali atsirasti dėl kitų sveikatos problemų, tokių kaip priepuoliai, sumažėjęs intelektas ir apakimas. Genetiniai sutrikimai, dažniausiai susiję su kraniosinostoze, yra Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen ir Pfeiffer sindromai.

Tačiau dauguma vaikų, sergančių kraniosinostoze, yra sveiki ir normalaus intelekto.

Simptomai priklauso nuo kraniosinostozės tipo. Jie gali apimti:

• Ant naujagimio kaukolės nėra „minkštos dėmės“ (fontanelle)
• Pakeltas kietas kalnagūbris palei paveiktas siūles
• Neįprasta galvos forma
• Lėtai ar visai nedidėja galvos dydis, kai vaikas auga

Kraniosinostozės tipai yra šie:

• Sagittalinė sinostozė (scaphocephaly) yra labiausiai paplitęs tipas. Tai paveikia pagrindinę siūlę pačiame galvos viršuje. Ankstyvas uždarymas verčia galvą augti ilgą ir siaurą, o ne plačią. Šio tipo kūdikiai dažniausiai turi plačią kaktą. Tai labiau būdinga berniukams nei mergaitėms.
• Priekinė plagiocefalija yra kitas labiausiai paplitęs tipas. Tai daro įtaką siūlui, kuris eina nuo ausies iki ausies viršugalvyje. Paprastai tai įvyksta tik vienoje pusėje, sukeldama kaktą, pakeltą antakį ir iškilią ausį toje pusėje. Kūdikio nosis taip pat gali būti patraukta tos pusės link. Tai labiau būdinga mergaitėms nei berniukams.
• Metopinė sinostozė yra reta forma, paveikianti siūlę arti kaktos. Vaiko galvos formą galima apibūdinti kaip trigonocefaliją, nes viršugalvis atrodo trikampis, siaura ar smailia kakta. Tai gali svyruoti nuo lengvo iki sunkaus.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pajus kūdikio galvą ir atliks fizinį egzaminą.

Gali būti atliekami šie bandymai:

• Kūdikio galvos apskritimo matavimas
• Kaukolės rentgeno spinduliai
• KT galvos tyrimas

Gerų vaikų apsilankymai yra svarbi jūsų vaiko sveikatos priežiūros dalis. Jie leidžia paslaugų teikėjui reguliariai tikrinti jūsų kūdikio galvos augimą laikui bėgant. Tai padės anksti nustatyti visas problemas.

Paprastai reikalinga operacija. Tai daroma, kol kūdikis dar kūdikis. Operacijos tikslai yra šie:

• Atlaisvinkite bet kokį smegenų spaudimą.
• Įsitikinkite, kad kaukolėje yra pakankamai vietos, kad smegenys galėtų tinkamai augti.
• Pagerinkite vaiko galvos išvaizdą.

Kaip gerai vaikui priklauso, priklauso nuo:

• Kiek siūlių yra
• Bendra vaiko sveikata

Šią būklę turintiems vaikams daugeliu atvejų sekasi gerai, ypač kai ši būklė nėra susijusi su genetiniu sindromu.

Kraniosinostozė sukelia galvos deformaciją, kuri gali būti sunki ir nuolatinė, jei ji nebus ištaisyta. Komplikacijos gali būti:

• Padidėjęs intrakranijinis slėgis
• Priepuoliai
• Vystymosi vėlavimas

Skambinkite savo vaiko paslaugų teikėjui, jei jūsų vaikas turi:

• Neįprasta galvos forma
• Augimo problemos
• Neįprastai iškeltos keteros ant kaukolės

Priešlaikinis siūlių uždarymas; Sinostozė; Plagiocefalija; Scaphocephaly; Fontanelle - kraniosinostozė; Minkštoji vieta - kraniosinostozė

• Kraniosinostozės taisymas - išskyros

• Naujagimio kaukolė

Ligų kontrolės ir prevencijos centrų svetainė. Faktai apie kraniosinostozę. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Atnaujinta 2018 m. Lapkričio 1 d. Žiūrėta 2019 m. Spalio 24 d.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostozė: bendra. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, red. Smith’o atpažįstami žmogaus deformacijos modeliai. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2016 m.: 29 skyrius.

„Kinsman SL“, Johnston MV. Įgimtos centrinės nervų sistemos anomalijos. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 609 skyrius.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Chraniosinostozės chirurgijos laiko įtaka neurodevelopmental rezultatams: sisteminga apžvalga. J Neurosurgo pediatras. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.