Sideroblastinė anemija: kas tai yra, simptomai, priežastys ir gydymas
Turinys
Sideroblastinei anemijai būdingas netinkamas geležies naudojimas hemoglobino sintezei, dėl kurio geležis kaupiasi eritroblastų mitochondrijų viduje, todėl atsiranda žiediniai sideroblastai, kurie vizualizuojami analizuojant kraują mikroskopu.
Šis sutrikimas gali būti susijęs su paveldimais veiksniais, įgytais veiksniais arba dėl mielodisplazijų, dėl kurių atsiranda anemijai būdingų simptomų, tokių kaip nuovargis, blyškumas, galvos svaigimas ir silpnumas.
Gydymas priklauso nuo ligos sunkumo, paprastai skiriama folio rūgštis ir vitaminas B6, o sunkesniais atvejais gali tekti atlikti kaulų čiulpų transplantaciją.
Galimos priežastys
Sideroblastinė anemija gali būti įgimta, kai asmuo gimsta su sutrikimu arba įgyja, kai sideroblastai atsiranda kaip kitos situacijos pasekmė. Įgimtos sideroblastinės anemijos atveju ji atitinka paveldimą genetinį pakitimą, susietą su X chromosoma, kuris dėl mutacijų skatina mitochondrijų metabolizmo pokyčius, dėl kurių išsivysto tokio tipo anemija.
Įgytos sideroblastinės anemijos atveju pagrindinė priežastis yra mielodisplastinis sindromas, kuris atitinka ligų grupę, kai progresuoja kaulų čiulpų nepakankamumas ir dėl to susidaro nesubrendusios kraujo ląstelės. Kitos galimos sideroblastinės anemijos priežastys yra:
- Lėtinis alkoholizmas;
- Reumatoidinis artritas;
- Toksinų poveikis;
- Vitamino B6 arba vario trūkumas;
- Kai kurių vaistų, tokių kaip levomicetinas ir izoniazidas, vartojimas;
- Autoimuninės ligos.
Be to, šio tipo anemija gali būti kitų su krauju ir kaulų čiulpais susijusių pokyčių, tokių kaip mieloma, policitemija, mielosklerozė ir leukemija, pasekmė.
Pagrindiniai simptomai
Daugumos paveldimos sideroblastinės anemijos atvejų simptomai pasireiškia vaikystėje, tačiau gali būti ir lengvesnių paveldimos sideroblastinės anemijos atvejų, kurių simptomai išryškėja tik suaugus.
Apskritai sideroblastinės anemijos simptomai yra tokie patys kaip ir bendros anemijos, kai asmuo gali patirti nuovargį, sumažėjusį gebėjimą atlikti fizinę veiklą, galvos svaigimą, silpnumą, tachikardiją ir blyškumą, be to, jis labiau linkęs į kraujavimą ir infekcijos.
Norėdami sužinoti anemijos riziką, žemiau pasirinkite simptomus, kuriuos galite patirti:
- 1. Energijos trūkumas ir per didelis nuovargis
- 2. Blyški oda
- 3. Trūksta nusiteikimo ir žemas produktyvumas
- 4. Nuolatinis galvos skausmas
- 5. Lengvas dirglumas
- 6. Nepaaiškinamas noras valgyti kažką keisto, pavyzdžiui, plytų ar molio
- 7. Atminties praradimas ar sunku susikaupti
Kaip nustatoma diagnozė
Sideroblastinės anemijos diagnozę turėtų nustatyti hematologas arba bendrosios praktikos gydytojas, įvertindamas galimus požymius ir simptomus bei atlikdamas kraujo tyrimą, kurio metu galima stebėti skirtingų formų eritrocitus, o kai kurie iš jų gali pasirodyti taškuoti. Be to, atliekami retikulocitų skaičiavimai, kurie yra nesubrendę raudonieji kraujo kūneliai, paprastai būdingi šios rūšies anemijai.
Gydytojas taip pat nurodo geležies, feritino ir transferino prisotinimo matavimą, nes jie taip pat gali pakisti sergant sideroblastine anemija. Kai kuriais atvejais gydytojas taip pat gali rekomenduoti atlikti egzaminą kaulų čiulpams įvertinti, nes ne tik padeda patvirtinti sideroblastinę anemiją, bet ir padeda nustatyti pokyčių priežastis.
Kaip atliekamas gydymas
Sideroblastinė mažakraujystė turėtų būti gydoma atsižvelgiant į gydytojo nurodymą ir anemijos priežastis, be alkoholio gėrimų vartojimo mažinimo, gali reikėti papildomai vartoti vitamino B6 ir folio rūgšties. Jei anemija atsiranda dėl vaistų vartojimo, taip pat gali būti nurodyta jos vartojimo sustabdymas.
Sunkiausiais atvejais, kai anemija yra kaulų čiulpų veikimo pokyčių pasekmė, gydytojas gali nurodyti transplantaciją. Supraskite, kaip atliekama kaulų čiulpų transplantacija.