Eisenmengerio sindromas

Eisenmengerio sindromas yra būklė, turinti įtakos kraujo tekėjimui iš širdies į plaučius kai kuriems žmonėms, kurie gimė turėdami struktūrinių širdies problemų.

Eisenmengerio sindromas yra būklė, atsirandanti dėl nenormalios kraujotakos, kurią sukelia širdies yda. Dažniausiai šios būklės žmonės gimsta su skylute tarp dviejų širdies pumpavimo kamerų - kairiojo ir dešiniojo skilvelių - širdies (skilvelio pertvaros defekto). Skylė leidžia kraujui, kuris jau surinko deguonį iš plaučių, vėl tekėti į plaučius, užuot išėjęs į likusį kūną.

Kiti širdies defektai, galintys sukelti Eisenmengerio sindromą, yra šie:

• Atrioventrikulinio kanalo defektas
• Prieširdžių pertvaros defektas
• Cianozinė širdies liga
• Patentinis arterinis latakas
• Truncus arteriosus

Per daugelį metų padidėjusi kraujotaka gali pakenkti mažoms plaučių kraujagyslėms. Tai sukelia aukštą kraujospūdį plaučiuose. Dėl to kraujotaka eina atgal per skylę tarp dviejų siurbimo kamerų. Tai leidžia mažai deguonies turinčiam kraujui nukeliauti į likusį kūną.

Eisenmengerio sindromas gali pradėti vystytis prieš vaikui sulaukus brendimo. Tačiau jis taip pat gali išsivystyti jauname amžiuje ir gali progresuoti per visą jaunimą.

Simptomai yra:

• Melsvos lūpos, pirštai, pirštai ir oda (cianozė)
• Suapvalinti nagai ir nagai (klubų klojimas)
• Rankų ir kojų tirpimas ir dilgčiojimas
• Krūtinės skausmas
• Kosėja kraujas
• Galvos svaigimas
• Alpimas
• Jaučiuosi pavargęs
• Dusulys
• Praleisti širdies plakimai (širdies plakimas)
• Insultas
• Sąnarių patinimas, kurį sukelia per didelis šlapimo rūgšties kiekis (podagra)

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas apžiūrės vaiką. Egzamino metu paslaugų teikėjas gali rasti:

• Nenormalus širdies ritmas (aritmija)
• Padidėję pirštų ar pirštų galai (klubai)
• Širdies ūžesys (papildomas garsas klausantis širdies)

Teikėjas diagnozuos Eisenmengerio sindromą, atsižvelgdamas į žmogaus širdies problemų istoriją. Testai gali apimti:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Širdies MRT tyrimas
• Į arteriją įdėkite ploną vamzdelį, kad pamatytumėte širdį ir kraujagysles bei matuotumėte slėgį (širdies kateterizacija).
• Elektrinio širdies aktyvumo tyrimas (elektrokardiograma)
• Širdies ultragarsas (echokardiograma)

Šios būklės atvejų Jungtinėse Valstijose sumažėjo, nes dabar gydytojai sugeba greičiau diagnozuoti ir ištaisyti defektą. Todėl problemą galima ištaisyti dar negrįžtamai pažeidus mažąsias plaučių arterijas.

Kartais žmonėms, turintiems simptomų, gali būti pašalinamas kraujas iš organizmo (flebotomija), siekiant sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Tada asmuo gauna skysčių, kad pakeistų prarastą kraują (tūrio pakeitimas).

Nukentėję žmonės gali gauti deguonies, nors neaišku, ar tai padeda išvengti ligos paūmėjimo. Be to, gali būti skiriami vaistai, kurie atpalaiduoja ir atveria kraujagysles. Žmonėms, turintiems labai sunkių simptomų, ilgainiui gali prireikti širdies ir plaučių transplantacijos.

Kaip gerai serga asmuo, priklauso nuo to, ar yra kita sveikatos būklė, ir nuo amžiaus, kai plaučiuose išsivysto aukštas kraujospūdis. Žmonės, turintys šią būklę, gali gyventi nuo 20 iki 50 metų.

Komplikacijos gali būti:

• Kraujavimas (kraujavimas) smegenyse
• Stazinis širdies nepakankamumas
• Podagra
• Širdies smūgis
• Hiperviskoziškumas (kraujo dumblas, nes jis yra per tirštas kraujo ląstelėmis)
• Infekcija (abscesas) smegenyse
• Inkstų nepakankamumas
• Bloga smegenų kraujotaka
• Insultas
• Staigi mirtis

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei jūsų vaikui pasireiškia Eisenmengerio sindromo simptomai.

Kuo anksčiau atlikta operacija, siekiant ištaisyti širdies ydą, gali užkirsti kelią Eisenmengerio sindromui.

„Eisenmenger“ kompleksas; Eisenmengerio liga; „Eisenmenger“ reakcija; Eisenmengerio fiziologija; Įgimtas širdies ydas - Eisenmenger; Cianozinė širdies liga - Eisenmenger; Gimimo defektas širdis - Eisenmenger

• Eisenmengerio sindromas (arba kompleksas)

Bernšteinas D. Bendrieji įgimtos širdies ligos gydymo principai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 461 skyrius.

Therrien J, Marelli AJ. Įgimta širdies liga suaugusiesiems. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 61 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.