Nėra plaučių vožtuvo

Plaučių vožtuvo nebuvimas yra retas defektas, dėl kurio trūksta plaučių vožtuvo arba jis yra prastai suformuotas. Deguonies neturintis kraujas šiuo vožtuvu teka iš širdies į plaučius, kur jis surenka šviežią deguonį. Ši būklė yra gimus (įgimta).

Plaučių vožtuvas nėra, kai plaučių vožtuvas nesudaro arba nesivysto tinkamai, kol kūdikis yra motinos įsčiose. Kai jis yra, jis dažnai pasireiškia kaip širdies ligos, vadinamos Fallot tetralogija, dalis. Tai randama apie 3–6% žmonių, turinčių Fallot tetralogiją.

Kai trūksta plaučių vožtuvo arba jis neveikia gerai, kraujas neteka efektyviai į plaučius, kad gautų pakankamai deguonies.

Daugeliu atvejų tarp kairio ir dešiniojo širdies skilvelio taip pat yra skylė (skilvelio pertvaros defektas). Šis defektas taip pat paskatins mažo deguonies kiekio kraujo išsiskyrimą į kūną.

Odos išvaizda bus mėlyna (cianozė), nes kūno kraujyje yra mažai deguonies.

Jei nėra plaučių vožtuvo, taip pat atsiranda labai išsiplėtusių (išsiplėtusių) šakotų plaučių arterijų (arterijų, kurios perneša kraują į plaučius deguoniui paimti). Jie gali taip išsiplėsti, kad spaudžia vamzdelius, kurie deguonį patenka į plaučius (bronchus). Tai sukelia kvėpavimo problemų.

Kiti širdies defektai, kurie gali atsirasti be plaučių vožtuvo, yra šie:

• Nenormalus trispalvis vožtuvas
• Prieširdžių pertvaros defektas
• Dvigubas išėjimas dešinysis skilvelis
• Ductus arteriosis
• Endokardo pagalvėlės defektas
• Marfano sindromas
• Trispalvė atrezija
• Nėra kairiosios plaučių arterijos

Širdies problemos, atsirandančios nesant plaučių vožtuvo, gali atsirasti dėl tam tikrų genų defektų.

Simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kokius kitus defektus turi kūdikis, tačiau jie gali apimti:

• Mėlyna odos spalva (cianozė)
• Kosėjimas
• Nesugebėjimas klestėti
• Blogas apetitas
• Greitas kvėpavimas
• Kvėpavimo takų sutrikimas
• Švokštimas

Plaučių vožtuvų nebuvimas gali būti diagnozuotas dar negimus kūdikiui, atlikus testą, kurio metu garso bangos sukuria širdies vaizdą (echokardiograma).

Egzamino metu sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali išgirsti čiurlenimą kūdikio krūtinėje.

Nėra plaučių vožtuvo bandymų:

• Elektrinio širdies aktyvumo matavimo testas (elektrokardiograma)
• Širdies kompiuterinė tomografija
• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Echokardiograma
• Širdies magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Kūdikiams, turintiems kvėpavimo simptomų, paprastai reikia nedelsiant operuoti. Kūdikiai be sunkių simptomų dažniausiai operuojami per pirmuosius 3–6 gyvenimo mėnesius.

Atsižvelgiant į kitų kūdikio širdies defektų tipą, operacija gali apimti:

• Skylės sienoje uždarymas tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių (skilvelio pertvaros defektas)
• Kraujagyslės, jungiančios aortą su plaučių arterija, uždarymas (arterinis latakas)
• Padidinti srautą iš dešiniojo skilvelio į plaučius

Plaučių vožtuvo nebuvimo operacijos tipai yra šie:

• Plaučių arterijos perkėlimas į aortos priekį ir toliau nuo kvėpavimo takų
• Atstatyti arterijos sienelę plaučiuose, kad sumažėtų slėgis kvėpavimo takuose (plaučių plikacija ir redukcinė arterioplastika).
• Atstatyti vamzdį ir kvėpavimo vamzdelius į plaučius
• Nenormalaus plaučių vožtuvo pakeitimas iš žmogaus ar gyvūno audinių paimtu

Kūdikiams, turintiems sunkių kvėpavimo simptomų, prieš ir po operacijos gali tekti gauti deguonies arba būti paguldyti į kvėpavimo aparatą (ventiliatorių).

Be operacijos dauguma kūdikių, kuriems yra sunkių plaučių komplikacijų, mirs.

Daugeliu atvejų chirurgija gali gydyti būklę ir palengvinti simptomus. Rezultatai dažniausiai būna labai geri.

Komplikacijos gali būti:

• Smegenų infekcija (abscesas)
• Plaučių žlugimas (atelektazė)
• Plaučių uždegimas
• Dešinysis širdies nepakankamumas
• Insultas

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei kūdikiui yra plaučių vožtuvo nebuvimo simptomų. Jei jūsų šeimoje yra širdies ydų, prieš nėštumą ar jo metu pasitarkite su savo paslaugų teikėju.

Nors jokiu būdu negalima išvengti šios būklės, šeimos gali būti įvertintos, siekiant nustatyti jų įgimtų defektų riziką.

Nėra plaučių vožtuvo sindromo; Įgimtas plaučių vožtuvo nebuvimas; Plaučių vožtuvų agenezė; Cianozinė širdies liga - plaučių vožtuvas; Įgimta širdies liga - plaučių vožtuvas; Įgimta širdies liga - plaučių vožtuvas

• Nėra plaučių vožtuvo
• Cianotiškas „Tet burtas“
• Fallot tetralogija

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Įgimta acianozinė širdies liga: regurgitantiniai pažeidimai. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 455 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Cianoziniai įgimti širdies pažeidimai: pažeidimai, susiję su sumažėjusia plaučių kraujotaka. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 457 skyrius.

Scholzas T, pakartotinis BE. Įgimta širdies liga. In: Gleason CA, Juul SE, red. Avery naujagimio ligos. 10-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2018 m.: 55 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.