Sezario sindromas: simptomai ir gyvenimo trukmė

Turinys

• Kokie yra požymiai ir simptomai?
• Eritrodermos paveikslėlis
• Kas rizikuoja?
• Kas tai sukelia?
• Kaip jis diagnozuojamas?
• Kaip organizuojamas Sézary sindromas?
• Kaip tai gydoma?
• Psoralenas ir UVA (PUVA)
• Ekstrakorporinė fotochemoterapija / fotoferezė (ECP)
• Terapija radiacija
• Chemoterapija
• Imunoterapija (biologinė terapija)
• Klinikiniai tyrimai
• „Outlook“

Kas yra Sézary sindromas?

Sezario sindromas yra odos T ląstelių limfomos forma. Sezario ląstelės yra tam tikra baltųjų kraujo kūnelių rūšis. Esant tokiai būklei, vėžinių ląstelių galima rasti kraujyje, odoje ir limfmazgiuose. Vėžys taip pat gali išplisti į kitus organus.

Sezario sindromas nėra labai dažnas, tačiau jis sudaro 3–5 procentus odos T ląstelių limfomų. Taip pat galite išgirsti ją vadinamą Sézary eritroderma arba Sézary limfoma.

Kokie yra požymiai ir simptomai?

Būdingas Sézary sindromo požymis yra eritroderma - raudonas, niežtintis bėrimas, galiausiai padengiantis net 80 procentų kūno. Kiti požymiai ir simptomai yra:

• odos patinimas
• odos plokštelės ir navikai
• padidėję limfmazgiai
• delnų ir padų odos sustorėjimas
• nagų ir nagų anomalijos
• apatiniai vokai, pasisukantys į išorę
• Plaukų slinkimas
• sunku reguliuoti kūno temperatūrą

Sezario sindromas taip pat gali sukelti padidėjusią blužnį ar plaučių, kepenų ir virškinamojo trakto sutrikimus. Sergant šia agresyvia vėžio forma padidėja rizika susirgti kitomis vėžio formomis.

Eritrodermos paveikslėlis

Kas rizikuoja?

Sézary sindromas gali išsivystyti bet kam, tačiau greičiausiai tai gali paveikti vyresnius nei 60 metų žmones.

Kas tai sukelia?

Tiksli priežastis nėra aiški. Tačiau daugumai žmonių, sergančių Sézary sindromu, yra vėžinių ląstelių DNR chromosomų anomalijos, bet ne sveikose ląstelėse. Tai nėra paveldimi defektai, bet pokyčiai, vykstantys per visą gyvenimą.

Dažniausios anomalijos yra DNR praradimas dėl 10 ir 17 chromosomų arba DNR papildymai prie 8 ir 17 chromosomų. Vis dėlto nėra aišku, ar šios anomalijos sukelia vėžį.

Kaip jis diagnozuojamas?

Fizinis jūsų odos tyrimas gali įspėti gydytoją apie Sézary sindromo galimybę. Diagnostinis tyrimas gali apimti kraujo tyrimus, kad būtų galima nustatyti žymenis (antigenus) ant kraujo ląstelių paviršiaus.

Kaip ir kitų vėžio atvejų atveju, biopsija yra geriausias būdas nustatyti diagnozę. Norėdami atlikti biopsiją, gydytojas paims nedidelį odos audinio mėginį. Patologas ištirs mėginį mikroskopu ir ieškos vėžinių ląstelių.

Taip pat biopsija gali būti atliekama limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Vaizdo tyrimai, tokie kaip KT, MRT ar PET tyrimai, gali padėti nustatyti, ar vėžys išplito į limfmazgius ar kitus organus.

Kaip organizuojamas Sézary sindromas?

Staging pasakoja, kiek toli vėžys išplito ir kokios yra geriausios gydymo galimybės.Sezario sindromas inscenizuojamas taip:

• 1A: Mažiau nei 10 procentų odos yra padengta raudonomis dėmėmis ar plokštelėmis.
• 1B: Daugiau nei 10 procentų odos yra raudona.
• 2A: Bet koks odos kiekis yra susijęs. Limfmazgiai yra padidėję, bet ne vėžiniai.
• 2B: Ant odos atsirado vienas ar keli didesni nei 1 centimetro navikai. Limfmazgiai yra padidėję, bet ne vėžiniai.
• 3A: Didžioji odos dalis yra raudona ir gali turėti navikų, apnašų ar pleistrų. Limfmazgiai yra normalūs arba padidėję, bet ne vėžiniai. Kraujas gali turėti keletą Sézary ląstelių arba jų neturėti.
• 3B: Yra pažeidimų daugumoje odos. Limfmazgiai gali padidėti, gali ir nebūti. Sézary ląstelių skaičius kraujyje yra mažas.
• 4A straipsnio 1 dalis: Odos pažeidimai padengia bet kurią odos paviršiaus dalį. Limfmazgiai gali padidėti, gali ir nebūti. Sezario ląstelių skaičius kraujyje yra didelis.
• 4A straipsnio 2 dalis: Odos pažeidimai padengia bet kurią odos paviršiaus dalį. Yra padidėję limfmazgiai, o mikroskopinio tyrimo metu ląstelės atrodo labai nenormaliai. Sezario ląstelės gali būti kraujyje, gali ir nebūti.
• 4B: Odos pažeidimai padengia bet kurią odos paviršiaus dalį. Limfmazgiai gali būti normalūs arba nenormalūs. Sezario ląstelės gali būti ir nebūti kraujyje. Limfomos ląstelės išplito į kitus organus ar audinius.

Kaip tai gydoma?

Kuris gydymas gali būti geriausias, lemia keli veiksniai. Tarp jų yra:

• diagnozės stadija
• amžiaus
• kitos sveikatos problemos

Toliau pateikiami keli Sézary sindromo gydymo būdai.

Psoralenas ir UVA (PUVA)

Vaistas, vadinamas psoralenu, linkęs kauptis vėžio ląstelėse, švirkščiamas į veną. Jis suaktyvinamas veikiant ultravioletinei A (UVA) šviesai, nukreiptai į jūsų odą. Šis procesas sunaikina vėžines ląsteles ir daro tik minimalią žalą sveikiems audiniams.

Ekstrakorporinė fotochemoterapija / fotoferezė (ECP)

Gavus specialių vaistų, kai kurios kraujo ląstelės pašalinamos iš jūsų kūno. Prieš juos vėl įvedant į kūną, jie apdorojami UVA spinduliais.

Terapija radiacija

Didelės energijos rentgeno spinduliai naudojami sunaikinti vėžines ląsteles. Esant išorinei spinduliuotei, mašina siunčia spindulius į tikslines jūsų kūno vietas. Spindulinė terapija gali palengvinti skausmą ir kitus simptomus. Viso odos elektronų pluošto (TSEB) spindulinė terapija naudoja išorinę radiacijos mašiną, kad nukreiptų elektronus į viso jūsų kūno odą.

Taip pat galite atlikti UVA ir ultravioletinių B (UVB) spindulių terapiją, naudodami specialią odai skirtą šviesą.

Chemoterapija

Chemoterapija yra sisteminis gydymas, kai galingi vaistai naudojami vėžinėms ląstelėms naikinti arba jų dalijimui sustabdyti. Kai kuriuos chemoterapinius vaistus galima įsigyti tablečių pavidalu, o kitus reikia leisti į veną.

Imunoterapija (biologinė terapija)

Tokie vaistai kaip interferonai yra naudojami jūsų imuninei sistemai paskatinti kovoti su vėžiu.

Sezario sindromui gydyti naudojami vaistai:

• alemtuzumabas (Campath), monokloninis antikūnas
• beksarotenas (Targretin), retinoidas
• brentuksimabo vedotinas (Adcetris), antikūnų ir vaistų konjugatas
• chlorambucilas (Leukeranas), chemoterapinis vaistas
• kortikosteroidai odos simptomams palengvinti
• ciklofosfamidas (citoksanas), chemoterapinis vaistas
• denileukino difitoksas (Ontak), biologinio atsako modifikatorius
• gemcitabinas (Gemzar), antimetabolito chemoterapija
• interferonas alfa arba interleukinas-2, imuniniai stimuliatoriai
• lenalidomidas (Revlimid), angiogenezės inhibitorius
• liposominis doksorubicinas (Doxil), chemoterapinis vaistas
• metotreksatas (Trexall), antimetabolito chemoterapija
• pentostatinas (Nipent), antimetabolito chemoterapija
• romidepsinas (Istodax), histono deacetilazės inhibitorius
• vorinostatas (Zolinza), histono deacetilazės inhibitorius

Gydytojas gali paskirti vaistų ar vaistų derinius ir kitas terapijas. Tai bus pagrįsta vėžio stadija ir jūsų reakcija į tam tikrą gydymą.

1 ir 2 etapų gydymas greičiausiai apima:

• vietiniai kortikosteroidai
• retinoidai, lenalidomidas, histono deacetilazės inhibitoriai
• PUVA
• radiacija su TSEB arba UVB
• biologinė terapija savaime arba odos terapija
• vietinė chemoterapija
• sisteminė chemoterapija, galbūt derinama su odos terapija

3 ir 4 etapai gali būti gydomi:

• vietiniai kortikosteroidai
• lenalidomido, beksaroteno, histono deacetilazės inhibitorių
• PUVA
• ECP atskirai arba su TSEB
• radiacija su TSEB arba UVB ir UVA spinduliuote
• biologinė terapija savaime arba odos terapija
• vietinė chemoterapija
• sisteminė chemoterapija, galbūt derinama su odos terapija

Jei gydymas nebeveikia, kamieninių ląstelių transplantacija gali būti viena iš galimybių.

Klinikiniai tyrimai

Vėžio gydymo tyrimai vyksta nuolat, o klinikiniai tyrimai yra šio proceso dalis. Klinikinio tyrimo metu jums gali būti suteikta galimybė naudotis novatoriškomis terapijomis, kurių nėra niekur kitur. Norėdami gauti daugiau informacijos apie klinikinius tyrimus, kreipkitės į onkologą arba apsilankykite ClinicalTrials.gov.

„Outlook“

Sezario sindromas yra ypač agresyvus vėžys. Gydant, jūs galite sulėtinti ligos progresavimą ar net pereiti į remisiją. Tačiau susilpnėjusi imuninė sistema gali palikti jus pažeidžiamą oportunistinę infekciją ir kitus vėžius.

Vidutinis išgyvenamumas buvo nuo 2 iki 4 metų, tačiau šis rodiklis gerėja taikant naujesnius gydymo būdus.

Kreipkitės į savo gydytoją ir kuo greičiau pradėkite gydymą, kad užtikrintumėte palankiausias perspektyvas.