Waldenströmo makroglobulinemija

Waldenströmo makroglobulinemija (WM) yra B limfocitų (baltųjų kraujo kūnelių rūšis) vėžys. WM yra susijęs su baltymų, vadinamų IgM antikūnais, perprodukcija.

WM yra būklės, vadinamos limfoplazmatine limfoma, rezultatas. Tai yra baltųjų kraujo kūnelių vėžys, kuriame B imuninės ląstelės pradeda greitai dalytis. Tiksli per didelio IgM antikūnų gamybos priežastis nežinoma. Hepatitas C gali padidinti WM riziką. Genų mutacijos dažnai randamos piktybinėse B ląstelėse.

IgM antikūnų pertekliaus gamyba gali sukelti keletą problemų:

• Hiperviskoziškumas, dėl kurio kraujas tampa per tirštas. Tai gali apsunkinti kraujo tekėjimą mažomis kraujagyslėmis.
• Neuropatija arba nervų pažeidimas, kai IgM antikūnas reaguoja su nerviniu audiniu.
• Anemija, kai IgM antikūnas prisijungia prie raudonųjų kraujo kūnelių.
• Inkstų liga, kai IgM antikūnai nusėda inkstų audinyje.
• Krioglobulinemija ir vaskulitas (kraujagyslių uždegimas), kai IgM antikūnas formuoja imuninius kompleksus veikdamas šaltį.

WM yra labai retas atvejis. Dauguma žmonių, sergančių šia liga, yra vyresni nei 65 metų.

WM simptomai gali būti šie:

• Dantenų ir kraujavimas iš nosies
• Neryškus ar susilpnėjęs regėjimas
• Melsva oda pirštuose po šalčio
• Galvos svaigimas ar sumišimas
• Lengvos odos mėlynės
• Nuovargis
• Viduriavimas
• Rankų, kojų, pirštų, pirštų, ausų ar nosies tirpimas, dilgčiojimas ar deginimas
• Bėrimas
• Patinę liaukos
• Netyčinis svorio kritimas
• Vienos akies regėjimo praradimas

Atlikus fizinį tyrimą, gali būti ištinusi blužnis, kepenys ir limfmazgiai. Akių tyrimas gali parodyti padidėjusias venas tinklainėje arba tinklainės kraujavimą (kraujavimus).

CBC rodo nedaug raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Kraujo chemija gali parodyti inkstų ligos požymius.

Tyrimas, vadinamas serumo baltymų elektroforeze, rodo padidėjusį IgM antikūnų kiekį. Lygis dažnai yra didesnis nei 300 miligramų decilitre (mg / dL) arba 3000 mg / l. Imunofiksacijos tyrimas bus atliktas siekiant parodyti, kad IgM antikūnas yra gautas iš vienos ląstelės tipo (kloninės).

Serumo klampumo tyrimas gali parodyti, ar kraujas tapo tirštas. Simptomai dažniausiai pasireiškia, kai kraujas yra keturis kartus tirštesnis nei įprasta.

Kaulų čiulpų biopsija parodys padidėjusį nenormalių ląstelių, panašių į limfocitus ir plazmos ląsteles, skaičių.

Galimi papildomi bandymai:

• 24 valandų šlapimo baltymai
• Bendras baltymas
• Imunofiksacija šlapime
• T (užkrūčio užkrūčio liauka) limfocitų skaičius
• Kaulų rentgeno nuotraukos

Kai kuriems žmonėms, sergantiems WM, kurių IgM antikūnų yra padidėjęs, simptomų nėra. Ši būklė yra žinoma kaip rūkstantis WM. Gydymas nereikalingas, išskyrus kruopštų stebėjimą.

Žmonėms, turintiems simptomų, gydymo tikslas yra sumažinti simptomus ir organų pažeidimo išsivystymo riziką. Dabartinio standartinio gydymo nėra. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali pasiūlyti jums dalyvauti klinikiniame tyrime.

Plazmaferezė pašalina IgM antikūnus iš kraujo. Taip pat greitai kontroliuojami kraujo sustorėjimo sukelti simptomai.

Vaistai gali būti kortikosteroidai, chemoterapinių vaistų derinys ir monokloninis B ląstelių antikūnas - rituksimabas.

Autologinė kamieninių ląstelių transplantacija gali būti rekomenduojama žmonėms, kurie šiaip turi gerą sveikatą.

Žmonėms, kuriems yra nedaug raudonųjų ar baltųjų kraujo kūnelių ar trombocitų, gali prireikti perpylimų ar antibiotikų.

Vidutinis išgyvenamumas yra apie 5 metus. Kai kurie žmonės gyvena daugiau nei 10 metų.

Kai kuriems žmonėms šis sutrikimas gali sukelti keletą simptomų ir lėtai progresuoti.

WM komplikacijos gali būti:

• Psichinės funkcijos pokyčiai, galintys sukelti komą
• Širdies nepakankamumas
• Kraujavimas iš virškinimo trakto arba malabsorbcija
• Regėjimo problemos
• Dilgėlinė

Jei atsiranda WM simptomų, kreipkitės į savo paslaugų teikėją.

Waldenströmo makroglobulinemija; Makroglobulinemija - pirminė; Limfoplazmatinė limfoma; Monokloninė makroglobulinemija

• Waldenström
• Antikūnai

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R ir kt. Waldenströmo makroglobulinemijos diagnozė ir valdymas: Mayo makroglobulinemijos stratifikacija ir prie rizikos pritaikytos terapijos (mSMART) gairės 2016 m. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257–1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plazmos ląstelių sutrikimai. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicina. 26-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 178 skyrius.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemija / limfoplazmatinė limfoma. In: Hoffmanas R, Benzas EJ, Silberstein LE ir kt., Red. Hematologija: pagrindiniai principai ir praktika. 7-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 87 skyrius.