Kas yra limfoplazmatinė limfoma?

Turinys

• LPL ir kitos limfomos
• Kas nutinka imuninei sistemai?
• Kokie yra simptomai?
• Kas tai sukelia?
• Kaip jis diagnozuojamas?
• Gydymo galimybės
• Žiūrėk ir lauk
• Chemoterapija
• Biologinė terapija
• Tikslinė terapija
• Kamieninių ląstelių transplantacijos
• Klinikiniai tyrimai
• Kokia perspektyva?

Apžvalga

Limfoplazmatinė limfoma (LPL) yra retas vėžio tipas, kuris vystosi lėtai ir dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones. Vidutinis diagnozės amžius yra 60 metų.

Limfomos yra limfinės sistemos vėžys, jūsų imuninės sistemos dalis, padedanti kovoti su infekcijomis. Esant limfomai, baltieji kraujo kūneliai, arba B, arba T limfocitai, dėl mutacijos auga nekontroliuojami. LPL atveju nenormalūs B limfocitai dauginasi jūsų kaulų čiulpuose ir išstumia sveikas kraujo ląsteles.

JAV ir Vakarų Europoje milijonui žmonių tenka apie 8,3 LPL atvejų. Tai labiau būdinga vyrams ir kaukaziečiams.

LPL ir kitos limfomos

Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma išsiskiria iš vėžinių ląstelių tipo.

• Hodžkino limfomos turi specifinį nenormalų ląstelių tipą, vadinamą Reedo-Sternbergo ląstele.
• Daugybė ne Hodžkino limfomų tipų išskiriami pagal tai, kur prasideda vėžys ir genetinės bei kitos piktybinių ląstelių savybės.

LPL yra ne Hodžkino limfoma, prasidedanti B limfocituose. Tai labai reta limfoma, apimanti tik apie 1–2 procentus visų limfomų.

Labiausiai paplitęs LPL tipas yra Waldenströmo makroglobulinemija (WM), kuriai būdinga nenormali imunoglobulino (antikūnų) gamyba. WM kartais klaidingai vadinama identiška LPL, tačiau iš tikrųjų tai yra LPL pogrupis. Maždaug 19 iš 20 LPL sergančių žmonių turi imunoglobulino anomaliją.

Kas nutinka imuninei sistemai?

Kai LPL sukelia B limfocitų (B ląstelių) perprodukciją jūsų kaulų čiulpuose, gaminasi mažiau normalių kraujo ląstelių.

Paprastai B ląstelės iš kaulų čiulpų juda į blužnį ir limfmazgius. Ten jos gali tapti plazmos ląstelėmis, gaminančiomis antikūnus kovai su infekcijomis. Jei nepakanka normalių kraujo ląstelių, tai pažeidžia jūsų imuninę sistemą.

Tai gali sukelti:

• anemija, raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas
• neutropenija, baltųjų kraujo kūnelių (vadinamų neutrofilais) trūkumas, kuris padidina infekcijos riziką
• trombocitopenija, trombocitų trūkumas, dėl kurio padidėja kraujavimo ir mėlynių rizika

Kokie yra simptomai?

LPL yra lėtai augantis vėžys, o maždaug trečdalis LPL sergančių žmonių diagnozės metu neturi jokių simptomų.

Iki 40 procentų žmonių, sergančių LPL, serga lengva anemijos forma.

Kiti LPL simptomai gali būti:

• silpnumas ir nuovargis (dažnai sukelia anemija)
• karščiavimas, naktinis prakaitavimas ir svorio kritimas (dažniausiai susijęs su B ląstelių limfomomis)
• neryškus matymas
• galvos svaigimas
• kraujavimas iš nosies
• kraujuojančios dantenos
• sumušimai
• padidėjęs beta-2-mikroglobulinas, kraujo navikas

Apie 15–30 proc. LPL turinčių asmenų turi:

• patinę limfmazgiai (limfadenopatija)
• kepenų padidėjimas (hepatomegalija)
• blužnies padidėjimas (splenomegalija)

Kas tai sukelia?

LPL priežastis nėra iki galo suprantama. Mokslininkai tiria keletą galimybių:

• Gali būti genetinis komponentas, nes maždaug 1 iš 5 žmonių, sergančių WM, turi giminaitį, kuris serga LPL ar panašaus tipo limfoma.
• Kai kuriuose tyrimuose nustatyta, kad LPL gali būti susijęs su autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip Sjögreno sindromas ar hepatito C virusas, tačiau kiti tyrimai neparodė šios sąsajos.
• Žmonės, turintys LPL, dažniausiai turi tam tikras genetines mutacijas, kurios nėra paveldimos.

Kaip jis diagnozuojamas?

LPL diagnozė yra sunki ir paprastai nustatoma neįtraukus kitų galimybių.

LPL gali būti panaši į kitas B ląstelių limfomas su panašiais plazmos ląstelių diferenciacijos tipais. Jie apima:

• mantijos ląstelių limfoma
• lėtinė limfocitinė leukemija / maža limfocitinė limfoma
• ribinės zonos limfoma
• plazmos ląstelių mieloma

Gydytojas apžiūrės jus fiziškai ir paprašys jūsų ligos istorijos. Jie užsakys kraujo tyrimą ir galbūt kaulų čiulpų ar limfmazgių biopsiją, kad galėtų pažvelgti į ląsteles mikroskopu.

Gydytojas taip pat gali naudoti kitus tyrimus, kad pašalintų panašų vėžį ir nustatytų jūsų ligos stadiją. Tai gali būti krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė tomografija, PET tyrimas ir ultragarsas.

Gydymo galimybės

Žiūrėk ir lauk

LBL yra lėtai augantis vėžys. Prieš pradėdami gydymą, jūs ir jūsų gydytojas galite nuspręsti palaukti ir reguliariai stebėti kraują. Amerikos vėžio draugijos (ACS) duomenimis, žmonėms, atidėjantiems gydymą, kol jų simptomai yra problemiški, toks pat ilgaamžiškumas yra ir žmonėms, kurie pradeda gydymą iškart, kai tik jiems diagnozuojama.

Chemoterapija

Keli skirtingai veikiantys vaistai arba vaistų deriniai gali būti naudojami vėžinėms ląstelėms naikinti. Jie apima:

• chlorambucilas (leukeranas)
• fludarabinas (Fludara)
• bendamustinas (Treanda)
• ciklofosfamidas (citoksanas, procitoksas)
• deksametazonas (dekadronas, deksazonas), rituksimabas (rituksanas) ir ciklofosfamidas
• bortezomibas (Velcade) ir rituksimabas, su deksametazonu arba be jo
• ciklofosfamidas, vinkristinas (Oncovinas) ir prednizonas
• ciklofosfamidas, vinkristinas (Oncovinas), prednizonas ir rituksimabas
• talidomidas (talomidas) ir rituksimabas

Konkretus vaistų vartojimo režimas skirsis, priklausomai nuo jūsų bendros sveikatos, simptomų ir galimų būsimų gydymo būdų.

Biologinė terapija

Biologinės terapijos vaistai yra žmogaus sukurtos medžiagos, kurios veikia kaip jūsų pačių imuninė sistema, naikindamos limfomos ląsteles. Šie vaistai gali būti derinami su kitais gydymo būdais.

Kai kurie iš šių dirbtinių antikūnų, vadinamų monokloniniais antikūnais, yra:

• rituksimabas (rituksanas)
• ofatumumabas (Arzerra)
• alemtuzumabas (kampatas)

Kiti biologiniai vaistai yra imunomoduliuojantys vaistai (IMiD) ir citokinai.

Tikslinė terapija

Tikslinės terapijos vaistais siekiama blokuoti tam tikrus ląstelių pokyčius, sukeliančius vėžį. Kai kurie iš šių vaistų buvo naudojami kovai su vėžiu, o dabar jie tiriami dėl LBL. Apskritai šie vaistai blokuoja baltymus, leidžiančius limfomos ląstelėms toliau augti.

Kamieninių ląstelių transplantacijos

Tai yra naujesnis gydymas, kuris, ACS teigimu, gali būti pasirinkimas jaunesniems žmonėms, sergantiems LBL.

Paprastai kraują sudarančios kamieninės ląstelės pašalinamos iš kraujotakos ir laikomos užšaldytos. Tada didelė chemoterapijos ar radiacijos dozė naudojama sunaikinti visas kaulų čiulpų ląsteles (normalias ir vėžines), o pradinės kraują formuojančios ląstelės grąžinamos į kraują. Kamieninės ląstelės gali kilti iš gydomo asmens (autologinės), arba jas gali paaukoti asmuo, kuris yra artimas žmogui (alogeninis).

Žinokite, kad kamieninių ląstelių transplantacijos vis dar yra eksperimentinės stadijos. Be to, yra trumpalaikis ir ilgalaikis šių transplantacijų šalutinis poveikis.

Klinikiniai tyrimai

Kaip ir daugelio vėžio rūšių atveju, kuriami nauji gydymo metodai, todėl galite rasti klinikinį tyrimą, kuriame dalyvautumėte. Paklauskite apie tai savo gydytojo ir apsilankykite „ClinicalTrials.gov“, jei norite gauti daugiau informacijos.

Kokia perspektyva?

LPL dar nėra išgydoma. Jūsų LPL gali būti atsisakyta, bet vėliau vėl atsiras. Be to, nors tai yra lėtai augantis vėžys, kai kuriais atvejais jis gali tapti agresyvesnis.

ACS pažymi, kad 78 proc. LPL turinčių žmonių išgyvena penkerius ar daugiau metų.

Kuriant naujus vaistus ir naujus gydymo būdus, LPL išgyvenamumas gerėja.