Krioglobulinemija

Krioglobulinemija yra nenormalių baltymų buvimas kraujyje. Šie baltymai tirštėja šaltoje temperatūroje.

Krioglobulinai yra antikūnai. Kol kas nežinoma, kodėl laboratorijoje esant žemai temperatūrai jie tampa kieti ar panašūs į gelį. Kūne šie antikūnai gali suformuoti imuninius kompleksus, kurie gali sukelti uždegimą ir blokuoti kraujagysles. Tai vadinama krioglobulineminiu vaskulitu. Tai gali sukelti problemų, pradedant odos bėrimais, baigiant inkstų nepakankamumu.

Krioglobulinemija yra ligų, sukeliančių viso kūno kraujagyslių pažeidimą ir uždegimą, dalis (vaskulitas). Yra trys pagrindiniai šios būklės tipai. Jie yra grupuojami pagal gaminamų antikūnų tipą:

• I tipas
• II tipas
• III tipas

II ir III tipai taip pat vadinami mišria krioglobulinemija.

I tipo krioglobulinemija dažniausiai yra susijusi su kraujo ar imuninės sistemos vėžiu.

II ir III tipai dažniausiai būna žmonėms, turintiems ilgalaikę (lėtinę) uždegiminę būklę, pavyzdžiui, autoimuninę ligą ar hepatitą C. Dauguma žmonių, sergančių II tipo krioglobulinemija, serga lėtine hepatito C infekcija.

Kitos sąlygos, kurios gali būti susijusios su krioglobulinemija, yra:

• Leukemija
• Išsėtinė mieloma
• Pirminė makroglobulinemija
• Reumatoidinis artritas
• Sisteminė raudonoji vilkligė

Simptomai skirsis, priklausomai nuo jūsų turimo sutrikimo tipo ir susijusių organų. Simptomai gali būti:

• Kvėpavimo problemos
• Nuovargis
• Glomerulonefritas
• Sąnarių skausmas
• Raumenų skausmas
• Purpura
• Raynaud fenomenas
• Odos mirtis
• Odos opos

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinį egzaminą. Jums bus patikrinta, ar nėra kepenų ir blužnies patinimų požymių.

Krioglobulinemijos testai apima:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC).
• Papildomas tyrimas - skaičiai bus maži.
• Krioglobulino testas - gali parodyti krioglobulinų buvimą. (Tai sudėtinga laboratorijos procedūra, apimanti daugybę žingsnių. Svarbu, kad testą atliekanti laboratorija būtų susipažinusi su procesu.)
• Kepenų funkcijos tyrimai - gali būti aukšti, jei yra hepatitas C.
• Reumatoidinis faktorius - teigiamas II ir III tipuose.
• Odos biopsija - gali pasireikšti kraujagyslių uždegimas, vaskulitas.
• Baltymų elektroforezė - kraujas - gali parodyti nenormalų antikūnų baltymą.
• Šlapimo analizė - šlapime gali būti kraujo, jei pažeidžiami inkstai.

Kiti bandymai gali apimti:

• Angiograma
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• ESR
• Hepatito C tyrimas
• Nervų laidumo testai, jei asmuo turi rankų ar kojų silpnumą

MIŠRI KRYOGLOBULINEMIJA (II IR III TIPAI)

Lengvos ar vidutinio sunkumo krioglobulinemijos formos dažnai gali būti gydomos imantis veiksmų, kad būtų pašalinta pagrindinė priežastis.

Dabartiniai tiesioginio veikimo vaistai nuo hepatito C pašalina virusą beveik visiems žmonėms. Kai hepatitas C praeina, per ateinančius 12 mėnesių krioglobulinai išnyks maždaug pusei visų žmonių. Jūsų paslaugų teikėjas ir toliau stebės krioglobulinus po gydymo.

Sunkus krioglobulinemijos vaskulitas apima gyvybiškai svarbius organus ar didelius odos plotus. Jis gydomas kortikosteroidais ir kitais imuninę sistemą slopinančiais vaistais.

• Rituksimabas yra veiksmingas vaistas ir turi mažiau rizikos nei kiti vaistai.
• Ciklofosfamidas vartojamas gyvybei pavojingomis sąlygomis, kai rituksimabas neveikia arba jo nėra. Šis vaistas anksčiau buvo vartojamas dažnai.
• Taip pat naudojamas gydymas, vadinamas plazmafereze. Šios procedūros metu kraujo plazma pašalinama iš kraujotakos ir pašalinami nenormalūs krioglobulino antikūnų baltymai. Plazmą pakeičia skystis, baltymai arba paaukota plazma.

I TIPO KRYOGLOBULINEMIJA

Šis sutrikimas atsiranda dėl kraujo ar imuninės sistemos vėžio, pavyzdžiui, daugybinės mielomos. Gydymas yra nukreiptas prieš nenormalias vėžio ląsteles, kurios gamina krioglobuliną.

Dažniausiai mišri krioglobulinemija nesukelia mirties. Perspektyvos gali būti prastos, jei pažeidžiami inkstai.

Komplikacijos apima:

• Kraujavimas virškinimo trakte (retas)
• Širdies liga (reta)
• Opų infekcijos
• Inkstų nepakankamumas
• Kepenų nepakankamumas
• Odos mirtis
• Mirtis

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

• Jums pasireiškia krioglobulinemijos simptomai.
• Jūs sergate hepatitu C ir jums pasireiškia krioglobulinemijos simptomai.
• Jūs sergate krioglobulinemija ir atsiranda naujų ar blogėjančių simptomų.

Nėra žinoma šios būklės prevencija.

• Laikantis atokiau nuo šaltos temperatūros, galima išvengti kai kurių simptomų.
• Tyrimai ir gydymas dėl hepatito C infekcijos sumažins jūsų riziką.

• Pirštų krioglobulinemija
• Krioglobulinemija - pirštai
• Kraujo ląstelės

Patterson ER, Winters JL. Hemaferezė. In: McPherson RA, Pincus MR, red. Henry klinikinė diagnostika ir valdymas laboratoriniais metodais. 23-asis leidimas Sent Luisas, MO: Elsevier; 2017 m.: 37 skyrius.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M ir kt. Krioglobulinemija. Nat Rev Dis gruntai. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Akmuo JH. Imuninio komplekso sukeltas mažų kraujagyslių vaskulitas. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, red. Kelley ir Firesteino reumatologijos vadovėlis. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 91 skyrius.