Suaugusiųjų vis dar liga

Suaugusiųjų vis dar liga (ASD) yra reta liga, sukelianti aukštą temperatūrą, bėrimą ir sąnarių skausmus. Tai gali sukelti ilgalaikį (lėtinį) artritą.

Suaugusiųjų vis dar liga yra sunki jaunatvinio idiopatinio artrito (JIA) versija, pasireiškianti vaikams. Suaugusiųjų būklė gali būti tokia pati, nors tai yra daug rečiau. Ji taip pat vadinama suaugusiųjų prasidėjusia Still liga (AOSD).

Kasmet ASD suserga mažiau nei 1 iš 100 000 žmonių. Tai dažniau paveikia moteris nei vyrus.

Suaugusiųjų vis dar ligos priežastis nežinoma. Ligos rizikos veiksnių nenustatyta.

Beveik visiems šia liga sergantiems žmonėms bus karščiavimas, sąnarių skausmai, gerklės skausmas ir bėrimas.

• Sąnarių skausmas, šiluma ir patinimas yra dažni. Dažniausiai tuo pačiu metu yra keli sąnariai. Dažnai žmonėms, sergantiems šia liga, rytinis sąnarių sąstingis trunka kelias valandas.
• Karščiavimas greitai atsiranda kartą per dieną, dažniausiai po pietų ar vakare.
• Odos bėrimas dažnai būna rausvos lašišos spalvos ir pasireiškia karščiavimu.

Papildomi simptomai yra:

• Pilvo skausmas ir patinimas
• Skausmas giliai įkvėpus (pleuritas)
• Gerklės skausmas
• Patinę limfmazgiai (liaukos)
• Svorio metimas

Gali patinti blužnis ar kepenys. Taip pat gali atsirasti plaučių ir širdies uždegimas.

AOSD galima diagnozuoti tik pašalinus daugelį kitų ligų (tokių kaip infekcijos ir vėžys). Jums gali prireikti daug medicininių tyrimų prieš nustatant galutinę diagnozę.

Fizinis egzaminas gali parodyti karščiavimą, bėrimą ir artritą. Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas naudos stetoskopą, kad klausytų jūsų širdies ar plaučių garso pokyčių.

Šie kraujo tyrimai gali būti naudingi diagnozuojant suaugusiųjų vis dar ligą:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) gali parodyti daug baltųjų kraujo ląstelių (granulocitų) ir sumažėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
• C reaktyvus baltymas (CRP), uždegimo matas, bus didesnis nei įprasta.
• ESR (sedimentacijos greitis), uždegimo matas, bus didesnis nei įprasta.
• Feritino lygis bus labai didelis.
• Fibrinogeno lygis bus aukštas.
• Kepenų funkcijos tyrimai parodys aukštą AST ir ALT kiekį.
• Reumatoidinio faktoriaus ir ANA testas bus neigiamas.
• Kraujo kultūros ir virusiniai tyrimai bus neigiami.

Kiti tyrimai gali būti reikalingi sąnarių, krūtinės, kepenų ir blužnies uždegimui patikrinti:

• Pilvo ultragarsas
• KT pilvo tyrimas
• Sąnarių, krūtinės ar skrandžio srities (pilvo) rentgeno nuotraukos

Suaugusių žmonių vis dar ligos gydymo tikslas yra kontroliuoti artrito simptomus. Pirmiausia dažniausiai vartojami aspirinas ir kiti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), tokie kaip ibuprofenas.

Prednizonas gali būti vartojamas sunkesniais atvejais.

Jei liga yra sunki arba tęsiasi ilgai (tampa lėtine), gali prireikti imuninę sistemą slopinančių vaistų. Tokie vaistai yra:

• Metotreksatas
• Anakinra (interleukino-1 receptorių agonistas)
• Tocilizumabas (interleukino 6 inhibitorius)
• Naviko nekrozės faktoriaus (TNF) antagonistai, tokie kaip etanerceptas (Enbrel)

Daugeliui žmonių simptomai per kelis ateinančius metus gali pasikartoti kelis kartus.

Simptomai ilgai tęsiasi (lėtiniai) maždaug trečdaliui žmonių, sergančių suaugusiųjų vis dar liga.

Reta ligos forma, vadinama makrofagų aktyvacijos sindromu, gali būti labai sunki esant dideliam karščiavimui, sunkioms ligoms ir mažam kraujo ląstelių kiekiui. Dalyvauja kaulų čiulpai ir diagnozei nustatyti reikalinga biopsija.

Kitos komplikacijos gali būti:

• Kelių sąnarių artritas
• Kepenų liga
• Perikarditas
• Pleuros išsiskyrimas
• Blužnies padidėjimas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite suaugusiųjų vis dar ligos simptomų.

Jei jau diagnozuota ši būklė, turėtumėte paskambinti savo paslaugų teikėjui, jei turite kosulį ar sunku kvėpuoti.

Žinomos prevencijos nėra.

Stillo liga - suaugusi; Suaugusiųjų prasidėjusi Still liga; AOSD; Wisslerio-Fanconi sindromas

Alonso ER, Marques AO. Suaugusiųjų liga vis dar prasideda. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, red. Reumatologija. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m .: 173 skyrius.

Gerfaud-Valentin M, Maucort-Boulch D, Hot A ir kt. Suaugusio žmogaus liga iki šiol: 57 pacientų pasireiškimai, gydymas, rezultatas ir prognoziniai veiksniai. Medicina (Baltimorė). 2014; 93 (2): 91-99. PMID: 24646465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24646465.

Kaneko Y, Kameda H, Ikeda K ir kt. Tocilizumabas pacientams, sergantiems vis dar liga, atspari gydant gliukokortikoidus: atsitiktinių imčių, dvigubai aklas, placebu kontroliuojamas III fazės tyrimas. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (12): 1720-1729. PMID: 30279267 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30279267.

Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos svetainė. Retos ligos.org. Suaugusiųjų prasidėjusi Still liga. rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/. Žiūrėta 2019 m. Kovo 30 d.

Ortiz-Sanjuán F, Blanco R, Riancho-Zarrabeitia L ir kt. Anakinros efektyvumas gydant sunkiai gydomą suaugusiųjų Stillo ligą: 41 paciento daugiacentris tyrimas ir literatūros apžvalga. Medicina (Baltimorė). 2015; 94 (39): e1554. PMID: 26426623 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26426623.