Von Willebrand liga: kas tai yra, kaip ją atpažinti ir kaip atliekamas gydymas

Turinys

• Pagrindiniai simptomai
• Kaip diagnozė
• Kaip atliekamas gydymas
• Gydymas nėštumo metu
• Ar blogas gydymas kūdikiui?

Von Willebrand liga arba VWD yra genetinė ir paveldima liga, kuriai būdinga tai, kad sumažėja arba nebūna Von Willebrand faktoriaus (VWF), turinčio svarbų vaidmenį krešėjimo procese, gamybos. Pagal pakeitimą von Willebrando liga gali būti skirstoma į tris pagrindines rūšis:

• 1 tipas, kuriame iš dalies sumažėjo VWF gamyba;
• 2 tipas, kuriame pagamintas faktorius nėra funkcinis;
• 3 tipas, kuriame yra visiškas Von Willebrando faktoriaus trūkumas.

Šis faktorius yra svarbus skatinant trombocitų sukibimą su endoteliu, mažinant ir stabdant kraujavimą, be to, jis turi VIII koaguliacijos faktorių, kuris yra svarbus siekiant užkirsti kelią trombocitų degradacijai plazmoje ir būtinas norint suaktyvinti X faktorių ir tęsti kaskados krešėjimą iki formos trombocitų kištuką.

Ši liga yra genetinė ir paveldima, tai yra, ji gali būti perduodama iš kartos į kitą, tačiau ji taip pat gali būti įgyta per suaugusiųjų gyvenimą, kai asmuo serga, pavyzdžiui, autoimunine liga ar vėžiu.

Von Willebrand liga nėra išgydoma, tačiau kontrolė, kurią reikia atlikti visą gyvenimą, atsižvelgiant į gydytojo nurodymus, ligos tipą ir pateiktus simptomus.

Pagrindiniai simptomai

Von Willebrand ligos simptomai priklauso nuo ligos tipo, tačiau dažniausiai yra:

• Dažnas ir ilgalaikis kraujavimas iš nosies;
• Pasikartojantis kraujavimas iš dantenų;
• Pernelyg didelis kraujavimas po pjūvio;
• Kraujas išmatose ar šlapime;
• Dažnos įvairių kūno vietų mėlynės;
• Padidėjęs menstruacijų srautas.

Paprastai šie simptomai yra sunkesni pacientams, sergantiems 3 tipo von Willebrand liga, nes yra didesnis baltymų, reguliuojančių krešėjimą, trūkumas.

Kaip diagnozė

Von Willebrand ligos diagnozė nustatoma atliekant laboratorinius tyrimus, kurių metu tikrinamas VWF ir plazmos VIII faktoriaus buvimas, be kraujavimo laiko tyrimo ir cirkuliuojančių trombocitų kiekio. Normalu, kad egzaminas kartojamas 2–3 kartus, kad būtų nustatyta teisinga ligos diagnozė, išvengiant klaidingai neigiamų rezultatų.

Kadangi tai yra genetinė liga, genetinę konsultaciją prieš nėštumą ar jo metu galima rekomenduoti patikrinti riziką, ar kūdikis gims šia liga.

Kalbant apie laboratorinius tyrimus, paprastai nustatomas nedidelis VWF ir VIII faktoriaus kiekis ar jo nebuvimas bei užsitęsusi aPTT.

Kaip atliekamas gydymas

Von Willebrand ligos gydymas atliekamas vadovaujantis hematologo rekomendacijomis ir paprastai rekomenduojama naudoti antifibrinolitikus, kurie gali kontroliuoti kraujavimą iš burnos gleivinės, nosies, kraujavimą ir atliekant dantų procedūras.

Be to, prie Von Willebrand faktoriaus koncentrato gali būti nurodytas desmopresino arba aminokaprono rūgšties naudojimas koaguliacijai reguliuoti.

Gydymo metu patariama Von Willebrand liga sergantiems žmonėms be medicininės pagalbos vengti rizikingų situacijų, tokių kaip ekstremalaus sporto praktika ir aspirino bei kitų nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, tokių kaip Ibuprofenas ar Diklofenakas, vartojimas.

Gydymas nėštumo metu

Moterims, sergančioms Von Willebrando liga, nėštumas gali būti normalus, nereikia vartoti vaistų, tačiau liga gali būti perduodama jų vaikams, nes tai yra genetinė liga.

Šiais atvejais liga nėštumo metu gydoma tik 2–3 dienas prieš gimdymą desmopresinu, ypač kai gimdymas atliekamas cezario pjūvio operacija. Šio vaisto vartojimas yra svarbus kraujavimui kontroliuoti ir moters gyvybei išsaugoti. Taip pat svarbu, kad šis vaistas būtų vartojamas praėjus 15 dienų po gimdymo, nes VIII faktoriaus ir VWF lygis vėl sumažėja, gresia kraujavimo po gimdymo pavojus.

Tačiau ši priežiūra ne visada reikalinga, ypač jei VIII faktoriaus koncentracija paprastai yra 40 TV / dl ar daugiau. Štai kodėl svarbu periodiškai bendrauti su hematologu ar akušeriu, kad būtų galima patikrinti, ar reikia vartoti vaistus ir ar nėra pavojaus moteriai ir kūdikiui.

Ar blogas gydymas kūdikiui?

Vaistų, susijusių su Von Willebrando liga, vartojimas nėštumo metu nėra kenksmingas kūdikiui, todėl yra saugus metodas. Tačiau kūdikiui būtina atlikti genetinį tyrimą po gimimo, kad būtų galima patikrinti, ar jis serga šia liga, ir, jei taip, pradėti gydymą.