Kas yra Budd-Chiari sindromas?

Turinys

• Kas yra „Budd-Chiari“ tipai?
• „Budd-Chiari“ tipai suaugusiesiems
• Vaikų Budd-Chiari
• Kokie yra Budd-Chiari simptomai?
• Kas sukelia Budd-Chiari sindromą?
• Kokia yra Budd-Chiari sindromo rizika?
• Kaip diagnozuojamas Budd-Chiari sindromas?
• Kaip gydoma Budd-Chiari?
• Medicininis gydymas
• Ką galite padaryti namuose
• Kokia žmonių su Budd-Chiari perspektyva?

Budd-Chiari sindromas (BCS) yra reta kepenų liga, kuri gali pasireikšti suaugusiesiems ir vaikams.

Esant tokiai būklei, kepenų (kepenų) venos yra susiaurėjusios arba užsikimšusios. Tai sustabdo normalų kraujo nutekėjimą iš kepenų ir atgal į širdį.

Kepenų užsikimšimas gali atsirasti lėtai arba laikui bėgant. Tai gali atsitikti dėl kraujo krešulio. Budd-Chiari sindromas gali sukelti nedidelį ar sunkų kepenų pažeidimą.

Kepenų venų trombozė yra dar vienas šio sindromo pavadinimas.

Kas yra „Budd-Chiari“ tipai?

„Budd-Chiari“ tipai suaugusiesiems

Suaugusiesiems Budd-Chiari sindromas gali būti įvairių tipų, priklausomai nuo to, kaip greitai jis sukelia simptomus ar kiek pažeista kepenų. Šios rūšys apima:

• Lėtinis Budd-Chiari. Tai yra labiausiai paplitęs Budd-Chiari tipas. Laikui bėgant, simptomai pasireiškia lėtai. Beveik 50 procentų žmonių, sergančių lėtiniu budu-chiariu, taip pat turi inkstų problemų.

• Ūmus Budd-Chiari. Ūmus Budd-Chiari įvyksta staiga. Šio tipo žmonėms labai greitai pasireiškia tokie simptomai kaip skrandžio skausmas ir patinimas.

• Visiškas Budd-Chiari. Šis retas tipas įvyksta dar greičiau nei ūmus Budd-Chiari. Simptomai pasireiškia neįprastai greitai ir gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Vaikų Budd-Chiari

Budd-Chiari sindromas vaikams yra dar retesnis, o vaikams nėra jokių išskirtinių tipų.

Remiantis 2017 m. Medicininiu tyrimu, atliktu Londone, du trečdaliai vaikų, sergančių šiuo sindromu, turi pagrindinę būklę, sukeliančią kraujo krešulius.

Vaikams, sergantiems Budd-Chiari, paprastai lėtai vystosi lėtiniai simptomai. Kepenų pažeidimas neatsitiks staiga. Tai labiau būdinga berniukams ir gali pasireikšti vaikams, jaunesniems nei 9 mėnesių.

Kokie yra Budd-Chiari simptomai?

Budd-Chiari sindromo požymiai ir simptomai priklauso nuo to, kokia sunki būklė. Jie gali būti nežymūs ar labai rimti. Apie 20 procentų žmonių, sergančių Budd-Chiari, visiškai neturi jokių simptomų.

Požymiai ir simptomai yra šie:

• skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje
• pykinimas ir vėmimas
• nuovargis
• svorio metimas
• kepenų pažeidimas
• odos ir akių pageltimas (gelta)
• padidėjusios kepenys (hepatomegalija)
• skrandžio patinimas ar pilvo pūtimas (ascitas)
• padidėjęs kraujospūdis kepenyse (portinė hipertenzija)
• kūno ar kojų patinimas (edema)
• kraujas vemiant (retas simptomas)

Budd-Chiari sindromas gali sukelti silpną kepenų funkciją ir kepenų randėjimą (fibrozę). Tai gali sukelti kitas kepenų ligas, tokias kaip cirozė.

Kas sukelia Budd-Chiari sindromą?

Budd-Chiari sindromas yra retas. Paprastai tai atsiranda kartu su kraujo sutrikimu.

Yra kelios Budd-Chiari sindromo priežastys. Daugeliu atvejų tiksli priežastis nėra žinoma. Kartais kitos kepenų ligos, tokios kaip cirozė, gali sukelti Bud-Chiari sindromą.

Dauguma žmonių, sergančių šiuo sindromu, turi pagrindinę sveikatos būklę, kuri sukelia per didelį kraujo krešėjimą.

Kraujo sutrikimai, kurie gali sukelti Budd-Chiari sindromą, yra šie:

• pjautuvinių ląstelių liga (kraujo ląstelės formuojamos kaip pusmėnuliai, o ne apvalios)
• policitemija vera (per daug raudonųjų kraujo kūnelių)
• trombofilija (per didelis krešėjimas)
• mielodisplastinis sindromas (kaulų čiulpų sutrikimas)

Suaugusioms moterims didesnė „Budd-Chiari“ rizika, jei jos vartoja kontraceptines tabletes. Kai kuriais atvejais nėštumas gali sukelti šį sindromą, kuris gali įvykti po gimdymo.

Kitos priežastys:

• uždegiminiai sutrikimai
• imuninę sistemą slopinančių vaistų
• kepenų vėžys ir kiti vėžiai
• kepenų trauma ar trauma
• užsikimšimai ar juostos kitose didelėse venose (pavyzdžiui, apatinėje venoje)
• venų uždegimas (flebitas)
• infekcijos (tuberkuliozė, sifilis, aspergiliozė)
• Behceto mirtis (autoimuninis sutrikimas)
• vitamino C trūkumas
• baltymo S trūkumas (veikia kraujo krešėjimą)

Kokia yra Budd-Chiari sindromo rizika?

Budd-Chiari gali sukelti keletą kepenų komplikacijų ir problemų su kitais kūno organais ir sistemomis.

Jie apima:

• kepenų randai (fibrozė)
• silpna kepenų funkcija
• padidėjęs kraujospūdis (hipertenzija)
• tulžies pūslės problemos
• virškinimo problemos
• inkstų problemos

Rimtais atvejais Budd-Chiari sindromas gali sukelti kepenų ligą ar kepenų nepakankamumą.

• Kreipkitės į savo gydytoją, jei turite kokių nors kepenų pažeidimo simptomų ar požymių, tokių kaip skrandžio ar dešinės pusės skausmas, odos ir akių pageltimas, pilvo pūtimas ar patinimas skrandyje, kojose ar bet kurioje kūno vietoje.
• Jei sergate kokia nors kraujo liga arba jei jūsų šeimoje yra kraujo ligos, kreipkitės į gydytoją, kad jis atliktų išsamų patikrinimą.
• Jei sergate krauju, pasiteiraukite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, kaip geriausiai jį valdyti. Visus vaistus vartokite tiksliai taip, kaip nurodyta.

Kaip diagnozuojamas Budd-Chiari sindromas?

Budd-Chiari sindromas daugiausia diagnozuojamas atlikus fizinį egzaminą. Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas nustato, kad kepenys yra didesnės nei įprasta, arba organizme yra neįprastas patinimas.

Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas patikrins jūsų kepenis nuskaitydamas, kad patikrintumėte jos dydį ir ar nėra užsikimšimų kepenų venose.

Galima naudoti tikrinimus ir testus:

• kraujo tyrimai, siekiant nustatyti, ar gerai veikia kepenys
• ultragarsinis skenavimas
• KT skenavimas
• MRT skenavimas

Procedūra, vadinama venografija, gali būti atliekama, jei vaizdo gavimo testų rezultatai yra prieštaringi ir padės jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjui pasirinkti geriausią gydymo planą.

Šios procedūros metu mažas vamzdelis ar kateteris per venas patenka į kepenis. Kateteris matuoja kraujospūdį kepenyse.

Jei diagnozę patvirtinti sunku, gali būti atlikta kepenų biopsija. Tačiau dėl padidėjusios kraujavimo rizikos biopsijos nėra įprastos.

Kepenų biopsijos metu sritis bus nutirpusi arba jūs miegosite atlikdami neapykantos procedūrą.

Tuščiavidurė adata naudojama norint pašalinti mažą kepenų gabalėlį. Kepenų mėginys tiriamas laboratorijoje, siekiant nustatyti Budd-Chiari sindromo požymius. Tačiau svarbu atkreipti dėmesį, kad diagnozei paprastai nereikia biopsijos.

Kaip gydoma Budd-Chiari?

Budd-Chiari sindromas gali būti gydomas vaistais, kad ištirptų ir išvengtų kraujo krešulių kepenyse.

Medicininis gydymas

„Budd-Chiari“ gydymas paprastai prasideda tuo, kad jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas skiria vaistus, vadinamus antikoaguliantais. Šie vaistai yra naudojami siekiant padėti sustabdyti per didelį kraujo krešėjimą.

Gali būti paskirti kiti vaistai, vadinami fibrinoliziniais vaistais, kurie padeda ištirpinti krešulius venose, kepenyse.

Jei yra pagrindinė kraujo liga, jos gydymas gali padėti išspręsti Bud-Chiari sindromą.

Kai kuriais atvejais sindromą galima išgydyti vartojant vien vaistus.

Kitais atvejais žmogui gali prireikti stento ar vamzdelio, įdėto per veną, kad jis būtų atblokuotas. Specialistas gali naudoti kepenų nuskaitymus, kad padėtų vamzdelius nukreipti į veną.

Jums reikės reguliarių patikrinimų ir kraujo tyrimų, net jei krešuliai kepenyse yra fiksuoti.

Rimtesniais Bud-Chiari sindromo atvejais vaistai ir gydymas gali neveikti, nes per daug pažeistos kepenys. Tokiais atvejais gali prireikti kitų chirurginių procedūrų ar kepenų persodinimo.

Ką galite padaryti namuose

Jei jums yra išrašyti vaistai, kurie padeda išvengti kraujo krešulių, gali reikėti vengti tam tikrų maisto produktų, kurie neleidžia gerai veikti krešėjimą mažinantiems vaistams. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, kokia jums geriausia dieta.

Jums gali reikėti vengti ar riboti kai kuriuos maisto produktus, kuriuose yra daug vitamino K, kuris yra maistinė medžiaga, padedanti organizmui susidaryti krešuliams.

Venkite valgyti ir gerti didelius kiekius:

• šparagai
• Briuselio kopūstai
• Brokoliai
• apykaklės
• Paprastieji
• kopūstų
• Žalioji arbata
• špinatai

Patikrinkite, ar vitaminuose ir maisto papilduose nėra vitamino K.

Taip pat venkite alkoholio ir spanguolių sulčių. Jie gali sąveikauti su kai kuriais kraują skystinančiais vaistais ir didinti kraujavimo riziką.

Kokia žmonių su Budd-Chiari perspektyva?

Budd-Chiari yra reta kepenų liga, kuri gali kelti pavojų gyvybei. Negydant ši liga kai kuriais atvejais gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Tačiau, gydant, būklę galima suvaldyti.

Medicinos tyrimai Europoje rodo, kad beveik 70 proc. Žmonių, sergančių Budiachiari, buvo sėkmingai gydomi stentais ir kitomis kepenų venų atidarymo procedūromis.