Dvigubas išėjimas dešinysis skilvelis

Dvigubas išėjimo dešinysis skilvelis (DORV) yra širdies liga, kuri yra nuo gimimo (įgimta). Aorta jungiasi su dešiniuoju skilveliu (RV - širdies kamera, kuri į plaučius pumpuoja deguonies neturintį kraują), o ne į kairįjį skilvelį (LV - kamera, kuri paprastai į organizmą pumpuoja daug deguonies turinčio kraujo).

Tiek plaučių arterija (pernešanti deguonies neturintį kraują į plaučius), tiek aorta (pernešanti deguonies turtingą kraują iš širdies į kūną) yra iš tos pačios pumpavimo kameros. Prie kairiojo skilvelio (kameros, kuri paprastai pumpuoja kraują į kūną) nėra sujungta jokių arterijų.

Esant normaliai širdies struktūrai, aorta jungiasi su KS. Plaučių arterija paprastai yra prijungta prie RV. DORV atveju abi arterijos išteka iš RV. Tai yra problema, nes RV perneša kraują, kuriame trūksta deguonies. Tada šis kraujas cirkuliuoja visame kūne.

Kitas defektas, vadinamas skilvelio pertvaros defektu (VSD), visada atsiranda DORV.

Deguonies turtingas kraujas iš plaučių teka iš kairės širdies pusės, pro VSD angą ir į RV. Tai padeda kūdikiui, sergančiam DORV, leidžiant deguonies turinčiam kraujui maišytis su deguonies neturinčiu krauju. Net vartojant šį mišinį, organizmas gali negauti pakankamai deguonies. Dėl to širdis labiau stengiasi patenkinti kūno poreikius. Yra keletas DORV tipų.

Šių tipų skirtumas yra VSD vieta, nes ji susijusi su plaučių arterijos ir aortos vieta. Problemos simptomai ir sunkumas priklausys nuo DORV tipo. Plaučių vožtuvo stenozės buvimas taip pat turi įtakos būklei.

Žmonės, turintys DORV, dažnai turi kitų širdies ydų, tokių kaip:

• Endokardo pagalvėlės defektai (sienos, skiriančios visas keturias širdies kameras, yra blogai suformuotos arba jų nėra)
• Aortos koarktacija (aortos susiaurėjimas)
• Mitralinio vožtuvo problemos
• Plaučių atrezija (plaučių vožtuvas nesudaro tinkamai)
• Plaučių vožtuvo stenozė (plaučių vožtuvo susiaurėjimas)
• Dešinės pusės aortos arka (aortos arka yra dešinėje, o ne kairėje)
• Didžiųjų arterijų perkėlimas (perjungiama aorta ir plaučių arterija)

DORV požymiai gali būti:

• Išsiplėtusi širdis
• Širdies ūžesys
• Greitas kvėpavimas
• Greitas širdies plakimas

DORV simptomai gali būti:

• Blogas maitinimas lengvai nepavargsta
• Melsva odos ir lūpų spalva
• Pirštų ir pirštų klubavimasis (nagų guolių sustorėjimas) (pavėluotas ženklas)
• Nesugebėjimas priaugti svorio ir augti
• Blyškus dažymas
• Prakaitavimas
• Patinusios kojos ar pilvas
• Kvėpavimo sutrikimai

Testai diagnozuoti DORV apima:

• Krūtinės rentgeno nuotraukos
• Širdies ultragarsinis tyrimas (echokardiograma)
• Plonas, lankstus vamzdelis perduodamas į širdį kraujospūdžiui matuoti ir dažams švirkšti, kad būtų specialios širdies ir arterijų nuotraukos (širdies kateterizacija).
• Širdies MRT

Gydymui reikalinga operacija, kad būtų uždaryta skylė širdyje ir kraujas nukreiptas iš kairio skilvelio į aortą. Operacija taip pat gali būti reikalinga plaučių arterijai ar aortai pajudinti.

Veiksniai, lemiantys kūdikiui reikalingų operacijų tipą ir skaičių, yra šie:

• DORV tipas
• Defekto sunkumas
• Kitų problemų buvimas širdyje
• Bendra vaiko būklė

Kuo kūdikiui sekasi, priklauso nuo:

• VSD dydis ir vieta
• Siurbimo kamerų dydis
• Aortos ir plaučių arterijos vieta
• Kitų komplikacijų buvimas (pvz., Aortos koarktacija ir mitralinio vožtuvo problemos)
• Bendra kūdikio sveikata diagnozės nustatymo metu
• Nesvarbu, ar ilgą laiką į plaučius tekėjo per daug kraujo, atsirado plaučių pažeidimas

DORV komplikacijos gali būti:

• Širdies nepakankamumas
• Aukštas kraujospūdis plaučiuose, kuris negydomas, gali sukelti nuolatinį plaučių pažeidimą
• Mirtis

Vaikams, sergantiems šia širdies liga, prieš gydymą dantimis gali tekti vartoti antibiotikus. Tai apsaugo nuo infekcijų aplink širdį. Po operacijos gali prireikti ir antibiotikų.

Kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei atrodo, kad jūsų vaikas lengvai pavargsta, jam sunku kvėpuoti arba oda ar lūpos melsvos. Taip pat turėtumėte pasikonsultuoti su savo paslaugų teikėju, jei jūsų kūdikis neauga ar priauga svorio.

DORV; Taussigo-Bingo anomalija; DORV su dvigubai įsipareigojusia VSD; DORV su neįpareigojančia VSD; DORV su subaorta VSD; Įgimtas širdies ydas - DORV; Cianozinis širdies ydas - DORV; Apsigimimas - DORV

• Dvigubas išėjimas dešinysis skilvelis

Bichell D. Dvigubo išleidimo dešinysis skilvelis. In: Ungerleider RM, Meliones JN, McMillian KN, Cooper DS, Jacobs JP, red. Kritinė kūdikių ir vaikų širdies liga. 3-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 58 skyrius.

Haller C, Van Arsdell GS, Yoo S-J, George-Hyslop CST, Spicer DE, Anderson A. Dvigubo išleidimo skilvelis. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K ir kt. Andersono vaikų kardiologija. 4-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2020 m .: 39 skyrius.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Įgimta širdies liga suaugusiesiems ir vaikams. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, red. Braunwaldo širdies liga: širdies ir kraujagyslių medicinos vadovėlis. 11-asis leidimas Filadelfija, PA: Elsevier; 2019 m.: 75 skyrius.