Antiglomerulinė bazinės membranos liga

Antiglomerulinės bazinės membranos ligos (anti-GBM ligos) yra retas sutrikimas, galintis greitai pasunkėti inkstų nepakankamumu ir plaučių ligomis.

Kai kurios ligos formos apima tik plaučius ar inkstus. Anti-GBM liga anksčiau buvo žinoma kaip Goodpasture sindromas.

Anti-GBM liga yra autoimuninis sutrikimas. Jis atsiranda, kai imuninė sistema per klaidą atakuoja ir sunaikina sveiką kūno audinį. Žmonės, turintys šį sindromą, sukuria medžiagas, kurios puola baltymą, vadinamą kolagenu, mažuose plaučių oro maišeliuose ir inkstų filtravimo vienetuose (glomeruluose).

Šios medžiagos vadinamos antiglomeruliniais bazinės membranos antikūnais. Glomerulinė pamatinė membrana yra inkstų dalis, padedanti filtruoti atliekas ir papildomą skysčių kiekį kraujyje. Antiglomeruliniai bazinės membranos antikūnai yra antikūnai prieš šią membraną. Jie gali pažeisti pamatinę membraną, o tai gali sukelti inkstų pažeidimą.

Kartais šį sutrikimą sukelia virusinė kvėpavimo takų infekcija arba kvėpavimas angliavandenilių tirpikliais. Tokiais atvejais imuninė sistema gali užpulti organus ar audinius, nes juos klaidina dėl šių virusų ar pašalinių chemikalų.

Neteisingas imuninės sistemos atsakas sukelia kraujavimą plaučių oro maišeliuose ir uždegimą inkstų filtravimo įrenginiuose.

Simptomai gali pasireikšti labai lėtai kelis mėnesius ar net metus, tačiau jie dažnai vystosi labai greitai per kelias dienas ar savaites.

Apetito praradimas, nuovargis ir silpnumas yra dažni ankstyvieji simptomai.

Plaučių simptomai gali būti:

• Kosėja kraujas
• Sausas kosulys
• Dusulys

Inkstai ir kiti simptomai yra:

• Kruvinas šlapimas
• Deginantis pojūtis šlapinantis
• Pykinimas ir vėmimas
• Blyški oda
• Patinimas (edema) bet kurioje kūno vietoje, ypač kojose

Fizinės apžiūros metu gali būti pastebėti aukšto kraujospūdžio ir skysčių perkrovos požymiai. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali girdėti nenormalius širdies ir plaučių garsus, klausydamas krūtinės stetoskopu.

Šlapimo analizės rezultatai dažnai būna nenormalūs, juose yra kraujo ir baltymų. Gali būti pastebėti nenormalūs raudonieji kraujo kūneliai.

Taip pat gali būti atliekami šie bandymai:

• Antiglomerulinės bazinės membranos tyrimas
• Arterinio kraujo dujos
• BUN
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Kreatininas (serumas)
• Plaučių biopsija
• Inkstų biopsija

Pagrindinis tikslas yra pašalinti kenksmingus antikūnus iš kraujo. Gydymas gali apimti:

• Plazmaferezė, pašalinanti kenksmingus antikūnus, padedančius sumažinti inkstų ir plaučių uždegimą.
• Kortikosteroidai (pvz., Prednizonas) ir kiti vaistai, kurie slopina ar ramina imuninę sistemą.
• Vaistai, tokie kaip angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai ir angiotenzino receptorių blokatoriai (ARB), kurie padeda kontroliuoti kraujospūdį.
• Dializė, kuri gali būti atliekama, jei inkstų nepakankamumo nebegalima gydyti.
• Inkstų transplantacija, kuri gali būti atliekama, kai inkstai nebeveikia.

Jums gali būti liepta apriboti druskos ir skysčių kiekį, kad būtų galima kontroliuoti patinimą. Kai kuriais atvejais gali būti rekomenduojama vartoti mažai arba vidutiniškai baltymus.

Šie šaltiniai gali suteikti daugiau informacijos apie anti-GBM ligą:

• Nacionalinis diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų institutas - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Nacionalinis inkstų fondas - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nacionalinė retų sutrikimų organizacija - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Ankstyva diagnozė yra labai svarbi. Perspektyva yra daug blogesnė, jei inkstai jau yra stipriai pažeisti, kai pradedamas gydymas. Plaučių pažeidimai gali būti nuo lengvų iki sunkių.

Daugeliui žmonių reikės dializės ar inksto transplantacijos.

Negydoma ši būklė gali sukelti bet kurį iš šių būdų:

• Lėtinė inkstų liga
• Galutinės stadijos inkstų liga
• Plaučių nepakankamumas
• Greitai progresuojantis glomerulonefritas
• Sunkus plaučių kraujavimas (kraujavimas iš plaučių)

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei gaminate mažiau šlapimo arba turite kitų anti-GBM ligos simptomų.

Niekada neuostykite burnos klijais ar sifono benzinu, dėl kurio plaučiai patenka į angliavandenilio tirpiklius ir gali sukelti ligą.

Goodpasture sindromas; Greitai progresuojantis glomerulonefritas su kraujavimu iš plaučių; Plaučių inkstų sindromas; Glomerulonefritas - kraujavimas iš plaučių

• Inkstų kraujo tiekimas
• Glomerulas ir nefronas

Collard HR, karalius TE, Schwarz MI. Alveolių kraujavimas ir retos infiltracinės ligos. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD ir kt., Red. Murray ir Nadelio kvėpavimo medicinos vadovėlis. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 67 skyrius.

Phelpsas RG, Turnerio AN. Antiglomerulinė bazinės membranos liga ir Goodpasture liga. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, red. Išsami klinikinė nefrologija. 6-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 24 skyrius.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Antrinė glomerulų liga. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, red. Brennerio ir rektoriaus „Inkstai“. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 32 skyrius.