Trombozinė trombocitopeninė purpura: kas tai yra, priežastys ir gydymas

Turinys

• PTT priežastys
• Pagrindiniai požymiai ir simptomai
• Kaip nustatoma diagnozė
• PTT gydymas

Trombozinė trombocitopeninė purpura arba PTT yra reta, bet mirtina hematologinė liga, kuriai būdingas mažų trombų susidarymas kraujagyslėse ir labiau būdingas žmonėms nuo 20 iki 40 metų.

PTT pastebimai sumažėja trombocitų skaičius, be karščiavimo ir daugeliu atvejų neurologinių sutrikimų dėl kraujo krešėjimo į smegenis pokyčių dėl krešulių.

PTT diagnozę nustato hematologas arba bendrosios praktikos gydytojas, atsižvelgdamas į visiško kraujo tyrimo ir kraujo tepinėlio simptomus ir rezultatą, todėl gydymą reikia pradėti netrukus, nes negydoma liga yra mirtina maždaug 95 proc.

PTT priežastys

Trombozinę trombocitopeninę purpurą daugiausia lemia fermento ADAMTS 13, kuris yra atsakingas už von Willebrand faktoriaus molekulių mažinimą ir jų funkcijų palaikymą, trūkumas ar genetinis pakitimas. Fon Willebrando faktorius yra trombocituose ir yra atsakingas už trombocitų sukibimo su endoteliu skatinimą, kraujavimo mažinimą ir stabdymą.

Taigi, nesant ADAMTS 13 fermento, von Willebrand faktoriaus molekulės išlieka didelės, sutrinka kraujo stagnacijos procesas ir yra didesnė krešulių susidarymo tikimybė.

Taigi PTT gali turėti paveldimų priežasčių, atitinkančių ADAMTS 13 trūkumą, arba įgytų, kurios lemia trombocitų skaičiaus sumažėjimą, pvz., Imunosupresinių ar chemoterapinių ar antitrombocitinių vaistų vartojimas, infekcijos, mitybos trūkumai ar autoimuninės pavyzdžiui, ligos.

Pagrindiniai požymiai ir simptomai

PTT paprastai rodo nespecifinius simptomus, tačiau pacientams, kuriems įtariama PTT, būdinga bent 3 iš šių savybių:

1. Pažymėta trombocitemija;
2. Hemolizinė anemija, nes susidarę trombai skatina raudonųjų kraujo kūnelių lizę;
3. Karščiavimas;
4. Trombozė, kuri gali pasireikšti keliuose kūno organuose;
5. Stiprus pilvo skausmas dėl žarnyno išemijos;
6. Inkstų funkcijos sutrikimas;
7. Neurologinis sutrikimas, kurį galima suvokti per galvos skausmą, psichinę sumišimą, mieguistumą ir net komą.

Be to, sunkiai kontroliuojant kraujavimą iš mažų žaizdų, pacientams, kuriems įtariama PTT, būdingi trombocitopenijos simptomai, tokie kaip purpurinių ar rausvų dėmių atsiradimas ant odos, dantenų ar nosies kraujavimas. Žinoti kitus trombocitopenijos simptomus.

Inkstų ir neurologiniai sutrikimai yra pagrindinės PTT komplikacijos, atsirandančios, kai maži trombai trukdo kraujo patekimui tiek į inkstus, tiek į smegenis, o tai gali sukelti, pavyzdžiui, inkstų nepakankamumą ir insultą. Norint išvengti komplikacijų, svarbu, kad kai tik atsirastų pirmieji požymiai, būtų konsultuojamasi su bendrosios praktikos gydytoju ar hematologu, kad būtų galima pradėti diagnozuoti ir gydyti.

Kaip nustatoma diagnozė

Trombozinės trombocitopeninės purpuros diagnozė nustatoma remiantis asmens pateiktais simptomais, be viso kraujo tyrimo rezultato, kuriame pastebimas trombocitų kiekio sumažėjimas, vadinamas trombocitopenija, be to, kraujo tepinėlis - trombocitų agregacija, kai trombocitai sulimpa kartu, be šizocitų, kurie yra raudonųjų kraujo kūnelių fragmentai, nes raudonieji kraujo kūneliai praeina per kraujagysles, kurias užblokuoja maži indai.

Taip pat gali būti paskirti kiti tyrimai, padedantys diagnozuoti PTT, pavyzdžiui, pailgėjęs kraujavimo laikas ir fermento ADAMTS 13 nebuvimas arba sumažėjimas, kuris yra viena iš mažų trombų susidarymo priežasčių.

PTT gydymas

Trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymas turėtų būti pradėtas kuo greičiau, nes daugeliu atvejų tai yra mirtina, nes susiformavę trombai gali užstoti smegenis pasiekiančias arterijas, sumažindami kraujo tekėjimą į tą regioną.

Gydymas, kurį paprastai nurodo hematologas, yra plazmaferezė, ty kraujo filtravimo procesas, kurio metu antikūnų, galinčių sukelti šią ligą, ir von Willebrand faktoriaus perteklius, be palaikomojo gydymo, pavyzdžiui, pavyzdžiui, hemodializės. , jei yra inkstų funkcijos sutrikimas. Suprasti, kaip daroma plazmaferezė.

Be to, siekiant kovoti su PTT priežastimi ir išvengti komplikacijų, gydytojas gali rekomenduoti vartoti, pavyzdžiui, kortikosteroidus ir imunosupresinius vaistus.