Trispalvė atrezija

Tricuspidinė atrezija yra tam tikra širdies liga, kuri pasireiškia gimus (įgimta širdies liga), kai tricuspidinio širdies vožtuvo nėra arba jis yra nenormaliai išsivystęs. Defektas blokuoja kraujo tekėjimą iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Paprastai tuo pačiu metu būna ir kitų širdies ar kraujagyslių defektų.

Tricuspidinė atrezija yra neįprasta įgimtos širdies ligos forma. Ja serga maždaug 5 iš 100 000 gyvų gimimų. Kas penktas šią būklę turintis žmogus taip pat turės kitų širdies problemų.

Paprastai kraujas iš kūno teka į dešinįjį prieširdį, tada per tricuspidinį vožtuvą į dešinįjį skilvelį ir į plaučius. Jei trišakis vožtuvas neatsidaro, kraujas negali tekėti iš dešiniojo prieširdžio į dešinįjį skilvelį. Dėl tricuspidinio vožtuvo problemos kraujas galiausiai negali patekti į plaučius. Čia jis turi eiti pasiimti deguonies (tampa deguonimi).

Vietoj to kraujas praeina per skylę tarp dešiniojo ir kairio prieširdžio. Kairiajame prieširdyje jis maišosi su deguonies turtingu krauju, grįžtančiu iš plaučių. Šis gausaus deguonies ir neturtingo kraujo mišinys iš kairiojo skilvelio pumpuojamas į kūną. Dėl to deguonies kiekis kraujyje yra žemesnis nei įprasta.

Žmonėms, turintiems tricuspidinę atreziją, plaučiai kraują gauna arba per skylę tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių (aprašyta aukščiau), arba palaikant vaisiaus kraujagyslę, vadinamą arteriniu lataku. Arterinis latakas jungia plaučių arteriją (arteriją į plaučius) su aorta (pagrindine arterija prie kūno). Ji būna gimus kūdikiui, tačiau paprastai užsidaro netrukus po gimimo.

Simptomai yra:

• Melsva odos spalva (cianozė) dėl mažo deguonies kiekio kraujyje
• Greitas kvėpavimas
• Nuovargis
• Blogas augimas
• Dusulys

Ši būklė gali būti nustatyta atliekant įprastus prenatalinius ultragarsinius vaizdus arba kai kūdikis tiriamas po gimimo. Melsva oda yra gimus. Širdies ūžesys dažnai būna gimęs ir gali keliais mėnesiais sustiprėti.

Testai gali apimti:

• EKG
• Echokardiograma
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Širdies kateterizacija
• Širdies MRT
• Širdies kompiuterinė tomografija

Nustačius diagnozę, kūdikis dažnai pateks į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių (NICU). Vaistas, vadinamas prostaglandinu E1, gali būti naudojamas norint išlaikyti atvirą arterinį lataką, kad kraujas galėtų cirkuliuoti į plaučius.

Paprastai pacientams, sergantiems šia liga, reikalinga operacija. Jei širdis nesugeba išpumpuoti pakankamai kraujo į plaučius ir likusį kūną, pirmoji operacija dažniausiai atliekama per kelias pirmąsias gyvenimo dienas. Šios procedūros metu įterpiamas dirbtinis šuntas, kad kraujas tekėtų į plaučius. Kai kuriais atvejais šios pirmosios operacijos nereikia.

Vėliau kūdikis daugeliu atvejų eina namo. Vaikas turės vartoti vieną ar kelis vaistus kasdien, jį atidžiai stebės vaikų kardiologas. Šis gydytojas nuspręs, kada turėtų būti atliekamas antrasis operacijos etapas.

Kitas operacijos etapas vadinamas Glenno šunto arba Hemi-Fontan procedūra. Ši procedūra sujungia pusę venų, perduodančių deguonies neturintį kraują iš viršutinės kūno pusės, tiesiai į plaučių arteriją. Operacija dažniausiai atliekama, kai vaikas yra nuo 4 iki 6 mėnesių.

I ir II etapo metu vaikas vis tiek gali atrodyti mėlynas (cianotiškas).

III etapas, paskutinis žingsnis, vadinamas Fontan procedūra. Likusios venos, perduodančios iš organizmo deguonies neturintį kraują, yra tiesiogiai sujungtos su plaučių arterija, vedančia į plaučius. Kairysis skilvelis dabar turi pumpuoti tik kūną, o ne plaučius. Ši operacija paprastai atliekama, kai vaikas yra nuo 18 mėnesių iki 3 metų. Po šio paskutinio žingsnio kūdikio oda nebėra mėlyna.

Daugeliu atvejų operacija pagerins būklę.

Komplikacijos gali būti:

• Nereguliarus, greitas širdies ritmas (aritmijos)
• Lėtinis viduriavimas (nuo ligos, vadinamos baltymus prarandančia enteropatija)
• Širdies nepakankamumas
• Skystis pilvo srityje (ascitas) ir plaučiuose (pleuros ertmė)
• Dirbtinio šunto užsikimšimas
• Insultai ir kitos nervų sistemos komplikacijos
• Staigi mirtis

Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei jūsų kūdikis:

• Nauji kvėpavimo įpročių pokyčiai
• Valgymo problemos
• Melsva oda

Nėra žinomo būdo užkirsti kelią trikozinei atrezijai.

Tri atresia; Vožtuvo sutrikimas - tricuspidinė atrezija; Įgimta širdis - tricuspidinė atrezija; Cianozinė širdies liga - tricuspidinė atrezija

• Širdis - pjūvis per vidurį
• Trispalvė atrezija

„Fraser“ kompaktinis diskas, Kane LC. Įgimta širdies liga. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistono chirurgijos vadovėlis. 20-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 58 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.