Mielofibrozė

Mielofibrozė yra kaulų čiulpų sutrikimas, kai čiulpai pakeičiami pluoštiniu rando audiniu.

Kaulų čiulpai yra minkštas, riebalinis audinys jūsų kaulų viduje. Kamieninės ląstelės yra nesubrendusios kaulų čiulpų ląstelės, kurios išsivysto į visas jūsų kraujo ląsteles. Jūsų kraujas pagamintas iš:

• Raudonieji kraujo kūneliai (kurie perneša deguonį į audinius)
• Baltieji kraujo kūneliai (kurie kovoja su infekcija)
• Trombocitai (kurie padeda kraujui krešėti)

Kai kaulų čiulpai randami, jis negali pagaminti pakankamai kraujo ląstelių. Gali atsirasti mažakraujystė, kraujavimo problemos ir didesnė infekcijų rizika.

Dėl to kepenys ir blužnis bando pagaminti dalį šių kraujo ląstelių. Tai sukelia šių organų patinimą.

Mielofibrozės priežastis dažnai nežinoma. Nėra žinomų rizikos veiksnių. Kai jis įvyksta, jis dažnai vystosi lėtai žmonėms, vyresniems nei 50 metų. Moterys ir vyrai yra vienodai paveikti. Ši būklė padažnėjo aškenazių žyduose.

Kraujo ir kaulų čiulpų vėžys, pavyzdžiui, mielodisplastinis sindromas, leukemija ir limfoma, taip pat gali sukelti kaulų čiulpų randus. Tai vadinama antrine mielofibroze.

Simptomai gali būti šie:

• Pilvo pilnumas, skausmas ar sotumo jausmas prieš baigiant valgyti (dėl padidėjusios blužnies)
• Kaulų skausmas
• Lengvas kraujavimas, mėlynės
• Nuovargis
• Padidėja infekcijos tikimybė
• Blyški oda
• Dusulys su mankšta
• Svorio metimas
• Naktinis prakaitavimas
• Žemas karščiavimas
• Padidėjusios kepenys
• Sausas kosulys
• Niežtinti oda

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą ir teirausis apie simptomus.

Galimi bandymai apima:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC) kraujo tepinėliais, siekiant patikrinti įvairių tipų kraujo ląsteles
• Audinių pažeidimo (LDH fermento lygio) matavimas
• Genetiniai tyrimai
• Kaulų čiulpų biopsija, siekiant diagnozuoti būklę ir patikrinti kaulų čiulpų vėžį

Kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija gali pagerinti simptomus ir išgydyti ligą. Šis gydymas paprastai laikomas jaunesniems žmonėms.

Kitas gydymas gali apimti:

• Kraujo perpylimas ir vaistai anemijai ištaisyti
• Radiacija ir chemoterapija
• Tiksliniai vaistai
• Blužnies pašalinimas (splenektomija), jei patinimas sukelia simptomus, arba pagalba sergant mažakraujyste

Ligai sunkėjant, kaulų čiulpai lėtai nustoja veikti. Mažas trombocitų skaičius sukelia lengvą kraujavimą. Blužnies patinimas gali pablogėti kartu su anemija.

Žmonių, sergančių pirmine mielofibroze, išgyvenimas yra apie 5 metus. Tačiau kai kurie žmonės išgyvena dešimtmečius.

Komplikacijos gali būti:

• Ūminės mielogeninės leukemijos išsivystymas
• Infekcijos
• Kraujavimas
• Kraujo krešuliai
• Kepenų nepakankamumas

Pasitarkite su savo paslaugų teikėju, jei turite šio sutrikimo simptomų. Nedelsdami kreipkitės medicininės pagalbos dėl nekontroliuojamo kraujavimo, dusulio ar gelta (geltona oda ir akių baltymai), kurie blogėja.

Idiopatinė mielofibrozė; Mieloidinė metaplazija; Agnogeninė mieloidinė metaplazija; Pirminė mielofibrozė; Antrinė mielofibrozė; Kaulų čiulpai - mielofibrozė

Gotlib J. Vera policitemija, esminė trombocitemija ir pirminė mielofibrozė. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 157 skyrius.

Ilgas NM, Kavanagh EC. Mielofibrozė. In: Popiežius TL, Bloemas HL, Beltranas J, Morrisonas WB, Wilsono didžėjus, red. Raumenų ir kaulų vaizdavimas. 2-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2015 m.: 76 skyrius.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Pirminė mielofibrozė. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 70 skyrius.