Viskas, ką turėtumėte žinoti apie Porphyria Cutanea Tarda

Turinys

• Simptomai
• Porphyria cutanea tarda nuotraukos
• Priežastys
• Rizikos veiksniai
• Paplitimas
• Diagnozė
• Gydymas
• „Outlook“

Apžvalga

Porphyria cutanea tarda (PCT) yra porfirijos ar kraujo sutrikimo tipas, veikiantis odą. PCT yra vienas iš labiausiai paplitusių porfirijos tipų. Kartais šnekamojoje kalboje ji vadinama vampyro liga. Taip yra todėl, kad žmonės, turintys šią būklę, dažnai patiria saulės spindulių poveikį.

Simptomai

Dauguma porfirijos cutanea tarda simptomų atsiranda ant odos. Dažni simptomai yra:

• pūslelės ant saulės spindulių, įskaitant rankas, veidą ir rankas
• jautrumas šviesai, o tai reiškia, kad jūsų oda yra jautri saulei
• plona ar trapi oda
• padidėjęs plaukų augimas, dažniausiai ant veido
• odos pluta ir randai
• odos paraudimas, patinimas ar niežėjimas
• opos, išsivysčiusios po nedidelių odos sužalojimų
• hiperpigmentacija, o tai reiškia, kad odos dėmės tampa tamsesnės
• šlapimas yra tamsesnis nei įprastas arba rausvai rudas
• kepenų pažeidimas

Po to, kai ant odos susidaro pūslelės, oda gali nulupti. Taip pat dažnai randai atsiranda, kai pūslelės užgyja.

Hiperpigmentacijos pleistrai dažniausiai atsiranda ant veido, rankų ir kaklo.

Porphyria cutanea tarda nuotraukos

Priežastys

Porphyria cutanea tarda gali sukelti įvairūs dalykai. Priežastys paprastai skirstomos į genetines arba įgytas.

Dažniausios genetinės priežastys yra:

• porfirijos cutanea tarda šeimos istorija
• paveldimas kepenų fermento uroporfirinogeno dekarboksilazės trūkumas
• buvusi kepenų liga ar kepenų vėžys
• daugiau kepenų geležies nei įprasta

Dažniausios įgytos priežastys yra:

• alkoholio vartojimas
• naudojant estrogenų terapiją
• vartojant geriamuosius kontraceptikus
• tam tikrų aplinkos veiksnių ar cheminių medžiagų, tokių kaip „Agent Orange“, poveikis
• paėmęs per daug geležies
• rūkymas
• sergantys hepatitu C
• turintys ŽIV

Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti porphyria cutanea tarda priežasties.

Rizikos veiksniai

Jei rūkote ar vartojate alkoholį, rizika susirgti porfirija cutanea tarda yra didesnė. Jūs taip pat dažniau sergate šia liga, jei sergate hepatitu C ar ŽIV.

Tam tikrų cheminių medžiagų, pvz., „Agent Orange“, poveikis taip pat gali padidinti jūsų riziką. Jums gali būti padaryta ši cheminė medžiaga, jei esate veteranas, tarnavęs rajone, kuriame buvo agentas „Orange“.

Paplitimas

Porphyria cutanea tarda gali paveikti tiek vyrus, tiek moteris. Paprastai jis pasirodo po 30 metų, todėl tai nėra įprasta tarp vaikų ar paauglių.

Porphyria cutanea tarda paveikia viso pasaulio žmones ir neapsiriboja tam tikru regionu ar šalimi. Manoma, kad 1 iš 10 000–25 000 žmonių turi šią būklę.

Diagnozė

Gydytojas gali atlikti fizinį egzaminą, patikrinti simptomus ir įrašyti jūsų ligos istoriją. Be to, jie gali naudoti šiuos testus diagnozuoti porfiriją cutanea tarda:

• kraujo tyrimai
• šlapimo tyrimai
• išmatų tyrimai
• odos biopsija

Gydytojas patikrins jūsų porfirino ir kepenų fermentų kiekį. Genetiniai tyrimai gali būti rekomenduojami žmonėms, kurių šeimoje yra šios būklės.

Gydymas

Gydant porfiriją cutanea tarda daugiausia dėmesio skiriama simptomų valdymui ir sustabdymui. Gali padėti ir gyvenimo būdo pokyčiai, tokie kaip alkoholio vartojimo ribojimas ir nerūkymas.

Bendros gydymo galimybės apima:

• flebotomija, tai yra kraujo pašalinimas siekiant sumažinti geležį
• chlorochinas (Aralenas)
• hidroksichlorochinas (plaquenilas)
• vaistai nuo skausmo
• geležiniai chelatoriai
• gydant porfiriją cutanea tarda sukeliančias ligas, tokias kaip HCV ar ŽIV

Flebotomija yra vienas iš labiausiai paplitusių porphyria cutanea tarda gydymo būdų. Taip pat dažnai naudojamos antimaliarinės tabletės.

Įprasti gyvenimo būdo pokyčiai gydant porfiriją cutanea tarda apima:

• vengti alkoholio
• nerūkyti
• vengiant saulės spindulių
• naudojant apsaugos nuo saulės priemones
• išvengiant odos sužalojimų
• nevartojant estrogenų

Jums gali tekti dėvėti kremą nuo saulės, ilgas rankoves ir skrybėlę, kad išvengtumėte saulės.

Porphyria cutanea tarda gali padidinti kepenų vėžio ar cirozės, kuri yra kepenų randas, riziką. Štai kodėl svarbu negerti alkoholio, jei turite šią būklę.

„Outlook“

Porphyria cutanea tarda paprastai pasireiškia vyresniems nei 30 metų suaugusiesiems. Tai kraujo sutrikimas, kuris dažniausiai paveikia odą. Jūsų oda gali būti jautresnė saulei, todėl norint išvengti saulės gali tekti imtis papildomų atsargumo priemonių. Lizdinės plokštelės yra įprastos nuo šios būklės.

Gydytojas gali rekomenduoti skirtingus porfirijos cutanea tarda gydymo būdus. Flebotomija ir antimaliarinės tabletės yra dažniausios gydymo galimybės.

Jei ieškote paramos, peržiūrėkite šį kuriamą geriausių metų odos sutrikimų tinklaraščių sąrašą.