Pirminė tulžies cirozė

Turinys

• Apžvalga
• Kokie yra etapai?
• Kokie simptomai ir komplikacijos?
• Kas sukelia PBC?
• Kokios yra gydymo galimybės?
• Kaip ji diagnozuojama?
• Kokia perspektyva?

Apžvalga

Pirminis tulžies cholangitas (PBC), anksčiau žinomas kaip pirminė tulžies cirozė, yra liga, kurią sukelia tulžies latakų pažeidimas kepenyse. Šie maži kanalai perneša virškinimo skystį arba tulžį iš kepenų į plonąją žarną.

Žarnyne tulžis padeda skaidyti riebalus ir padeda absorbuoti riebaluose tirpius vitaminus, tokius kaip A, D, E ir K.

Dėl tulžies latakų pažeidimo tulžis gali kauptis kepenyse. Laikui bėgant susikaupusi tulžis kenkia kepenims. Tai gali sukelti nuolatinį randą ir cirozę.

Žmonėms, sergantiems PBC, simptomai gali nepasireikšti iki 10 metų. Ir jei žmogus turi ankstesnę PBK stadiją (1 arba 2 stadija), jo gyvenimo trukmė yra normali.

Jei PBC sergančio žmogaus simptomai yra pažengę į priekį, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10–15 metų.

Tačiau visi yra skirtingi. Kai kurie žmonės gyvena ilgiau nei kiti šia liga. Nauji gydymo būdai pagerina PBK sergančių žmonių perspektyvas.

Kokie yra etapai?

PBC yra keturi etapai. Jie pagrįsti tuo, kiek padaryta žalos kepenims.

• 1 etapas. Vidutinio dydžio tulžies latakų sienos yra uždegimas ir pažeidimas.
• 2 etapas. Yra užsikimšęs mažasis tulžies latakas.
• 3 etapas. Šis etapas žymi randų pradžią.
• 4 etapas. Išsivystė cirozė. Tai yra nuolatinis, stiprus randas ir kepenų pažeidimas.

Kokie simptomai ir komplikacijos?

PBC vystosi lėtai. Ilgus metus gali nebūti jokių simptomų, net ir gavę diagnozę.

Pirmieji simptomai dažnai būna nuovargis, burnos džiūvimas ir akių sausumas kartu su odos niežėjimu.

Vėlesni simptomai gali būti šie:

• pilvo skausmas
• odos patamsėjimas
• pykinimas
• apetito praradimas
• svorio metimas
• sausos akys ir burna
• maži geltoni arba balti iškilimai po oda (ksantomos) arba akys (ksanthelazmos)
• sąnarių, raumenų ar kaulų skausmas
• odos ir akių pageltimas (gelta)
• pilvo patinimas nuo skysčių kaupimosi
• kojų ir kulkšnių patinimas (edema)
• viduriavimas
• lūžiai, atsirandantys dėl susilpnėjusių kaulų

PBC gali sukelti laipsnišką kepenų pažeidimą. Tulžis ir medžiagos, kurias jis pašalina iš savo kūno, gali įstrigti jūsų kepenyse. Atsarginė tulžies atsarga gali paveikti netoliese esančius organus, tokius kaip jūsų blužnis ir tulžies pūslė.

Kai tulžis užstringa jūsų kepenyse, jo sunaudojama mažiau. Dėl tulžies trūkumo organizmas gali absorbuoti pakankamai maistinių medžiagų iš maisto.

Galimos PBC komplikacijos yra:

• padidėjusi blužnis
• tulžies akmenys
• aukštas cholesterolio kiekis
• susilpnėję kaulai (osteoporozė)
• vitaminų trūkumas
• cirozė
• kepenų nepakankamumas

Kas sukelia PBC?

PBC yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema klaidina jūsų kepenų audinius dėl svetimo įsibrovėlio ir puola jį.

Jūsų imuninėje sistemoje yra daugybė „žudikių“ T ląstelių, kurios atpažįsta ir kovoja su tokiais kenksmingais įsibrovėliais kaip bakterijos ir virusai. Žmonėms, sergantiems PBC, šios T ląstelės klaidingai puola kepenis ir pažeidžia tulžies latakų ląsteles.

Gydytojai tiksliai nežino, kas sukelia šį imuninės sistemos priepuolį. Jį greičiausiai sukėlė tiek genetinės, tiek aplinkos priežastys.

Labiau tikėtina, kad išsivystysite PBC, jei esate moteris. Remiantis Amerikos kepenų fondo duomenimis, apie 90 procentų žmonių, kuriems diagnozuotas PBC, yra moterys.

Papildomi rizikos veiksniai yra šie:

• būdami nuo 30 iki 60 metų
• turėdamas tėvą ar brolį / seserį su šia liga
• rūkydamas cigaretes
• veikiami tam tikrų chemikalų

Kokios yra gydymo galimybės?

Nors PBC nėra išgydomas, gydymas gali pagerinti jūsų simptomus ir apsaugoti jūsų kepenis nuo tolesnės žalos.

Pirmieji gydytojai paprastai išbando ursodeoksicholio rūgštį (UDCA) arba ursodiolį (Actigall, Urso).

Ursodiolis yra tulžies rūgštis, kuri padeda perkelti tulžį iš kepenų į plonąją žarną. Tai gali padėti sulėtinti kepenų pažeidimą, ypač jei jūs pradedate vartoti, kai liga vis dar yra ankstyvoje stadijoje.

Turėsite vartoti šį vaistą visą gyvenimą. Šalutinis ursodiolio poveikis yra svorio padidėjimas, viduriavimas ir plaukų slinkimas.

Obeticholio rūgštis (Ocaliva) yra naujesnis vaistas, patvirtintas vartoti žmonėms, kurie netoleruoja UDCA arba nereaguoja į tai. Šis vaistas sumažina tulžies kiekį kepenyse, nes sumažina tulžies gamybą ir padeda išstumti tulžį iš kepenų.

Gydytojas taip pat gali skirti vaistus simptomams gydyti, tokius kaip:

• Dėl niežėjimo: antihistamininiai vaistai, tokie kaip difenhidraminas (Benadryl), hidroksizinas (Vistaril) arba kolestiraminas (Questran)
• Sausoms akims: dirbtinės ašaros
• Burnos džiūvimas: seilių pakaitalai

Taip pat turėsite vengti alkoholio, nes jis gali dar labiau pakenkti kepenims.

Jei jums trūksta riebaluose tirpių vitaminų, galite juos vartoti papildais. Kalcio ir vitamino D vartojimas gali padėti išlaikyti jūsų kaulus.

Kai kurie gydytojai skiria imunitetą slopinančius vaistus, kad imuninė sistema neužpultų kepenų. Šie vaistai apima metotreksatą (Rheumatrex, Trexall) ir kolchiciną (Colcrys). Tačiau jie nebuvo įrodyti kaip veiksmingi konkrečiai PBC.

Amerikos kepenų fondas teigia, kad ursodiolis veikia maždaug 50 procentų žmonių, kurie jį vartoja. Likusiai daliai kepenų pažeidimas gali tęstis.

Jei jūsų kepenys bus per daug pažeistos, kad tinkamai veiktų, jums reikės persodinti kepenis. Ši operacija pakeičia jūsų kepenis sveikomis iš donoro.

Kaip ji diagnozuojama?

Kadangi PBC ankstyvosiose stadijose nesukelia jokių simptomų, jis gali būti diagnozuotas atliekant įprastą kraujo tyrimą, kurį gydytojas nurodo dėl kitos priežasties.

Jūsų pirminės sveikatos priežiūros gydytojas arba kepenų specialistas, vadinamas hepatologu, gali diagnozuoti PBC. Pirmiausia gydytojas paklaus apie jūsų simptomus, sveikatos istoriją ir šeimos medicinos istoriją. Turėsite ir fizinį egzaminą.

Šios būklės diagnozavimui naudojami šie testai:

• kraujo tyrimai kepenų fermentams patikrinti ir kitos kepenų funkcijos rodikliai
• antimitochondrinių antikūnų testas (AMA), siekiant nustatyti autoimuninę ligą
• kepenų biopsija, kurios metu pašalinamas nedidelis kepenų gabaliukas tyrimui

Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas taip pat gali atlikti vaizdo tyrimus. Jie apima:

• ultragarsu
• KT skenavimas
• MRT skenavimas
• Tulžies latakų rentgeno spinduliai

Kokia perspektyva?

PBC yra lėtinis ir progresuojantis. Tai neišgydoma ir laikui bėgant gali sukelti nuolatinį kepenų pažeidimą.

Tačiau PBC paprastai vystosi lėtai. Tai reiškia, kad galbūt galėsite normaliai gyventi daugelį metų be jokių simptomų. Kai simptomai atsiranda, vaistai gali padėti juos suvaldyti.

Dėl geresnių gydymo būdų pastaraisiais metais pagerėjo PBK sergančių žmonių perspektyvos. Tie, kurie ankstesniais metais reaguoja į gydymą, turės normalią gyvenimo trukmę.

Norėdami gauti kuo geresnę perspektyvą, laikykitės gydytojo paskirto gydymo. Laikykitės sveikatos laikydamiesi dietos, mankštos ir nerūkant bei negerdami alkoholio.