Proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė

Proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė yra liga, atsirandanti, kai inkstai netinkamai pašalina rūgštis iš kraujo į šlapimą. Dėl to kraujyje lieka per daug rūgšties (vadinamos acidoze).

Kai kūnas atlieka įprastas funkcijas, jis gamina rūgštį. Jei ši rūgštis nebus pašalinta ar neutralizuota, kraujas taps per rūgštus. Tai gali sukelti elektrolitų disbalansą kraujyje. Tai taip pat gali sukelti problemų dėl normalios kai kurių ląstelių funkcijos.

Inkstai padeda kontroliuoti rūgšties kiekį organizme pašalindami rūgštį iš kraujo ir išskirdami ją su šlapimu. Rūgštines medžiagas organizme neutralizuoja šarminės medžiagos, daugiausia bikarbonatas.

Proksimalinė inkstų kanalėlių acidozė (II tipo RTA) atsiranda, kai inkstų filtravimo sistema netinkamai absorbuoja bikarbonatą.

II tipo RTA yra rečiau paplitusi nei I tipo RTA. I tipas dar vadinamas distaline inkstų kanalėlių acidoze. II tipas dažniausiai pasireiškia kūdikystėje ir gali praeiti savaime.

II tipo RTA priežastys:

• Cistinozė (organizmas nesugeba suskaidyti medžiagos cisteino)
• Tokie vaistai kaip ifosfamidas (chemoterapinis vaistas), tam tikri antibiotikai, kurie jau nedaug vartojami (tetraciklinas), arba acetazolamidas.
• Fanconi sindromas, inkstų vamzdelių sutrikimas, kai tam tikros medžiagos, kurias inkstai paprastai absorbuoja į kraują, patenka į šlapimą
• Paveldimas fruktozės netoleravimas - sutrikimas, kurio metu trūksta baltymų, reikalingų vaisių cukraus fruktozei skaidyti.
• Daugybinė mieloma, tam tikra kraujo vėžys
• Pirminis hiperparatiroidizmas - sutrikimas, kai kaklo prieskydinės liaukos gamina per daug parathormono
• Sjögreno sindromas, autoimuninis sutrikimas, kurio metu sunaikinamos ašaras ir seiles gaminančios liaukos
• Wilsono liga, paveldimas sutrikimas, kai kūno audiniuose yra per daug vario
• Vitamino D trūkumas

Proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės simptomai yra šie:

• Sumišimas ar sumažėjęs budrumas
• Dehidratacija
• Nuovargis
• Padidėjęs kvėpavimo dažnis
• Osteomaliacija (kaulų minkštėjimas)
• Raumenų skausmas
• Silpnumas

Kiti simptomai gali būti:

• Šlapimo kiekio sumažėjimas
• Padažnėjęs širdies ritmas ar nereguliarus širdies plakimas
• Mėšlungis
• Kaulų, nugaros, šono ar pilvo skausmas
• Skeleto deformacijos

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir teirausis apie simptomus.

Testai, kuriuos galima užsisakyti, yra šie:

• Arterinio kraujo dujos
• Kraujo chemija
• Kraujo pH lygis
• Šlapimo pH ir rūgšties bandymas
• Šlapimo analizė

Tikslas yra atkurti normalų rūgščių lygį ir elektrolitų pusiausvyrą organizme. Tai padės ištaisyti kaulų sutrikimus ir sumažinti osteomaliacijos ir osteopenijos riziką suaugusiesiems.

Kai kuriems suaugusiems žmonėms gali prireikti jokio gydymo. Visiems vaikams reikia šarminių vaistų, tokių kaip kalio citratas ir natrio bikarbonatas. Tai vaistas, padedantis ištaisyti rūgštinę organizmo būklę. Vaistas padeda užkirsti kelią kaulų ligoms, kurias sukelia per didelis rūgšties kiekis, pavyzdžiui, rachitas, ir leisti normaliai augti.

Tiazidiniai diuretikai taip pat dažnai naudojami siekiant išsaugoti bikarbonatą organizme.

Reikėtų ištaisyti pagrindinę proksimalinės inkstų kanalėlių nekrozės priežastį, jei ją galima rasti.

Gali prireikti vitamino D ir kalcio papildų, kurie padės sumažinti skeleto deformacijas, atsirandančias dėl osteomaliacijos.

Nors pagrindinė proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės priežastis gali praeiti savaime, poveikis ir komplikacijos gali būti nuolatiniai arba pavojingi gyvybei. Gydymas paprastai būna sėkmingas.

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite proksimalinės inkstų kanalėlių acidozės simptomų.

Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos, jei atsiranda bet kuris iš šių skubių simptomų:

• Sumažėjęs budrumas ar dezorientacija
• Sąmonės sumažėjimas
• Priepuoliai

Daugumos sutrikimų, sukeliančių proksimalinę inkstų kanalėlių acidozę, negalima išvengti.

Inkstų kanalėlių acidozė - proksimalinė; II tipo RTA; RTA - proksimalinė; II tipo inkstų kanalėlių acidozė

• Inkstų anatomija
• Inkstai - kraujo ir šlapimo nutekėjimas

Bushinsky DA. Inkstų akmenys. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, red. Williamso endokrinologijos vadovėlis. 14-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 32 skyrius.

Dixon BP. Inkstų kanalėlių acidozė. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 547 skyrius.

Seifteris JL. Rūgščių ir šarmų sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 110 skyrius.