Esminė trombocitemija

Esminė trombocitemija (ET) yra būklė, kai kaulų čiulpai gamina per daug trombocitų. Trombocitai yra kraujo dalis, kuri padeda kraujui krešėti.

ET atsiranda dėl trombocitų perprodukcijos. Kadangi šios trombocitai neveikia normaliai, kraujo krešuliai ir kraujavimas yra dažna problema. Negydomas ET laikui bėgant blogėja.

ET yra dalis būklių, vadinamų mieloproliferaciniais sutrikimais, grupės. Kiti apima:

• Lėtinė mielogeninė leukemija (vėžys, prasidedantis kaulų čiulpuose)
• Policistemija (kaulų čiulpų liga, dėl kurios nenormaliai padidėja kraujo ląstelių skaičius)
• Pirminė mielofibrozė (kaulų čiulpų sutrikimas, kai čiulpai pakeičiami pluoštiniu rando audiniu)

Daugelis žmonių, sergančių ET, turi geno mutaciją (JAK2, CALR arba MPL).

ET dažniausiai būna vidutinio amžiaus žmonėms. Tai galima pastebėti ir jaunesniems žmonėms, ypač moterims iki 40 metų.

Kraujo krešulių simptomai gali būti šie:

• Galvos skausmas (dažniausiai)
• Rankų ir kojų dilgčiojimas, šaltumas ar mėlynumas
• Apsvaigimas ar apsvaigimas
• Regėjimo problemos
• Mini insultai (praeinantys išemijos priepuoliai) arba insultas

Jei kraujavimas yra problema, simptomai gali būti šie:

• Lengvos mėlynės ir kraujavimas iš nosies
• Kraujavimas iš virškinamojo trakto, kvėpavimo sistemos, šlapimo takų ar odos
• Kraujavimas iš dantenų
• Ilgalaikis kraujavimas iš chirurginių procedūrų ar dantų pašalinimo

Dažniausiai ET nustatomas atliekant kraujo tyrimus, susijusius su kitomis sveikatos problemomis, kol nepasireiškia simptomai.

Fizinės apžiūros metu jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pastebėti padidėjusias kepenis ar blužnį. Jums taip pat gali būti nenormali kraujotaka pirštuose ar pėdose, dėl ko šiose vietose pakenkiama odai.

Kiti bandymai gali apimti:

• Kaulų čiulpų biopsija
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Genetiniai tyrimai (norint sužinoti JAK2, CALR ar MPL geno pokyčius)
• Šlapimo rūgšties lygis

Jei turite gyvybei pavojingų komplikacijų, galite gydyti trombocitų ferezę. Tai greitai sumažina trombocitų kiekį kraujyje.

Ilgalaikiai vaistai yra naudojami trombocitų kiekiui sumažinti, kad būtų išvengta komplikacijų. Dažniausiai naudojami vaistai yra hidroksiurėja, alfa interferonas arba anagrelidas. Kai kuriems žmonėms, turintiems JAK2 mutaciją, gali būti naudojami specifiniai JAK2 baltymo inhibitoriai.

Žmonėms, kuriems yra didelė krešėjimo rizika, aspirinas vartojant mažą dozę (nuo 81 iki 100 mg per parą) gali sumažinti krešėjimo epizodus.

Daugeliui žmonių gydymas nereikalingas, tačiau jų paslaugų teikėjas turi atidžiai juos stebėti.

Rezultatai gali skirtis. Daugelis žmonių gali ilgai praleisti be komplikacijų ir turėti įprastą gyvenimo trukmę. Nedaugeliui žmonių kraujavimo ir kraujo krešulių komplikacijos gali sukelti rimtų problemų.

Retais atvejais liga gali pasikeisti į ūminę leukemiją ar mielofibrozę.

Komplikacijos gali būti:

• Ūminė leukemija arba mielofibrozė
• Sunkus kraujavimas (kraujavimas)
• Insultas, širdies priepuolis ar kraujo krešuliai rankose ar kojose

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei:

• Jums yra nepaaiškinamas kraujavimas, kuris tęsiasi ilgiau nei turėtų.
• Pastebite krūtinės skausmą, kojų skausmą, sumišimą, silpnumą, tirpimą ar kitus naujus simptomus.

Pirminė trombocitemija; Esminė trombocitozė

• Kraujo ląstelės

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. Esminė trombocitemija. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 69 skyrius.

Tefferi A. Vera policitemija, esminė trombocitemija ir pirminė mielofibrozė. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 166 skyrius.