Cianozinė širdies liga

Cianozinė širdies liga reiškia daugelio įvairių širdies ydų grupę, kuri yra gimimo metu (įgimta). Dėl jų kraujyje yra mažas deguonies kiekis. Cianozė reiškia melsvą odos ir gleivinių spalvą.

Paprastai kraujas grįžta iš kūno ir teka per širdį ir plaučius.

• Kraujas, kuriame yra mažai deguonies (mėlynas kraujas), grįžta iš kūno į dešinę širdies pusę.
• Dešinė širdies pusė kraują pumpuoja į plaučius, kur surenka daugiau deguonies ir parausta.
• Deguonies turtingas kraujas grįžta iš plaučių į kairę širdies pusę. Iš ten jis pumpuojamas į likusį kūną.

Širdies ydos, su kuriomis gimsta vaikai, gali pakeisti kraujo tekėjimą per širdį ir plaučius. Dėl šių defektų į plaučius gali tekėti mažiau kraujo. Jie taip pat gali sukelti mėlyną ir raudoną kraują. Dėl to į organizmą pumpuojamas blogai deguonies turintis kraujas. Kaip rezultatas:

• Kūnas, išpumpuotas į kūną, turi mažiau deguonies.
• Mažiau deguonies, patekusio į kūną, oda gali atrodyti mėlyna (cianozė).

Kai kurie iš šių širdies defektų yra širdies vožtuvai. Šie defektai priverčia mėlyną kraują maišytis su raudonu krauju nenormaliais širdies kanalais. Širdies vožtuvai randami tarp širdies ir didžiųjų kraujagyslių, atvedančių kraują į širdį ir iš jos. Šie vožtuvai atsiveria tiek, kad kraujas galėtų tekėti. Tada jie užsidaro, neleisdami kraujui tekėti atgal.

Širdies vožtuvo defektai, galintys sukelti cianozę, yra šie:

• Trišakio vožtuvo (vožtuvo tarp dviejų kamerų dešinėje širdies pusėje) gali nebūti arba jis negali atsidaryti pakankamai plačiai.
• Plaučių vožtuvo (vožtuvo tarp širdies ir plaučių) gali nebūti arba jis negali atsidaryti pakankamai plačiai.
• Aortos vožtuvas (vožtuvas tarp širdies ir kraujagyslės į likusį kūną) negali atsidaryti pakankamai plačiai.

Kiti širdies defektai gali būti vožtuvo vystymosi ar kraujagyslių vietos ir jungčių anomalijos. Keletas pavyzdžių:

• Koortacija arba visiškas aortos nutraukimas
• Ebšteino anomalija
• Hipoplastinis kairiosios širdies sindromas
• Fallot tetralogija
• Bendras anomalinis plaučių venų grįžimas
• Didžiųjų arterijų perkėlimas
• Truncus arteriosus

Tam tikros motinos sveikatos būklės gali padidinti tam tikrų cianozinių kūdikio širdies ligų riziką. Keletas pavyzdžių:

• Cheminis poveikis
• Genetiniai ir chromosomų sindromai, tokie kaip Dauno sindromas, 13 trisomija, Turnerio sindromas, Marfano sindromas ir Noonano sindromas
• Infekcijos (pvz., Raudonukės) nėštumo metu
• Blogai kontroliuojamas cukraus kiekis kraujyje moterims, kurios nėštumo metu serga diabetu
• Vaistai, kuriuos paskyrė jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas arba kurie buvo įsigyti patys ir vartojami nėštumo metu
• Gatvės vaistai, vartojami nėštumo metu

Kai kurie širdies ydai sukelia didelių problemų iškart po gimimo.

Pagrindinis simptomas yra cianozė - melsva lūpų, pirštų ir pirštų spalva, kurią lemia mažas deguonies kiekis kraujyje. Tai gali atsirasti vaikui ilsintis arba tik tada, kai vaikas yra aktyvus.

Kai kurie vaikai turi kvėpavimo sutrikimų (dusulį). Jie gali patekti į pritūpusią padėtį po fizinės veiklos, kad sumažėtų dusulys.

Kiti turi burtus, kurių metu jų kūnui staiga trūksta deguonies. Šių burtų metu simptomai gali būti:

• Nerimas
• Per greitas kvėpavimas (hiperventiliacija)
• Staigus odos melsvos spalvos padidėjimas

Kūdikiai maitindamiesi gali pavargti ar prakaituoti, o svoris gali nepriaugti tiek, kiek turėtų.

Gali atsirasti alpimas (sinkopė) ir krūtinės skausmas.

Kiti simptomai priklauso nuo cianozinės širdies ligos tipo ir gali apimti:

• Maitinimo problemos arba sumažėjęs apetitas, dėl kurio blogai auga
• Pilka oda
• Pūstos akys ar veidas
• Nuovargis visą laiką

Fizinis tyrimas patvirtina cianozę. Vyresniems vaikams gali būti susikišę pirštai.

Gydytojas klausys širdies ir plaučių stetoskopu. Gali būti girdimi nenormalūs širdies garsai, širdies ūžesys ir plaučių traškesys.

Testai skirsis priklausomai nuo priežasties, tačiau gali apimti:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Deguonies kiekio kraujyje tikrinimas naudojant arterinio kraujo dujų tyrimą arba jį tikrinant per odą pulso oksimetru
• Pilnas kraujo tyrimas (CBC)
• EKG (elektrokardiograma)
• Pažvelgus į širdies struktūrą ir kraujagysles, naudojant širdies echokardiogramą ar MRT
• Plonas lankstus vamzdelis (kateteris) perduodamas į dešinę arba kairę širdies pusę, paprastai iš kirkšnies (širdies kateterizacija).
• Transkutaninis deguonies matuoklis (pulso oksimetras)
• Echopopleris

Kai kuriems kūdikiams po gimimo gali tekti gulėti ligoninėje, kad jie galėtų gauti deguonies arba būti pasodinti į kvėpavimo aparatą. Jie gali gauti vaistus:

• Atsikratykite papildomų skysčių
• Padėkite stipriau pumpuoti širdį
• Laikykite atidarytas tam tikras kraujagysles
• Gydykite nenormalius širdies plakimus ar ritmą

Pasirinktas gydymas daugeliu įgimtų širdies ligų yra chirurgija, skirta pašalinti defektą. Yra daug operacijų rūšių, priklausomai nuo apsigimimo rūšies. Operacijos gali prireikti netrukus po gimimo, arba ji gali būti atidėta mėnesiams ar net metams. Kai kurios operacijos gali būti rengiamos vaikui augant.

Prieš operaciją ar po jos jūsų vaikui gali tekti vartoti vandens tabletes (diuretikus) ir kitus širdies vaistus. Būtinai laikykitės teisingos dozės. Svarbu reguliariai sekti paslaugų teikėją.

Daugelis vaikų, kuriems buvo atlikta širdies operacija, turi vartoti antibiotikus anksčiau, o kartais ir atlikę dantų darbą ar kitas medicinines procedūras. Įsitikinkite, kad turite aiškias vaiko širdies teikėjo instrukcijas.

Prieš skiepydamiesi, kreipkitės į vaiko paslaugų teikėją. Daugelis vaikų gali laikytis rekomenduojamų skiepijimo vaikystėje rekomendacijų.

Perspektyva priklauso nuo konkretaus sutrikimo ir jo sunkumo.

Cianozinės širdies ligos komplikacijos yra:

• Nenormalus širdies ritmas ir staigi mirtis
• Ilgalaikis (lėtinis) aukštas kraujospūdis plaučių kraujagyslėse
• Širdies nepakankamumas
• Infekcija širdyje
• Insultas
• Mirtis

Skambinkite savo paslaugų teikėjui, jei jūsų kūdikis turi:

• Melsva oda (cianozė) arba pilkšva oda
• Kvėpavimo sunkumai
• Krūtinės skausmas ar kitas skausmas
• Galvos svaigimas, alpimas ar širdies plakimas
• Maitinimo problemos arba sumažėjęs apetitas
• Karščiavimas, pykinimas ar vėmimas
• Pūstos akys ar veidas
• Nuovargis visą laiką

Nėščios moterys turėtų būti gerai prižiūrimos prieš gimdymą.

• Nėštumo metu venkite alkoholio ir narkotikų vartojimo.
• Prieš pradėdami vartoti bet kokius paskirtus vaistus, pasakykite gydytojui, kad esate nėščia.
• Nėštumo pradžioje pasidarykite kraujo tyrimą, kad įsitikintumėte, ar esate apsaugotas nuo raudonukės. Jei nesate apsaugotas, turite vengti raudonukės poveikio ir turėtumėte pasiskiepyti iškart po gimdymo.
• Nėščios moterys, sergančios diabetu, turėtų stengtis gerai kontroliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Kai kurie paveldimi veiksniai gali turėti įtakos įgimtai širdies ligai. Tai gali paveikti daugelį šeimos narių. Jei planuojate pastoti, pasitarkite su savo paslaugų teikėju dėl genetinių ligų patikrinimo.

Širdis iš dešinės į kairę; Kraujotakos šuntas iš dešinės į kairę

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Širdies kateterizacija
• Širdis - vaizdas iš priekio
• Fallot tetralogija
• Klubai
• Cianozinė širdies liga

Bernšteinas D. Įgimta cianozinė širdies liga: sunkiai sergančio naujagimio, sergančio cianoze ir kvėpavimo distresu, įvertinimas. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m .: 456 skyrius.

Lange RA, Hillis LD. Įgimta širdies liga. In: Bope ET, Kellerman RD, red. Conn‘io dabartinė terapija 2018 m. Filadelfija, PA: Elsevier; 2018: 106–111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.