Antrinė sisteminė amiloidozė

Antrinė sisteminė amiloidozė yra sutrikimas, kai audiniuose ir organuose kaupiasi nenormalūs baltymai. Nenormalių baltymų sankaupos vadinamos amiloido nuosėdomis.

Antrinė reiškia, kad ji atsiranda dėl kitos ligos ar situacijos. Pavyzdžiui, ši būklė dažniausiai atsiranda dėl ilgalaikės (lėtinės) infekcijos ar uždegimo. Priešingai, pirminė amiloidozė reiškia, kad nėra jokios kitos ligos, sukeliančios šią būklę.

Sisteminė reiškia, kad liga veikia visą kūną.

Tiksli antrinės sisteminės amiloidozės priežastis nežinoma. Jums yra didesnė tikimybė susirgti antrine sistemine amiloidoze, jei turite ilgalaikę infekciją ar uždegimą.

Ši būklė gali pasireikšti:

• Ankilozuojantis spondilitas - artrito forma, labiausiai veikianti stuburo kaulus ir sąnarius
• Bronchektazė - liga, kai didelius plaučių kvėpavimo takus pažeidžia lėtinė infekcija
• Lėtinis osteomielitas - kaulų infekcija
• Cistinė fibrozė - liga, dėl kurios plaučiuose, virškinimo trakte ir kitose kūno vietose kaupiasi tirštos, lipnios gleivės, dėl kurių atsiranda lėtinė plaučių infekcija.
• Šeimos Viduržemio jūros karštinė - paveldimas pasikartojančių karščiavimų ir uždegimo sutrikimas, dažnai veikiantis pilvo, krūtinės ar sąnarių gleivinę
• Plaukuotųjų ląstelių leukemija - kraujo vėžio rūšis
• Hodžkino liga - limfinio audinio vėžys
• Nepilnamečių idiopatinis artritas - artritas, paveikiantis vaikus
• Daugybinė mieloma - kraujo vėžio rūšis
• Reiterio sindromas - būklių grupė, sukelianti sąnarių, akių, šlapimo ir lytinių organų patinimą ir uždegimą)
• Reumatoidinis artritas
• Sisteminė raudonoji vilkligė - autoimuninis sutrikimas
• Tuberkuliozė

Antrinės sisteminės amiloidozės simptomai priklauso nuo to, kurį kūno audinį veikia baltymų nuosėdos. Šie indėliai pažeidžia normalius audinius. Tai gali sukelti šios ligos simptomus ar požymius, įskaitant:

• Kraujavimas odoje
• Nuovargis
• Nereguliarus širdies plakimas
• Rankų ir kojų tirpimas
• Bėrimas
• Dusulys
• Nurijimo sunkumai
• Patinusios rankos ar kojos
• Patinęs liežuvis
• Silpnas rankos sukibimas
• Svorio metimas

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus jūsų simptomų.

Galimi bandymai apima:

• Pilvo ultragarsas (gali pasireikšti kepenų ar blužnies patinimas)
• Riebalų biopsija ar aspiracija tiesiai po oda (poodiniai riebalai)
• Tiesiosios žarnos biopsija
• Odos biopsija
• Kaulų čiulpų biopsija
• Kraujo tyrimai, įskaitant kreatininą ir BUN
• Echokardiograma
• Elektrokardiograma (EKG)
• Nervų laidumo greitis
• Šlapimo analizė

Reikėtų gydyti būklę, sukeliančią amiloidozę. Kai kuriais atvejais skiriamas vaistas kolchicinas arba biologinis vaistas (vaistas, gydantis imuninę sistemą).

Kaip gerai žmogui sekasi, priklauso nuo to, kurie organai yra paveikti. Taip pat priklauso nuo to, ar galima ją kontroliuoti sukeliančią ligą. Jei liga apima širdį ir inkstus, tai gali sukelti organų nepakankamumą ir mirtį.

Sveikatos problemos, kurios gali atsirasti dėl antrinės sisteminės amiloidozės, yra:

• Endokrininės sistemos nepakankamumas
• Širdies nepakankamumas
• Inkstų nepakankamumas
• Kvėpavimo takų sutrikimas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei turite šios būklės simptomų. Šie yra sunkūs simptomai, dėl kurių reikia skubios medicininės pagalbos:

• Kraujavimas
• Nereguliarus širdies plakimas
• Nutirpimas
• Dusulys
• Patinimas
• Silpnas sukibimas

Jei sergate liga, kuri, kaip žinoma, padidina riziką susirgti šia liga, įsitikinkite, kad ja gydėtės. Tai gali padėti išvengti amiloidozės.

Amiloidozė - antrinė sisteminė; AA amiloidozė

• Amiloidozė pirštų
• Veido amiloidozė
• Antikūnai

Gertzas MA. Amiloidozė. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 25-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier Saunders; 2016 m.: 188 skyrius.

Papa R, Lachmannas HJ. Antrinė, AA, amiloidozė. Rheum Dis Clin North am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.