Stiebo ląstelių aktyvacijos sindromas

Turinys

• Kas yra putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromas?
• Kokie simptomai?
• Kas tai lemia?
• Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?
• Kaip ji diagnozuojama?
• Kaip jis gydomas?
• Kokia perspektyva?

Kas yra putliųjų ląstelių aktyvacijos sindromas?

Stiebo ląstelių aktyvacijos sindromas (MCAS) atsiranda, kai jūsų kūno stiebo ląstelės netinkamu metu išskiria per daug medžiagų, esančių jų viduje.

Stiebo ląstelės yra jūsų imuninės sistemos dalis. Jie randami jūsų kaulų čiulpuose ir aplink jūsų kūno kraujagysles.

Kai susiduriate su stresu ar pavojumi, į jūsų skambučio skambučius reaguojama, išleidžiant medžiagas, vadinamas mediatoriais. Tarpininkai sukelia uždegimą, kuris padeda jūsų kūnui pasveikti nuo sužeidimo ar infekcijos.

Tas pats atsakymas vyksta alerginės reakcijos metu. Jūsų putliosios ląstelės išskiria tarpininkus, kad pašalintų alergiją. Pvz., Jei esate alergiškas žiedadulkėms, putliosios ląstelės išskiria mediatorių, vadinamą histaminu, dėl kurio jūs galite čiaudėti, kad atsikratytumėte žiedadulkių.

Jei turite MCAS, stiebo ląstelės per dažnai ir per dažnai išskiria tarpininkus. Tai skiriasi nuo kito stiebo ląstelių sutrikimo, vadinamo mastocitozė, kuris įvyksta, kai jūsų kūnas pagamina per daug stiebo ląstelių.

Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie MCAS, kuris, pasak „The Mastocytosis Society“, tampa vis labiau pripažįstamas.

Kokie simptomai?

Per daug tarpininkų gali sukelti simptomus beveik visose jūsų kūno sistemose.

Tačiau dažniausiai pažeidžiamos jūsų oda, nervų sistema, širdis ir virškinimo traktas. Atsižvelgiant į tai, kiek tarpininkų išsiskiria, jūsų simptomai gali būti nuo lengvo iki pavojingo gyvybei.

Simptomai, kuriuos galite patirti įvairiose kūno vietose:

• oda: niežėjimas, paraudimas, dilgėlinė, prakaitavimas
• akys: niežėjimas, girdymas
• nosis: niežėjimas, bėgimas, čiaudulys
• burna ir gerklė: niežėjimas, liežuvio ar lūpų patinimas, gerklės patinimas, dėl kurio oras nepatenka į plaučius
• plaučiai: sunku kvėpuoti, švokštimas
• širdis ir kraujagyslės: žemas kraujo spaudimas, greitas širdies ritmas
• skrandis ir žarnos: mėšlungis, viduriavimas, pykinimas, pilvo skausmas
• nervų sistema: galvos skausmas, galvos svaigimas, sumišimas, didelis nuovargis

Sunkiais atvejais gali išsivystyti pavojinga gyvybei liga, vadinama anafilaksiniu šoku. Tai sukelia greitą kraujospūdžio kritimą, silpną pulsą ir kvėpavimo takų susiaurėjimą plaučiuose. Paprastai tai labai apsunkina kvėpavimą ir reikalauja skubios pagalbos.

Kas tai lemia?

Tyrėjai nėra tikri, kas lemia MCAS. Tačiau 2013 m. Atliktame tyrime pažymėta, kad 74 proc. MCAS dalyvių turėjo bent vieną pirmo laipsnio giminaitį, kuris taip pat turėjo. Tai rodo, kad greičiausiai yra genetinis MCAS komponentas.

Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?

MCAS epizodus visada sukelia kažkas, tačiau gali būti sunku išsiaiškinti, kas yra trigeris.

Keletas įprastų priežasčių:

• alerginio tipo trigeriai, tokių kaip vabzdžių įkandimai ar tam tikras maistas
• narkotikų sukelti trigeriai, tokius kaip antibiotikai, ibuprofenas ir opiatų skausmą malšinantys vaistai
• su stresu susiję trigeriai, pavyzdžiui, nerimas, skausmas, greiti temperatūros pokyčiai, mankšta, per didelis nuovargis ar infekcija
• kvepia, pavyzdžiui, kvepalai
• hormoniniai pokyčiai, pvz., susijusius su moters menstruaciniu ciklu
• stiebo ląstelių hiperplazija, kuri yra reta liga, kuri gali atsirasti sergant vėžiu ir lėtinėmis infekcijomis

Kai gydytojas neranda trigerio, jis vadinamas idiopatiniu MCAS.

Kaip ji diagnozuojama?

MCAS diagnozuoti gali būti sunku, nes jo simptomai sutampa su daugelio ligų simptomais.

Norėdami būti diagnozuotas MCAS, turite atitikti šiuos kriterijus:

• Jūsų simptomai paveikia mažiausiai dvi kūno sistemas ir yra pasikartojantys, ir nėra jokios kitos ligos, dėl kurios jie atsirastų.
• Kraujo ar šlapimo tyrimai, atlikti epizodo metu, rodo, kad mediatorių žymekliai yra aukštesni nei jūs, kai epizodo neturite.
• Vaistai, blokuojantys kaukolių ląstelių tarpininkų poveikį ar jų išsiskyrimą, pašalina jūsų simptomus.

Prieš diagnozuodamas jūsų būklę, gydytojas apžvelgs jūsų ligos istoriją, paskirs fizinę apžiūrą ir paskirs kraujo bei šlapimo tyrimus, kad būtų pašalintos visos kitos jūsų simptomų priežastys.

Jie taip pat gali tam tikrą laiką vengti tam tikrų maisto produktų ar vaistų, kad susiaurintumėte, kokie gali būti jūsų veiksniai.

Jie taip pat gali paprašyti, kad turėtumėte išsamų savo epizodų žurnalą, įskaitant visus naujus maisto produktus, kuriuos valgėte ar vaistus, kuriuos išgėrėte prieš pradėdami.

Kaip jis gydomas?

MCAS nėra išgydomas, tačiau yra būdų, kaip suvaldyti simptomus. Jūsų simptomų gydymas taip pat gali padėti išsiaiškinti MCAS priežastį.

Jums gali prireikti gydymo su:

• H1 arba H2 antihistamininiai vaistai. Tai blokuoja histaminų, kurie yra vienas iš pagrindinių tarpininkų, kuriuos išskiria stiebo ląstelės, poveikį.
• Stiebo ląstelių stabilizatoriai. Tai apsaugo nuo mediatorių išsiskyrimo iš putliųjų ląstelių.
• Antileukotrienai. Tai blokuoja leukotrienų, dar vieno įprasto tipo mediatoriaus, poveikį.
• Kortikosteroidai. Jie turėtų būti naudojami kaip paskutinė priemonė gydant edemą ar švokštimą.

Jei norite sunkesnių simptomų, tokių kaip anafilaksinis šokas, jums reikės sušvirkšti epinefrino. Tai galima padaryti ligoninėje arba naudojant automatinį injektorių (EpiPen). Apsvarstykite galimybę dėvėti medicininę asmens tapatybės apyrankę, jei jūsų simptomai yra sunkūs, bent jau tol, kol išsiaiškinsite, kokie yra jūsų trigeriai.

Kokia perspektyva?

Nors tai nėra reta būklė, MCAS gali sukelti nerimą keliančių simptomų, trukdančių jūsų kasdieniam gyvenimui.

Tačiau tinkamai diagnozavus ir gydant, jūsų simptomai gali būti kontroliuojami.

Be to, kai žinote, kokie veiksniai sukelia epizodą, galite jų išvengti ir sumažinti turimų epizodų skaičių.