Hemochromatozė: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Turinys

• Hemochromatozės simptomai
• Kaip nustatoma diagnozė
• Hemochromatozės priežastys
• Kaip atliekamas gydymas
• Kaip turėtų būti maistas

Hemochromatozė yra liga, kurios metu organizme yra perteklinė geležis, skatinanti šio mineralo kaupimąsi įvairiuose kūno organuose ir komplikacijų, tokių kaip kepenų cirozė, diabetas, odos patamsėjimas, širdies nepakankamumas, sąnarių skausmas, atsiradimą. arba, pavyzdžiui, liaukų disfunkcija.

Hemochromatozės gydymą nurodo hematologas su flebotomijomis, kurios periodiškai pašalinamos iš kraujo, kad nusėdusi geležis būtų pernešta į naujus organizmo gaminamus raudonuosius kraujo kūnelius, o kai kuriais atvejais ir geležies chelatorių vartojimą, nes jie padeda jį pašalinti.

Hemochromatozės simptomai

Hemochromatozės simptomai atsiranda, kai kraujyje cirkuliuojantis geležies kiekis yra labai didelis, todėl jis nusėda kai kuriuose organuose, pavyzdžiui, kepenyse, širdyje, kasoje, odoje, sąnariuose, sėklidėse, kiaušidėse, skydliaukėje ir hipofizėje. Taigi pagrindiniai galimi požymiai ir simptomai yra šie:

• Nuovargis;
• Silpnumas;
• Kepenų cirozė;
• Diabetas;
• Širdies nepakankamumas ir aritmija;
• Sąnarių skausmas;
• Menstruacijų nebuvimas.

Be to, kai kuriais atvejais geležies perteklius gali sukelti seksualinę impotenciją, nevaisingumą ir hipotirozę. Žinokite kitus simptomus, rodančius geležies perteklių.

Kaip nustatoma diagnozė

Hemakromatozės diagnozė iš pradžių nustatoma įvertinant hematologo ar bendrosios praktikos gydytojo nurodytus simptomus ir kraujo tyrimus, siekiant įvertinti geležies kiekį organizme, be feritino koncentracijos ir prisotinimo transferinu, kurie yra susiję su: geležies laikymas ir gabenimas kūne.

Be to, gali būti paskirti kiti tyrimai, kurie padės ištirti hemochromatozės priežastis, ir gali būti rekomenduojama:

• Genetiniai tyrimai, kurie gali parodyti ligą sukeliančių genų pokyčius;
• Kepenų biopsija, ypač kai dar nebuvo įmanoma patvirtinti ligos ar patvirtinti geležies nuosėdų kepenyse;
• Flebotomijos atsako testas, kuris atliekamas pašalinant kraują ir stebint geležies kiekį, daugiausia skirtas žmonėms, kuriems negalima atlikti kepenų biopsijos arba kuriems vis dar kyla abejonių dėl diagnozės;

Hematologas taip pat galės prašyti matuoti kepenų fermentus, ištirti geležies funkciją ar nuosėdas organuose, kurie gali būti paveikti, taip pat pašalinti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus.

Hemochromatozė turėtų būti tiriama žmonėms, turintiems įtaigių simptomų, kai yra nepaaiškinama kepenų liga, diabetas, širdies liga, lytinės funkcijos sutrikimas ar sąnarių liga, taip pat žmonėms, turintiems pirmos eilės giminaičių, sergančių šia liga, arba kuriems yra pokyčių kraujo tyrimai geležies.

Hemochromatozės priežastys

Hemochromatozė gali atsirasti dėl genetinių pokyčių arba dėl ligų, susijusių su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu, kuris skatina geležies išsiskyrimą kraujyje. Taigi pagal priežastį hemochromatozę galima suskirstyti į:

• Paveldima hemochromatozė, kad tai yra pagrindinė ligos priežastis ir tai įvyksta dėl genų, atsakingų už geležies absorbciją virškinimo trakte, mutacijų, kurios pradeda absorbuotis dideliu kiekiu, didindamos cirkuliuojančios geležies kiekį organizme;
• Antrinė arba įgyta hemochromatozė, kai geležis kaupiasi dėl kitų situacijų, daugiausia dėl hemoglobinopatijų, kai sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, į kraują patenka didelis kiekis geležies. Kitos priežastys yra pakartotinis kraujo perpylimas, lėtinė cirozė arba, pavyzdžiui, netinkamas vaistų nuo mažakraujystės vartojimas.

Svarbu, kad gydytojas nustatytų hemochromatozės priežastį, nes gali būti, kad nurodomas tinkamiausias gydymas, padedantis išvengti komplikacijų ir palengvinti geležies pertekliaus sukeliamus simptomus.

Kaip atliekamas gydymas

Paveldima hemochromatozė neišgydo, tačiau gydymas gali būti atliekamas kaip būdas sumažinti geležies atsargas kraujyje ir užkirsti kelią nuosėdoms organuose. Taigi šiais atvejais pagrindinė gydymo forma yra flebotomija, dar vadinama kraujavimu, kai pašalinama dalis kraujo, kad geležies perteklius taptų naujų organizmo gaminamų raudonųjų kraujo kūnelių dalimi.

Šis gydymas turi agresyvesnį pradinį seansą, tačiau reikalingos palaikomosios dozės, kurių metu 1-2 kartus per savaitę imama maždaug 350–450 ml kraujo. Tada sesijos gali būti išdėstytos pagal tolesnių egzaminų rezultatus, nurodytus hematologo.

Kitas gydymo būdas yra vaistų, vadinamų geležies chelatatoriais arba „sekvestratoriais“, tokių kaip desferoksaminas, naudojimas, nes jie skatina cirkuliuojančio geležies kiekio sumažėjimą. Šis gydymas skirtas žmonėms, kurie netoleruoja flebotomijos, ypač tiems, kuriems yra sunki anemija, širdies nepakankamumas ar išplitusi kepenų cirozė.

Žr. Daugiau informacijos apie geležies pertekliaus kraujyje gydymą.

Kaip turėtų būti maistas

Be gydytojo nurodyto gydymo, taip pat svarbu atkreipti dėmesį į maistą, taip pat rekomenduojama vengti besaikio maisto, kuriame gausu geležies, vartojimo. Kai kurios su maistu susijusios gairės yra šios:

• Venkite valgyti mėsos dideliais kiekiais, pirmenybę teikdami baltai mėsai;
• Valgykite žuvį bent du kartus per savaitę;
• Venkite dažniau nei kartą per savaitę valgyti daug geležies turinčių daržovių, tokių kaip špinatai, burokėliai ar šparaginės pupelės;
• Valgykite rudą duoną, o ne baltą ar geležimi praturtintą duoną;
• Kasdien valgykite sūrį, pieną ar jogurtą, nes kalcis sumažina geležies absorbciją;
• Venkite valgyti didelius kiekius džiovintų vaisių, tokių kaip razinos, nes juose gausu geležies.

Be to, asmuo turėtų vengti alkoholinių gėrimų, kad išvengtų kepenų pažeidimo ir nevartotų vitaminų papildų su geležimi ir vitaminu C, nes tai padidina geležies absorbciją.