Gliukagonoma

Turinys

• Kokie yra gliukagonomos simptomai?
• Kokios yra gliukagonomos priežastys?
• Kaip diagnozuojama gliukagonoma?
• Kokie yra gliukagonomos gydymo būdai?
• Kokios yra gliukagonomos komplikacijos?
• Ko galiu tikėtis ilgainiui?

Kas yra gliukagonoma?

Gliukagonoma yra retas navikas, apimantis kasą. Gliukagonas yra kasos gaminamas hormonas, kuris kartu su insulinu kontroliuoja cukraus kiekį kraujyje. Gliukagonomos naviko ląstelės gamina didelį kiekį gliukagono, o šios didelės koncentracijos sukelia sunkius, skausmingus ir gyvybei pavojingus simptomus. Apie 5–10 procentų kasos išsivystančių neuroendokrininių navikų yra gliukagonomos.

Kokie yra gliukagonomos simptomai?

Jei turite naviką, kuris gamina didelius gliukagono kiekius, tai paveiks daugelį jūsų sveikatos aspektų. Gliukagonas subalansuoja insulino poveikį reguliuodamas cukraus kiekį kraujyje. Jei turite per daug gliukagono, jūsų ląstelės nesaugo cukraus, o cukrus lieka kraujyje.

Gliukagonoma sukelia panašius į diabetą simptomus ir kitus skausmingus bei pavojingus simptomus, įskaitant:

• didelis cukraus kiekis kraujyje
• per didelis troškulys ir alkis dėl padidėjusio cukraus kiekio kraujyje
• dažnai pabunda naktį šlapintis
• viduriavimas
• odos išbėrimas arba dermatitas ant veido, pilvo, sėdmenų ir kojų, kuris dažnai būna plutingas arba užpildytas pūliais
• netyčinis svorio kritimas
• kraujo krešuliai kojose, kuris taip pat vadinamas giliųjų venų tromboze

Kokios yra gliukagonomos priežastys?

Nėra žinoma jokių tiesioginių gliukagonomos priežasčių. Jei jūsų šeimoje yra buvęs sindromas, vadinamas daugybine 1 tipo endokrinine neoplazija (MEN1), turite didesnę riziką susirgti gliukagonoma. Tačiau tiems, kurie neturi kitų rizikos veiksnių, gali išsivystyti šie navikai.

Gliukagonomos yra vėžinės arba piktybinės, maždaug tuo metu. Piktybinės gliukagonomos plinta į kitus audinius, dažniausiai kepenis, ir pradeda trukdyti kitų organų veiklai.

Kaip diagnozuojama gliukagonoma?

Gali būti sunku diagnozuoti gliukagonomą. Dažnai simptomus sukelia kita būklė, ir gali praeiti keleri metai, kol bus nustatyta teisinga diagnozė.

Iš pradžių diagnozė nustatoma atlikus kelis kraujo tyrimus. Aukštas gliukagono kiekis yra šios būklės požymis. Kiti požymiai yra didelis cukraus kiekis kraujyje, didelis chromogranino A, kuris yra baltymas, dažnai randamas karcinoidiniuose navikuose, kiekis ir anemija, kuri yra būklė, kai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis yra žemas.

Gydytojas atliks šiuos tyrimus atlikdamas pilvo tomografiją, norėdamas nustatyti navikų buvimą.

Du trečdaliai visų gliukagonomų yra piktybiniai. Šie navikai gali išplisti visame kūne ir įsiskverbti į kitus organus. Navikai dažnai būna dideli ir juos atradus jie gali būti 4–6 centimetrų pločio. Šis vėžys dažnai neatrandamas tol, kol jis neišplito į kepenis.

Kokie yra gliukagonomos gydymo būdai?

Gliukagonomos gydymas apima naviko ląstelių pašalinimą ir gliukagono pertekliaus poveikio jūsų kūnui gydymą.

Geriausia pradėti gydymą stabilizuojant perteklinio gliukagono poveikį. Tai dažnai apima analoginio somatostatino vaisto vartojimą, pavyzdžiui, oktreotido (Sandostatin) injekciją. Oktreotidas padeda neutralizuoti gliukagono poveikį odai ir pagerina odos bėrimą.

Jei numetėte daug svorio, jums gali prireikti IV, kuris padėtų atkurti kūno svorį. Padidėjusį cukraus kiekį kraujyje galima gydyti insulinu ir atidžiai stebėti gliukozės kiekį kraujyje.

Jums taip pat gali būti skiriami antikoaguliantai arba kraują skystinantys vaistai. Tai apsaugo nuo kraujo krešulių susidarymo kojose, dar vadinamoje giliųjų venų tromboze. Žmonėms, kuriems gresia giliųjų venų trombozė, į vieną iš jūsų didžiųjų venų, apatinę tuščiąją tuščią veną, galima įdėti filtrą, kad krešuliai nepatektų į plaučius.

Kai būsite pakankamai sveikas, navikas greičiausiai bus pašalintas chirurginiu būdu. Šio tipo navikai retai gerai reaguoja į chemoterapiją. Operacija sėkmingiausia, jei navikas pagaunamas, kol jis vis dar yra tik kasoje.

Tiriamoji pilvo operacija gali būti atliekama laparoskopiškai, atliekant nedidelius pjūvius, kad būtų galima naudoti fotoaparatus, žibintus ir įrankius, arba sukuriant didesnį atvirą pjūvį.

Dauguma gliukagonomų atsiranda kasos kairėje pusėje arba uodegoje. Šio skyriaus pašalinimas vadinamas distaline pankreatektomija. Kai kuriems žmonėms blužnis taip pat pašalinamas. Kai naviko audinys tiriamas mikroskopu, sunku pasakyti, ar jis vėžinis. Jei tai vėžys, jūsų chirurgas pašalins kuo daugiau naviko, kad jis toliau neplistų. Tai gali apimti dalį kasos, vietinius limfmazgius ir net dalį kepenų.

Kokios yra gliukagonomos komplikacijos?

Gliukagono perteklius sukelia panašius į diabetą simptomus. Didelis cukraus kiekis kraujyje gali sukelti:

• nervų pažeidimas
• apakimas
• medžiagų apykaitos problemos
• smegenų pažeidimą

Giliųjų venų trombozė gali sukelti kraujo krešulių patekimą į plaučius ir netgi mirtį.

Jei navikas įsiskverbia į kepenis, tai ilgainiui gali sukelti kepenų nepakankamumą.

Ko galiu tikėtis ilgainiui?

Paprastai diagnozavus gliukagonomą, vėžys išplito į kitus organus, pavyzdžiui, kepenis. Paprastai operacija nėra veiksminga, nes ją sunku anksti nustatyti.

Pašalinus naviką, perteklinio gliukagono poveikis iškart sumažėja. Jei navikas apsiriboja tik kasa, išgyvenamumas yra penkeri metai, o tai reiškia, kad 55 procentai žmonių po operacijos gyvena penkerius metus.Yra penkerių metų išgyvenamumas, jei navikų nepavyksta pašalinti operuojant.