Širdies amiloidozė

Širdies amiloidozė yra sutrikimas, kurį sukelia nenormalaus baltymo (amiloido) nuosėdos širdies audinyje. Dėl šių nuosėdų širdžiai sunku tinkamai veikti.

Amiloidozė yra ligų grupė, kurios metu kūno audiniuose kaupiasi baltymai, vadinami amiloidais. Laikui bėgant šie baltymai pakeičia normalų audinį, todėl sutrinka dalyvaujantis organas. Yra daugybė amiloidozės formų.

Širdies amiloidozė („standus širdies sindromas“) atsiranda, kai amiloido nuosėdos užima normalų širdies raumenį. Tai yra tipiškiausia ribojančios kardiomiopatijos rūšis. Širdies amiloidozė gali paveikti elektrinių signalų judėjimą per širdį (laidumo sistemą). Tai gali sukelti nenormalius širdies plakimus (aritmijas) ir klaidingus širdies signalus (širdies blokada).

Sąlyga gali būti paveldima. Tai vadinama šeimine širdies amiloidoze. Jis taip pat gali išsivystyti dėl kitos ligos, pvz., Kaulų ir kraujo vėžio tipo, arba dėl kitos medicininės problemos, sukeliančios uždegimą. Širdies amiloidozė dažnesnė vyrams nei moterims. Liga yra reta žmonėms iki 40 metų.

Kai kuriems žmonėms simptomų gali nebūti. Esant simptomams gali būti:

• Pernelyg didelis šlapinimasis naktį
• Nuovargis, sumažėjęs fizinis pajėgumas
• Palpitacija (širdies plakimo pojūtis)
• Dusulys su veikla
• Pilvo, kojų, kulkšnių ar kitos kūno dalies patinimas
• Kvėpavimo sutrikimai gulint

Širdies amiloidozės požymiai gali būti susiję su daugybe skirtingų būklių. Tai gali apsunkinti problemos diagnozavimą.

Ženklai gali būti:

• Nenormalūs garsai plaučiuose (plaučiai spragsi) arba širdies ūžesys
• Kraujo spaudimas, kuris atsistojus yra žemas arba sumažėja
• Padidėjusios kaklo venos
• Patinusios kepenys

Gali būti atliekami šie bandymai:

• Krūtinės ar pilvo kompiuterinė tomografija (laikoma „auksiniu standartu“, padedančia diagnozuoti šią būklę)
• Koronarinė angiografija
• Elektrokardiograma (EKG)
• Echokardiograma
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• Branduolinės širdies tyrimai (MUGA, RNV)
• Pozitronų emisijos tomografija (PET)

EKG gali rodyti širdies plakimo ar širdies signalų problemas. Jis taip pat gali rodyti žemus signalus (vadinamus „žema įtampa“).

Diagnozei patvirtinti naudojama širdies biopsija. Dažnai atliekama ir kitos srities, pvz., Pilvo, inkstų ar kaulų čiulpų, biopsija.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali nurodyti pakeisti dietą, įskaitant druskos ir skysčių kiekio ribojimą.

Jums gali tekti gerti vandens tabletes (diuretikus), kad jūsų kūnas atsikratytų skysčių pertekliaus. Teikėjas gali liepti pasverti save kiekvieną dieną. 3 ar daugiau svarų (1 kilogramas ar daugiau) svorio padidėjimas per 1-2 dienas gali reikšti, kad organizme yra per daug skysčių.

Prieširdžių virpėjimą turintiems žmonėms gali būti naudojami vaistai, įskaitant digoksiną, kalcio kanalų blokatorius ir beta blokatorius. Tačiau vaistus reikia vartoti atsargiai, o dozes reikia atidžiai stebėti. Širdies amiloidoze sergantys žmonės gali būti ypač jautrūs šalutiniam šių vaistų poveikiui.

Kiti gydymo būdai gali būti:

• Chemoterapija
• Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (AICD)
• Širdies ritmo reguliatorius, jei yra problemų su širdies signalais
• Prednizonas, vaistas nuo uždegimo

Širdies transplantacija gali būti svarstoma žmonėms, sergantiems tam tikra amiloidozės rūšimi, kurių širdies veikla yra labai bloga. Žmonėms, sergantiems paveldima amiloidoze, gali prireikti persodinti kepenis.

Anksčiau manyta, kad širdies amiloidozė yra negydoma ir greitai mirtina liga. Tačiau laukas greitai keičiasi. Skirtingos amiloidozės rūšys gali skirtingai paveikti širdį. Kai kurie tipai yra sunkesni nei kiti. Dabar daugelis žmonių gali tikėtis išgyventi ir patirti gerą gyvenimo kokybę kelerius metus po diagnozės nustatymo.

Komplikacijos gali būti:

• Prieširdžių virpėjimas ar skilvelių aritmija
• Stazinis širdies nepakankamumas
• Skysčio kaupimasis pilve (ascitas)
• Padidėjęs jautrumas digoksinui
• Žemas kraujospūdis ir galvos svaigimas dėl per didelio šlapinimosi (dėl vaistų)
• Ligos sinuso sindromas
• Simptominė širdies laidumo sistemos liga (aritmijos, susijusios su nenormaliu impulsų laidumu per širdies raumenį)

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite šį sutrikimą ir atsiranda naujų simptomų, tokių kaip:

• Galvos svaigimas, kai keičiate padėtį
• Pernelyg didelis svorio (skysčių) prieaugis
• Per didelis svorio kritimas
• Alpsta kerai
• Sunkios kvėpavimo problemos

Amiloidozė - širdies; Pirminė širdies amiloidozė - AL tipas; Antrinė širdies amiloidozė - AA tipo; Standus širdies sindromas; Senatvinė amiloidozė

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Išsiplėtusi kardiomiopatija
• Biopsijos kateteris

Falk RH, Hershberger RE. Išsiplėtusios, ribojančios ir infiltracinės kardiomiopatijos. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 77 skyrius.

McKenna WJ, Elliottas. Miokardo ir endokardo ligos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 54 skyrius.