Kaip gydyti fenilketonuriją ir kaip išvengti komplikacijų

Turinys

• 1. Mitybos gydymas
• Kaip saugiai duoti motinos pieno
• 2. Maisto papildų naudojimas
• Galimos fenilketonurijos komplikacijos
• Kaip išvengti

Kūdikio fenilketonurijos priežiūrą ir gydymą turėtų vadovauti pediatras, tačiau pagrindinis rūpestis yra vengti maisto, kuriame gausu fenilalanino, kuris daugiausia yra baltymų turintis maistas, pavyzdžiui, mėsa, žuvis, pienas, sūris ir kiaušiniai. Taigi fenilketonurija sergančių kūdikių tėvai turėtų būti atidūs vaiko mitybai tiek namuose, tiek mokykloje.

Be to, išskirtinį žindymą pediatras taip pat turi gerai orientuoti, nes motinos piene yra fenilalanino, nors jo yra daug mažiau nei jo yra daugumoje vaistinių. Idealiu atveju fenilalanino kiekis kūdikiui iki 6 mėnesių turėtų būti nuo 20 iki 70 mg fenilalanino 1 kg kūno svorio.

Svarbu, kad fenilketonurija būtų gydoma pagal pediatro ir dietologo nurodymus, kad būtų išvengta komplikacijų, kurios daugiausia susijusios su nervų sistemos vystymusi.

1. Mitybos gydymas

Mitybos gydymas yra pagrindinis būdas išvengti ligos komplikacijų, nes būtent iš maisto galima kontroliuoti fenilalanino kiekį kraujyje, taip išvengiant ligos komplikacijų. Svarbu, kad mitybos specialistas vadovautųsi dieta, atsižvelgdamas į kūdikio tyrimų, kurie turi būti reguliariai atliekami siekiant įvertinti fenilalanino kiekį kraujyje, rezultatus.

Fenilalanino galima rasti daugelyje maisto produktų, tiek gyvūninių, tiek augalinių. Taigi norint kontroliuoti ligą ir išvengti komplikacijų, svarbu vengti kai kurių maisto produktų, tokių kaip:

• Gyvūninis maistas: mėsa, pienas ir mėsos produktai, kiaušiniai, žuvis, jūros gėrybės ir mėsos produktai, tokie kaip dešra, dešra, šoninė, kumpis.
• Augalinės kilmės maisto produktai: kviečiai, soja ir dariniai, avinžirniai, pupelės, žirniai, lęšiai, riešutai, žemės riešutai, graikiniai riešutai, migdolai, lazdyno riešutai, pistacijos, pušies riešutai;
• Aspartamo saldikliai;
• Produktai, kurių sudėtyje yra draudžiamų maisto produktųpavyzdžiui, pyragai, sausainiai, ledai ir duona.

Vaisius ir daržoves gali vartoti fenilketonurikai, taip pat cukrus ir riebalai. Rinkoje taip pat galima rasti keletą specialių šiai auditorijai skirtų produktų, tokių kaip ryžiai, makaronai ir krekeriai. Yra keletas receptų, kuriuos galima naudoti gaminant maisto produktus, kuriuose yra mažai fenilalanino.

Peržiūrėkite maisto produktų, kuriuose gausu fenilalanino, sąrašą.

Kaip saugiai duoti motinos pieno

Nors rekomenduojama iš kūdikio dietos neįtraukti motinos pieno, vartojant tik vaistinės pieną be fenilalanino, vis tiek galima žindyti kūdikį fenilketonuriku, tačiau tam būtina:

• Kas savaitę atlikite kūdikio kraujo tyrimą, kad patikrintumėte fenilalanino kiekį kraujyje;
• Apskaičiuokite motinai skiriamo motinos pieno kiekį pagal fenilalanino vertes kūdikio kraujyje ir pagal pediatro nurodymus;
• Apskaičiuokite vaistinės pieno kiekį be fenilalanino, kad kūdikis būtų visiškai maitinamas;
• Išpumpuokite reikiamą motinos pieno kiekį, kurį motina gali duoti kūdikiui;
• Kūdikiui maitinti naudokite buteliuką ar relaksacijos būdą.

Kad kūdikiui nekiltų fizinio ir psichinio vystymosi problemų, pvz., Protinis atsilikimas, būtina iš maisto išskirti aminorūgštį fenilalaniną. Pažiūrėkite, koks maistas turėtų būti esant fenilketonurijai.

2. Maisto papildų naudojimas

Kadangi fenilketonurija sergančio žmogaus mityba yra labai ribota, gali būti, kad jis neturi vitaminų ir mineralų, reikalingų tinkamam organizmo funkcionavimui ir teisingam vaiko vystymuisi. Taigi mitybos specialistas gali rekomenduoti naudoti papildus ir maistines formules, kad būtų užtikrintas tinkamas kūdikio augimas ir jo sveikata.

Mitybos specialistas nurodo, kokį priedą reikia vartoti, atsižvelgiant į jo amžių, svorį ir kūdikio virškinimo pajėgumus, jis turi būti palaikomas visą gyvenimą.

Galimos fenilketonurijos komplikacijos

Fenilketonurijos komplikacijos atsiranda, kai diagnozė nenustatoma anksti arba kai gydymas nesilaikomas pagal pediatro nurodymus, kai kraujyje kaupiasi fenilalaninas, kuris gali pasiekti specifines smegenų sritis ir sukelti nuolatinių pokyčių, tokių kaip: kaip:

• Vėluojama psichomotorinė raida;
• Mažas smegenų vystymasis;
• Mikrocefalija;
• Hiperaktyvumas;
• Elgesio sutrikimai;
• Sumažėjęs intelekto koeficientas;
• Sunki protinė negalia;
• Traukuliai;
• Drebulys.

Laikui bėgant, jei vaikas nėra tinkamai gydomas, gali pasunkėti sėdėjimas ir vaikščiojimas, elgesio sutrikimai ir uždelstas kalbos bei intelekto vystymasis, be to, depresija, epilepsija ir ataksija, o tai praranda savanoriškų judesių kontrolę.

Kaip išvengti

Norint išvengti komplikacijų, svarbu diagnozuoti ligą pirmomis dienomis po vaiko gimimo atliekant kulno dūrio testą. Jei rezultatas yra teigiamas, svarbu, kad gydymas būtų atliekamas pagal pediatro nurodymus.

Be to, šiais atvejais svarbu reguliariai atlikti tyrimus siekiant patikrinti bendrą vaiko sveikatą ir taip nurodyti dietos bei maisto papildų pokyčius.

Tolesni egzaminai paprastai atliekami kas savaitę, kol kūdikiui sukaks 1 metai. 2–6 metų vaikai egzaminą kartoja kas 15 dienų, o nuo 7 metų egzaminas atliekamas kartą per mėnesį.