„Felty“ sindromas

„Felty“ sindromas yra sutrikimas, apimantis reumatoidinį artritą, patinę blužnį, sumažėjusį baltųjų kraujo kūnelių kiekį ir pakartotines infekcijas. Tai retai.

Felty sindromo priežastis nežinoma. Tai labiau būdinga žmonėms, kurie ilgą laiką sirgo reumatoidiniu artritu (RA). Žmonėms, sergantiems šiuo sindromu, gresia infekcija, nes jų baltųjų kraujo kūnelių skaičius yra mažas.

Simptomai yra:

• Bendras diskomforto jausmas (negalavimas)
• Nuovargis
• Kojos ar rankos silpnumas
• Apetito praradimas
• Netyčinis svorio kritimas
• Odos opos
• Sąnario patinimas, standumas, skausmas ir deformacija
• Pasikartojančios infekcijos
• Raudonos akys deginant ar išskiriant

Fizinis egzaminas parodys:

• Patinusi blužnis
• Sąnariai, kuriuose yra RA požymių
• Galbūt patinę kepenys ir limfmazgiai

Išsamus kraujo tyrimas (CBC) su diferencialu parodys mažą baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų neutrofilais, skaičių. Beveik visi žmonės, turintys Felty sindromą, turi teigiamą reumatoidinio faktoriaus testą.

Pilvo ultragarsas gali patvirtinti blužnies patinimą.

Daugeliu atvejų žmonės, turintys šį sindromą, negauna rekomenduojamo RA gydymo. Jiems gali prireikti kitų vaistų, kurie slopins imuninę sistemą ir sumažins RA aktyvumą.

Metotreksatas gali pagerinti mažą neutrofilų kiekį. Vaistas rituksimabas buvo sėkmingas žmonėms, kurie nereaguoja į metotreksatą.

Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) gali padidinti neutrofilų skaičių.

Kai kuriems žmonėms naudinga pašalinti blužnį (splenektomiją).

Negydant infekcijos gali ir toliau atsirasti.

RA greičiausiai pablogės.

Tačiau RA gydymas turėtų pagerinti Felty sindromą.

Jums gali būti infekcijos, kurios nuolat grįžta.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems Felty sindromu, padidėjo didelių granuliuotų limfocitų, dar vadinamų LGL leukemija, skaičius. Daugeliu atvejų tai bus gydoma metotreksatu.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei atsiranda šio sutrikimo simptomų.

Greitas RA gydymas šiuo metu rekomenduojamais vaistais žymiai sumažina Felty sindromo atsiradimo riziką.

Seropozityvus reumatoidinis artritas (RA); Feltelio sindromas

• Antikūnai

Bellistri JP, Muscarella P. Spenektomija hematologiniams sutrikimams. In: Cameron JL, Cameron AM, red. Dabartinė chirurginė terapija. 12-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017: 603-610.

Erickson AR, „Cannella AC“, „Mikuls TR“. Reumatoidinio artrito klinikiniai ypatumai. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 70 skyrius.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Lėtinė neutropenija sergant LGL leukemija ir reumatoidiniu artritu. Hematologija Am Soc Hematol edukacinė programa. 2017; 2017 (1): 181–186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Mattesonas EL. Reumatoidinio artrito ypatybės. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 95 skyrius.

Savola P, Brück O, Olson T ir kt. Somatinis STAT3 Felty sindromo mutacijos: įtaka bendrai patogenezei su didele granuliuota limfocitų leukemija. Haematologica. 2018; 103 (2): 304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Sėkmingas atsparios neutropenijos gydant Felty sindromą gydymas rituksimabu. „Scand J Rheumatol“. 2018; 47 (4): 340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.