Polimiozitas - suaugęs

Polimiozitas ir dermatomiozitas yra retos uždegiminės ligos. (Būklė vadinama dermatomiozitu, kai ji apima odą.) Šios ligos sukelia raumenų silpnumą, patinimą, švelnumą ir audinių pažeidimą. Jie yra didesnės ligų grupės, vadinamos miopatijomis, dalis.

Polimiozitas veikia griaučių raumenis. Jis taip pat žinomas kaip idiopatinė uždegiminė miopatija. Tiksli priežastis nežinoma, tačiau ji gali būti susijusi su autoimunine reakcija ar infekcija.

Polimiozitas gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmonėms. Dažniausiai tai būna suaugusiesiems nuo 50 iki 60 metų ir vyresniems vaikams. Moterys serga dvigubai dažniau nei vyrai. Tai labiau būdinga afroamerikiečiams nei baltaodžiams.

Polimiozitas yra sisteminė liga. Tai reiškia, kad tai veikia visą kūną. Raumenų silpnumas ir švelnumas gali būti polimiozito požymiai. Bėrimas yra susijusios būklės, dermatomiozito, požymis.

Dažni simptomai yra:

• Raumenų silpnumas pečiuose ir klubuose. Dėl to gali būti sunku pakelti rankas virš galvos, pakilti iš sėdimos padėties ar lipti laiptais.
• Rijimo pasunkėjimas.
• Raumenų skausmas.
• Balso problemos (kurias sukelia silpni gerklės raumenys).
• Dusulys.

Taip pat galite turėti:

• Nuovargis
• Karščiavimas
• Sąnarių skausmas
• Apetito praradimas
• Ryto sustingimas
• Svorio metimas
• Odos bėrimas ant pirštų galo, ant vokų ar veido

Testai gali apimti:

• Autoimuniniai antikūnai ir uždegimo testai
• CPK
• Serumo aldolazė
• Elektromografija
• Pažeistų raumenų MRT
• Raumenų biopsija
• Mioglobinas šlapime
• EKG
• Krūtinės ląstos rentgeno ir KT tyrimas
• Plaučių funkcijos tyrimai
• Stemplės rijimo tyrimas
• Miozitui būdingi ir susiję autoantikūnai

Žmonės, sergantys šia liga, taip pat turi būti atidžiai stebimi, ar nėra vėžio požymių.

Pagrindinis gydymas yra kortikosteroidų vartojimas. Gerėjant raumenų jėgai, vaisto dozė lėtai mažėja. Tai trunka apie 4–6 savaites. Po to vartosite mažą kortikosteroidų dozę.

Kortikosteroidams pakeisti gali būti naudojami vaistai imuninei sistemai slopinti. Šie vaistai gali būti azatioprinas, metotreksatas arba mikofenolatas.

Ligai, kuri išlieka aktyvi, nepaisant kortikosteroidų, į veną gama globulinas buvo išbandytas nevienodais rezultatais. Taip pat gali būti naudojami biologiniai vaistai. Atrodo, kad perspektyviausias yra rituksimabas. Svarbu atmesti kitas žmonių, kurie nereaguoja į gydymą, būklę. Norint nustatyti šią diagnozę, gali prireikti pakartotinės raumenų biopsijos.

Jei būklė yra susijusi su naviku, ji gali pagerėti, jei navikas pašalinamas.

Atsakymas į gydymą skiriasi atsižvelgiant į komplikacijas. Net 1 iš 5 žmonių gali mirti per 5 metus nuo būklės atsiradimo.

Daugelis žmonių, ypač vaikai, pasveiksta po ligos ir jiems nereikia nuolatinio gydymo. Tačiau daugumai suaugusiųjų ligai kontroliuoti reikalingi imunosupresantai.

Nepaisant dabartinio gydymo, žmonių, sergančių plaučių liga, turinčių anti-MDA-5 antikūnų, perspektyvos yra prastos.

Suaugusiųjų mirtis gali atsirasti dėl:

• Netinkama mityba
• Plaučių uždegimas
• Kvėpavimo takų sutrikimas
• Sunkus, ilgalaikis raumenų silpnumas

Pagrindinės mirties priežastys yra vėžys ir plaučių ligos.

Komplikacijos gali būti:

• Kalcis kaupiasi paveiktuose raumenyse, ypač vaikams, sergantiems šia liga
• Vėžys
• Širdies liga, plaučių liga ar pilvo komplikacijos

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite šio sutrikimo simptomų. Kreipkitės skubios pagalbos, jei turite dusulį ir sunku ryti.

• Paviršiniai priekiniai raumenys

Aggarwal R, „Rider LG“, „Ruperto N“ ir kt. 2016 m. Amerikos reumatologijos koledžas / Europos lyga prieš reumatą Minimalaus, vidutinio sunkumo ir pagrindinio klinikinio atsako kriterijai suaugusiųjų dermatomiozozės ir polimiozito atveju: Tarptautinė miozito vertinimo ir klinikinių tyrimų grupė / Vaikų reumatologijos tarptautinių tyrimų organizacijos iniciatyva. Artritas reumatolis. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Uždegiminės raumenų ligos. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Uždegiminės miopatijos. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 269 skyrius.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Uždegiminės raumenų ir kitų miopatijų ligos. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 85 skyrius.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S ir kt. Anti-aminoacilo perkėlimo RNR sintetazės antikūno ir su melanomos diferenciacija susijusio 5 geno antikūno susiejimas su terapiniu polimiozitu / dermatomiozitu susijusio intersticinės plaučių ligos atsaku. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.