Dviguba aortos arka

Dviguba aortos arka yra nenormalus aortos formavimasis - didelė arterija, pernešanti kraują iš širdies į likusį kūną. Tai yra įgimta problema, o tai reiškia, kad ji yra gimus.

Dviguba aortos arka yra įprasta defektų grupės forma, turinti įtakos aortos vystymuisi gimdoje. Šie defektai sukelia nenormalų darinį, vadinamą kraujagyslių žiedu (kraujagyslių ratu).

Paprastai aorta išsivysto iš vieno iš kelių išlenktų audinių gabalų (arkų). Kai kūdikiai vystosi gimdoje, arkos suskaidomos į kelias dalis. Kūnas suskaido kai kurias arkas, o kitos formuojasi arterijomis. Paprastai išsivysčiusi aorta yra viena arka, paliekanti širdį ir judanti į kairę.

Dviguboje aortos arkoje, be įprastos arkos, kai kurios arkos, kurios turėjo išnykti, vis dar yra gimusios. Kūdikiai su dviguba aortos arka turi aortą, kurią sudaro du indai, o ne vienas.Dviejose aortos dalyse nuo jų išsišakoja mažesnės arterijos. Dėl to abi šakos apeina ir nuspaudžia vėjo vamzdį ir vamzdelį (stemplę), kuris maistą perneša iš burnos į skrandį.

Dviguba aortos arka gali atsirasti dėl kitų įgimtų širdies ydų, įskaitant:

• Fallot tetralogija
• Truncus arteriosus
• Didžiųjų arterijų perkėlimas
• Skilvelio pertvaros defektas

Dviguba aortos arka yra labai reta. Kraujagyslių žiedai sudaro nedidelę visų įgimtų širdies problemų procentą. Iš jų šiek tiek daugiau nei pusę sukelia dviguba aortos arka. Būklė vienodai pasireiškia vyrams ir moterims. Tai dažnai būna žmonėms, turintiems tam tikrų chromosomų anomalijų.

Kadangi dvigubos aortos lanko simptomai dažnai būna nestiprūs, problema gali būti atrasta tik tada, kai vaikui sukaks keli metai.

Dviguba aortos arka gali spausti trachėją ir stemplę, todėl gali būti sunku kvėpuoti ir ryti. Simptomų sunkumas priklauso nuo to, kiek aortos arka spaudžia šias struktūras.

Kvėpavimo simptomai yra:

• Aukštas garsas kvėpavimo metu (stridoras)
• Triukšmingas kvėpavimas
• Pakartotinės pneumonijos
• Švokštimas

Virškinimo simptomai gali būti:

• Užspringti
• Valgymo ir rijimo sunkumai
• Vėmimas

Dėl simptomų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas gali įtarti dvigubą aortos arką. Tada diagnozei patvirtinti reikės kitų tyrimų.

Šie bandymai gali padėti diagnozuoti dvigubą aortos lanką:

• Krūtinės ląstos rentgenograma
• Nuskaitymai, kurie sukuria kūno skerspjūvio vaizdus (KT ar MRT nuskaitymas)
• Širdies ultragarsinis tyrimas (echokardiografija)
• Rentgenas naudojant medžiagą, kuri apibūdina stemplę (bario kregždė)

Operacija gali būti padaryta, norint sutvarkyti dvigubą aortos lanką. Chirurgas suriša mažesnę šaką ir atskiria ją nuo didesnės. Tada chirurgas uždaro aortos galus siūlėmis. Tai sumažina stemplės ir vamzdelio spaudimą.

Daugelis vaikų jaučiasi geriau iškart po operacijos, nors kai kuriems po chirurginio remonto dar kurį laiką gali pasireikšti kvėpavimo simptomai. Dažniausiai taip yra dėl trachėjos silpnumo dėl spaudimo ant jos prieš chirurginį remontą.

Retais atvejais, jei arka labai stipriai spaudžia kvėpavimo takus, vaikui gali kilti sunkių kvėpavimo sunkumų, kurie sukelia mirtį.

Komplikacijos gali būti:

• Nesugebėjimas klestėti
• Kvėpavimo takų infekcijos
• Stemplės gleivinės (stemplės erozijos) ir vamzdžio nusidėvėjimas
• Labai retai nenormalus stemplės ir aortos ryšys (aortoesophageal fistulė)

Kreipkitės į savo paslaugų teikėją, jei kūdikiui yra dvigubos aortos arkos simptomų.

Nežinomas būdas užkirsti kelią šiai būklei.

Aortos lanko anomalija; Dviguba arka; Įgimtas širdies defektas - dviguba aortos arka; Gimimo defektas širdis - dviguba aortos arka

• Kraujagyslių žiedas
• Dviguba aortos arka

Bryantas R, „Yoo S-J“. Kraujagyslių žiedai, plaučių arterijos diržas ir susijusios būklės. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K ir kt., Red. Andersono vaikų kardiologija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 47 skyrius.

„Fraser“ kompaktinis diskas, Kane LC. Įgimta širdies liga. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistono chirurgijos vadovėlis. 20-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2017 m.: 58 skyrius.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, „Tasker RC“, Wilson KM. Kitos įgimtos širdies ir kraujagyslių anomalijos. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, red. Nelsono pediatrijos vadovėlis. 21-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 459 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.