Endokardo pagalvėlės defektas

Endokardo pagalvėlės defektas (ECD) yra nenormali širdies liga. Sienos, skiriančios visas keturias širdies kameras, yra prastai suformuotos arba jų nėra. Taip pat vožtuvai, skiriantys viršutinę ir apatinę širdies kameras, susidaro defektų. ECD yra įgimta širdies liga, o tai reiškia, kad ji yra nuo gimimo.

EKS atsiranda, kai kūdikis vis dar auga gimdoje. Endokardo pagalvėlės yra dvi storesnės sritys, išsivystančios į sienas (pertvarą), kurios padalija keturias širdies kameras. Jie taip pat sudaro mitralinius ir tricuspidinius vožtuvus. Tai yra vožtuvai, kurie atskiria prieširdžius (viršutines surinkimo kameras) nuo skilvelių (apatinės pumpavimo kameros).

Abiejų širdies pusių trūkumas sukelia keletą problemų:

• Padidėjęs kraujo tekėjimas į plaučius. Dėl to padidėja slėgis plaučiuose. EKD kraujas teka per nenormalias angas iš kairės į dešinę širdies pusę, tada į plaučius. Dėl didesnio kraujo tekėjimo į plaučius padidėja kraujospūdis plaučiuose.
• Širdies nepakankamumas. Dėl papildomų pastangų, reikalingų pumpuoti, širdis dirba sunkiau nei įprasta. Širdies raumuo gali padidėti ir susilpnėti. Tai gali sukelti kūdikio patinimą, kvėpavimo sutrikimus, pasunkinti maitinimą ir augimą.
• Cianozė. Padidėjus kraujospūdžiui plaučiuose, kraujas pradeda tekėti iš dešinės širdies pusės į kairę. Deguonies neturintis kraujas maišosi su turtingu deguonimi krauju. Dėl to į organizmą išpumpuojamas kraujas, kuriame yra mažiau deguonies nei įprastai. Tai sukelia cianozę arba melsvą odą.

Yra du ECD tipai:

• Užbaigti ECD. Ši būklė apima prieširdžių pertvaros defektą (ASD) ir skilvelio pertvaros defektą (VSD). Žmonėms, turintiems pilną ECD, vietoj dviejų skirtingų vožtuvų (mitralinio ir tricuspidinio) yra tik vienas didelis širdies vožtuvas (bendras AV vožtuvas).
• Dalinis (arba neišsamus) ECD. Esant tokiai būklei, yra tik ASD arba ASD ir VSD. Yra du skirtingi vožtuvai, tačiau vienas iš jų (mitralinis vožtuvas) dažnai būna nenormalus, jame yra anga („plyšys“). Šis defektas gali nutekėti kraują per vožtuvą.

ECD yra glaudžiai susijęs su Dauno sindromu. Keli genų pokyčiai taip pat yra susiję su ECD. Tačiau tiksli ECD priežastis nežinoma.

ECD gali būti susijęs su kitais įgimtais širdies defektais, tokiais kaip:

• Dvigubas išėjimas dešinysis skilvelis
• Vieno skilvelio
• Didžiųjų indų perkėlimas į nacionalinę teisę
• Fallot tetralogija

EKD simptomai gali būti:

• Kūdikių padangos lengvai
• Melsva odos spalva, dar vadinama cianoze (lūpos taip pat gali būti mėlynos)
• Maitinimo sunkumai
• Nesugebėjimas priaugti svorio ir augti
• Dažnas plaučių uždegimas ar infekcijos
• Blyški oda (blyški)
• Greitas kvėpavimas
• Greitas širdies plakimas
• Prakaitavimas
• Kojų ar pilvo patinimas (retai vaikams)
• Kvėpavimo sutrikimai, ypač maitinant

Egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas greičiausiai ras ECD požymių, įskaitant:

• Nenormali elektrokardiograma (EKG)
• Išsiplėtusi širdis
• Širdies ūžesys

Vaikams, kuriems yra dalinė EKD, vaikystėje gali nebūti sutrikimo požymių ar simptomų.

Testai diagnozuoti ECD apima:

• Echokardiograma, kuri yra ultragarsas, kurio metu matomos širdies struktūros ir kraujotaka širdies viduje
• EKG, matuojanti širdies elektrinį aktyvumą
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• MRT, kuris pateikia išsamų širdies vaizdą
• Širdies kateterizacija - procedūra, kurios metu į širdį įdedamas plonas vamzdelis (kateteris), kad būtų galima pamatyti kraujo tekėjimą ir tiksliai matuoti kraujo spaudimą ir deguonies lygį.

Operacija reikalinga norint uždaryti skylutes tarp širdies kamerų ir sukurti skirtingus tricuspidinius ir mitralinius vožtuvus. Operacijos laikas priklauso nuo vaiko būklės ir EKS sunkumo. Dažnai tai galima padaryti, kai kūdikiui yra 3–6 mėnesiai. Norint koreguoti EKD, gali prireikti daugiau nei vienos operacijos.

Jūsų vaiko gydytojas gali skirti vaistus:

• Širdies nepakankamumo simptomams gydyti
• Prieš operaciją, jei dėl ECD jūsų kūdikis labai susirgo

Vaistai padės jūsų vaikui priaugti svorio ir jėgų prieš operaciją. Dažnai vartojami vaistai:

• Diuretikai (vandens piliulės)
• Širdį stipriau sutraukiantys vaistai, tokie kaip digoksinas

Viso EKD operacija turėtų būti atliekama pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais. Priešingu atveju gali pasireikšti plaučių pažeidimas, kurio nebus įmanoma panaikinti. Kūdikiams, sergantiems Dauno sindromu, plaučių liga būna linkusi anksčiau. Todėl ankstyva operacija šiems kūdikiams yra labai svarbi.

Kaip gerai jūsų kūdikis priklauso nuo:

• ECD sunkumas
• Bendra vaiko sveikata
• Ar plaučių liga jau išsivystė

Po vaikų korekcijos daugelis vaikų gyvena normalų ir aktyvų gyvenimą.

ECD komplikacijos gali būti:

• Stazinis širdies nepakankamumas
• Mirtis
• Eisenmengerio sindromas
• Aukštas kraujospūdis plaučiuose
• Negrįžtamas plaučių pažeidimas

Tam tikros ECD operacijos komplikacijos gali nepasireikšti, kol vaikas nėra suaugęs. Tai apima širdies ritmo sutrikimus ir nesandarų mitralinį vožtuvą.

Vaikams, sergantiems ŠKL, gali būti širdies infekcijos (endokardito) rizika prieš ir po operacijos. Paklauskite vaiko gydytojo, ar jūsų vaikas turi vartoti antibiotikus prieš tam tikras dantų procedūras.

Skambinkite savo vaiko paslaugų teikėjui, jei vaikas:

• Padangos lengvai
• Sunku kvėpuoti
• Turi melsvą odą ar lūpas

Taip pat pasitarkite su paslaugų teikėju, jei jūsų kūdikis neauga ir nepriauga svorio.

ECD yra susijęs su keletu genetinių anomalijų. Poros, kurių šeimoje yra ŠKL, prieš pastodamos gali norėti kreiptis į genetinę konsultaciją.

Atrioventrikulinio (AV) kanalo defektas; Atrioventrikulinio pertvaros defektas; AVSD; Bendra AV anga; Ostium primum prieširdžių pertvaros defektai; Įgimtas širdies defektas - ECD; Apsigimimas - ECD; Cianozinė liga - ECD

• Skilvelio pertvaros defektas
• Prieširdžių pertvaros defektas
• Atrioventrikulinis kanalas (endokardo pagalvėlės defektas)

Basu SK, Dobrolet NC. Įgimti širdies ir kraujagyslių sistemos defektai. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff ir Martin naujagimių-perinatalinių medicina. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 75 skyrius.

Ebelsas T, Tretteris JT, „Spicer“ DE, Andersonas RH. Antroventrikulinio pertvaros defektai. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K ir kt. Andersono vaikų kardiologija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 31 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Įgimta acianozinė širdies liga: šunto pažeidimai iš kairės į dešinę. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 453 skyrius.