Trombozinė trombocitopeninė purpura

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) yra kraujo sutrikimas, kai mažose kraujagyslėse susidaro trombocitų gumulai. Dėl to sumažėja trombocitų skaičius (trombocitopenija).

Ši liga gali atsirasti dėl kraujo krešėjime dalyvaujančio fermento (tam tikros rūšies baltymų) problemų. Šis fermentas vadinamas ADAMTS13. Šio fermento nebuvimas lemia trombocitų sulipimą. Trombocitai yra kraujo dalis, kuri padeda kraujui krešėti.

Kai trombocitai sukimba, kitose kūno vietose kraujyje yra mažiau trombocitų, kurie padeda krešėti. Tai gali sukelti kraujavimą po oda.

Kai kuriais atvejais sutrikimas perduodamas per šeimas (paveldimas). Tokiais atvejais žmonės gimsta turėdami natūraliai žemą šio fermento kiekį.

Šią būklę taip pat gali sukelti:

• Vėžys
• Chemoterapija
• Hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija
• ŽIV infekcija
• Pakaitinė hormonų terapija ir estrogenai
• Vaistai (įskaitant tiklopidiną, klopidogrelį, chininą ir ciklosporiną A)

Simptomai gali būti šie:

• Kraujavimas į odą ar gleivines
• Sumišimas
• Nuovargis, silpnumas
• Karščiavimas
• Galvos skausmas
• Blyški arba gelsva odos spalva
• Dusulys
• Greitas širdies ritmas (daugiau nei 100 dūžių per minutę)

Testai, kuriuos galima užsisakyti, yra šie:

• ADAMTS 13 aktyvumo lygis
• Bilirubinas
• Kraujo tepinėlis
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• Kreatinino lygis
• Laktato dehidrogenazės (LDH) lygis
• Trombocitų skaičius
• Šlapimo analizė
• Haptoglobinas
• Kumbso testas

Jums gali būti taikomas gydymas plazmos mainais. Tai pašalina jūsų nenormalią plazmą ir pakeičia ją įprasta sveiko donoro plazma. Plazma yra skysta kraujo dalis, kurioje yra kraujo ląstelių ir trombocitų. Plazmos mainai taip pat pakeičia trūkstamą fermentą.

Procedūra atliekama taip:

• Pirma, jums paimamas kraujas, tarsi dovanojant kraują.
• Kraujas praleidžiamas per mašiną, kuri atskiria kraują į skirtingas dalis, nenormali plazma pašalinama ir jūsų kraujo ląstelės išsaugomos.
• Tada jūsų kraujo ląstelės sujungiamos su įprasta donoro plazma ir grąžinamos jums atgal.

Šis gydymas kartojamas kasdien, kol kraujo tyrimai pagerės.

Žmonėms, kuriems šis gydymas nereaguoja arba kurių būklė dažnai grįžta, gali tekti:

• Padarykite operaciją, kad pašalintumėte jų blužnį
• Gaukite vaistų, slopinančių imuninę sistemą, tokių kaip steroidai ar rituksimabas

Dauguma plazmos mainų turinčių žmonių visiškai pasveiksta. Tačiau kai kurie žmonės miršta nuo šios ligos, ypač jei ji nėra diagnozuota iš karto. Žmonėms, kurie neatsigauna, ši būklė gali tapti ilgalaikė (lėtinė).

Komplikacijos gali būti:

• Inkstų nepakankamumas
• Mažas trombocitų skaičius (trombocitopenija)
• Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (dėl ankstyvo raudonųjų kraujo kūnelių irimo)
• Nervų sistemos problemos
• Sunkus kraujavimas (kraujavimas)
• Insultas

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite nepaaiškinamų kraujavimų.

Kadangi priežastis nežinoma, nėra žinomo būdo užkirsti kelią šiai būklei.

TTP

• Kraujo ląstelės

Abrams CS. Trombocitopenija. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 172 skyrius.

Nacionalinio širdies, plaučių ir kraujo instituto svetainė. Trombozinė trombocitopeninė purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Žiūrėta 2019 m. Kovo 1 d.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinis ureminis sindromas. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m .: 134 skyrius.