Difuzinė stambi B ląstelių limfoma

Turinys

• Apžvalga
• Kokie simptomai?
• Kokios yra priežastys ir rizikos veiksniai?
• Prognozė ir išgyvenamumas
• Kaip jis gydomas?
• Gydymas pažengusiam DLBCL
• Kaip ji diagnozuojama?
• „Outlook“

Apžvalga

Difuzinė stambi B ląstelių limfoma (DLBCL) yra kraujo vėžio rūšis. Limfomos yra labiausiai paplitusi kraujo vėžio rūšis. Yra du limfomos tipai: Hodžkino ir ne Hodžkino. Difuzinė stambi B ląstelių limfoma yra ne Hodžkino limfoma (NHL). Iš daugiau nei 60 NHL tipų labiausiai paplitusi difuzinė stambiųjų B ląstelių limfoma. DLBCL yra agresyviausia ar sparčiausiai populiarėjanti NHL forma. Negydant jis gali sukelti mirtį.

Visos limfomos, įskaitant DLBCL, veikia jūsų limfinės sistemos organus. Limfinė sistema yra tai, kas leidžia jūsų kūnui kovoti su infekcijomis. Organai, kuriuos gali paveikti limfomos, tokie kaip DLBCL, yra šie:

• kaulų čiulpai
• užkrūčio liauka
• blužnis
• limfmazgiai

Dėl šių ypatybių DLBCL skiriasi nuo kitų limfomų:

• Jis gaunamas iš nenormalių B ląstelių.
• Šios B ląstelės yra didesnės nei įprastos B ląstelės.
• Nenormalios B ląstelės yra paskirstomos, o ne sugrupuotos.
• Nenormalios B ląstelės sunaikins limfmazgio struktūrą.

Pagrindinis DLBCL tipas yra labiausiai paplitęs iš visų DLBCL tipų. Tačiau yra keletas mažiau paplitusių tipų, kuriuos galbūt norėsite žinoti. Tai mažiau paplitę DLBCL tipai:

• centrinės nervų sistemos limfoma
• T ląstelių / histiocitų turtinga stambi B ląstelių limfoma
• EBV teigiamas DLBCL
• pirminė tarpuplaučio (šlaunikaulio) didžioji B ląstelių limfoma
• intravaskulinė stambiųjų B ląstelių limfoma
• ALK teigiama didelė B ląstelių limfoma

Kokie simptomai?

Šie yra pagrindiniai simptomai, kuriuos galite patirti vartodami DLBCL:

• padidėję limfmazgiai
• naktinis prakaitavimas
• neįprastas svorio metimas
• apetito praradimas
• didelis nuovargis ar nuovargis
• karščiavimas
• didelis niežėjimas

Priklausomai nuo DLBCL vietos, gali atsirasti tam tikrų kitų simptomų. Šie papildomi simptomai gali būti:

• pilvo skausmas, viduriavimas, kraujas išmatose
• kosulys ir dusulys

Kokios yra priežastys ir rizikos veiksniai?

Limfoma atsiranda, kai limfocitai pradeda greitai augti ir dalintis arba daugintis greitai ir be kontrolės. Dėl greito limfocitų augimo jie sutrikdys kitas būtinas imuninės sistemos ar centrinės nervų sistemos funkcijas. Jei liga nebus gydoma, jūsų kūnas negalės kovoti su infekcijomis.

Šie yra keli galimi DLBCL vystymosi rizikos veiksniai:

• Amžius. Dažniausiai tai pasireiškia vidutinio ar vyresnio amžiaus žmonėms, kurių vidutinis amžius yra 64 metai.
• Tautybė. Labiau tikėtina, kad tai paveiks kaukaziečius.
• Lytis. Vyrai turi šiek tiek didesnę riziką nei moterys.

Šeimos istorija neturi įtakos jūsų rizikai susirgti DLBCL, nes tai nėra paveldima liga.

Prognozė ir išgyvenamumas

Išgydyti galima du trečdalius DLBCL turinčių žmonių. Tačiau jei jis nebus gydomas, jis gali mirti.

Daugumai žmonių, sergančių DLBCL, diagnozė nėra nustatyta vėliau. Taip yra todėl, kad išoriniai simptomai gali atsirasti tik vėliau. Po diagnozės nustatymo gydytojas atliks tyrimus, kad nustatytų jūsų limfomos stadiją. Šie bandymai gali apimti šiuos dalykus:

• kombinuotas PET ir CT nuskaitymas arba atskirai atlikta kompiuterinė tomografija
• kraujo tyrimai
• kaulų čiulpų biopsija

Stotelė nurodo jūsų medicinos komandai, kaip toli navikai išplito visoje jūsų limfinėje sistemoje. DLBCL etapai yra šie:

• 1 etapas. Paveiktas tik vienas regionas ar svetainė; tai apima limfmazgius, limfos struktūrą arba ekstrandalines vietas.
• 2 etapas. Dalyvauja dvi ar daugiau limfmazgių sričių arba dvi ar daugiau limfmazgių struktūrų. Šiame etape dalyvaujančios vietos yra toje pačioje kūno pusėje.
• 3 etapas. Dalyvaujantys limfmazgių regionai ir struktūros yra abiejose kūno pusėse.
• 4 etapas. Visame kūne, be limfmazgių ir limfos struktūrų, yra ir kitų organų. Šie organai gali apimti kaulų čiulpus, kepenis ar plaučius.

Šie etapai taip pat lydimi A arba B numeriais. A raidė reiškia, kad jūs neturite bendrų karščiavimo, prakaitavimo naktį ar svorio metimo simptomų. Raidė B reiškia, kad turite šiuos simptomus.

Be sustojimo ir A arba B būsenos, gydytojas taip pat paskirs IPI balą. IPI žymi tarptautinį prognozės indeksą. IPI balas svyruoja nuo 1 iki 5 ir yra pagrįstas tuo, kiek turite veiksnių, kurie gali sumažinti jūsų išgyvenamumą. Šie penki veiksniai yra:

• būdamas vyresnis nei 60 metų
• turintys didesnį nei normalų laktato dehidrogenazės - baltymo, randamo jūsų kraujyje, lygį
• prastos sveikatos būklės
• turintys ligą 3 ar 4 stadijoje
• dalyvavimas daugiau nei vienoje ekstrandalinėje ligos vietoje

Visi trys šie diagnostiniai kriterijai bus sujungti, kad gautumėte prognozę. Jie taip pat padės gydytojui nustatyti geriausias gydymo galimybes.

Kaip jis gydomas?

DLBCL gydymą lemia keli veiksniai. Tačiau svarbiausias veiksnys, kurį gydytojas naudos gydymo galimybėms nustatyti, yra tai, ar liga yra lokalizuota, ar progresavusi. Lokalizuotas reiškia, kad jis nepasklido. Pažengusieji paprastai būna tada, kai liga išplitusi ne vienoje jūsų kūno vietoje.

DLBCL paprastai naudojami vaistai yra chemoterapiniai vaistai, spindulinis gydymas arba imunoterapija. Gydytojas taip pat gali paskirti trijų gydymo būdų derinį. Dažniausias chemoterapinis gydymas yra vadinamas R-CHOP. R-CHOP reiškia chemoterapijos ir imunoterapijos medikamentų rituksimabo, ciklofosfamido, doksorubicino ir vinkristino derinį kartu su prednizonu. R-CHOP skiriamas per IV keturiems vaistams, o prednizonas geriamas per burną. R-CHOP paprastai skiriamas kas tris savaites.

Chemoterapiniai vaistai mažina greitai augančių vėžio ląstelių gebėjimą daugintis. Imunoterapiniai vaistai yra skirti vėžinių ląstelių grupėms, turinčioms antikūnų, ir siekia juos sunaikinti. Imunoterapinis vaistas rituksimabas ypač nukreiptas į B ląsteles arba limfocitus. Rituksimabas gali paveikti širdį ir jo gali nebūti, jei sergate tam tikromis širdies ligomis.

Lokalizuoto DLBCL gydymas paprastai apims maždaug tris R-CHOP raundus kartu su radiacijos terapija. Spindulinė terapija - tai gydymas, kurio metu navikai nukreipiami didelio intensyvumo rentgeno spinduliais.

Gydymas pažengusiam DLBCL

Pažangusis DLBCL gydomas tuo pačiu R-CHOP chemoterapijos ir imunoterapijos vaistų deriniu. Tačiau pažengusiam DLBCL reikia daugiau medikamentų, kurie skiriami kas tris savaites. Pažangiam DLBCL paprastai reikės nuo šešių iki aštuonių gydymo raundų. Paprastai gydytojas atliks kitą PET nuskaitymą gydymo viduryje, kad įsitikintumėte, jog jis veikia efektyviai. Jei liga vis dar aktyvi arba ji vėl pasveiksta, gydytojas gali skirti papildomų gydymo etapų.

Jauniems suaugusiesiems ar vaikams, sergantiems DLBCL, pasikartojimo dažnis yra didesnis. Dėl šios priežasties gydytojas gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją, kad būtų išvengta pasikartojimo. Šis gydymas atliekamas po to, kai esate gydomas pagal R-CHOP režimą.

Kaip ji diagnozuojama?

DLBCL diagnozuojama pašalinant dalį ar visą vienkartinę, patinusią limfmazgį ar sritį su anomalijomis ir atliekant audinio biopsiją. Atsižvelgiant į įvairius veiksnius, įskaitant paveiktos srities vietą, ši procedūra gali būti atliekama taikant bendrąją ar vietinę nejautrą.

Gydytojas taip pat apklausia jus, norėdamas sužinoti daugiau apie jūsų medicinos problemas ir simptomus, bei paskirs fizinį egzaminą. Po biopsijos patvirtinimo gydytojas atliks keletą papildomų tyrimų, kad nustatytų jūsų DLBCL stadiją.

„Outlook“

DLBCL laikoma nepagydoma liga, kai ji gydoma kuo anksčiau. Kuo anksčiau jums bus diagnozuota, tuo geresnė jūsų perspektyva. DLBCL gydymas gali sukelti rimtą šalutinį poveikį. Prieš pradėdami gydymą, būtinai aptarkite tai.

Nepaisant šalutinio poveikio, svarbu, kad kuo greičiau gydytumėte savo DLBCL. Pastebėjus pirmuosius simptomų simptomus ir gydantis, būtina pamatyti gydytoją. Jei jis nebus gydomas, jis gali būti pavojingas gyvybei.